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作者 | MaGic 来源 | 医学界神经病学频道 这是一篇没有废话的文章 所以直接上病例 ↓↓↓ ■ 病例陈述 男性，15岁，入院前17天在体育课上突然昏倒，呼之不应，持续约几分钟后自行缓解。 ■ MR检查 T1WI 轴位T1WI显示右侧脑室室间孔区见分叶状肿块影（红箭），边界欠清，以等稍低信号为主，内见结节状更低信号（蓝箭），另侧脑室旁见多发异常信号（白箭）。 T2WI 轴位T2WI显示肿块影（红箭）呈稍高信号，T1WI低信号结节T2WI仍呈低信号（蓝箭），另侧脑室旁见多发异常信号（白箭）。 T2FLAIR 冠状位T2FLAIR呈高信号影（红箭）。 T1WI+C T1WI增强显示病灶明显不均匀强化。 看到这里你们心里有答案了么？ 既然这样的话，让我们一起来捋捋思路~ 从MR图像来看，首先定位，病变主要位于右侧脑室室间孔区，边界欠清，T2WI信号混杂，合并钙化（蓝箭），增强病灶明显不均匀强化，从信号及强化方式来看，肿瘤是错不了了，但是具体是什么肿瘤呢？这个区域的疾病谱有哪些？我们依次来看看： 脑室内常见的肿瘤包括室管膜三件套（室管膜瘤、室管膜下瘤、室管膜下巨细胞星形细胞瘤）、中枢神经细胞瘤、脉络丛乳头状瘤、脑膜瘤。 ■ 中枢神经细胞瘤（CNC） 好发于室间孔区，MR主要征象：“肥皂泡”、“蜂窝状”、“丝瓜瓤”样改变，瘤内或瘤周见血管流空征，DWI上呈高或稍高信号，增强轻度至重度均匀或不均匀强化。 再看这一例，虽然位置是好发部位，但是典型的MR征象没有，其次患者年龄偏小，中枢神经细胞瘤好发年龄偏大一些，所以中枢我们可以先排除。 ■ 脉络丛乳头状瘤（CPP） 儿童常见部位为侧脑室三角区，成人好发生于第四脑室，呈桑葚状或菜花状，边缘呈结节状，增强扫描明显均匀强化，其内可见颗粒状低强化区，且常合并脑积水。 对比本例，虽然年龄相似，但是病灶的部位，形态均与CPP不符，所以可以排除。 ■ 脑室内脑膜瘤 好发于侧脑室三角区，边界清晰，增强明显强化，对比本例也可以排除。 ■ 室管膜三件套 室管膜下瘤的发病年龄多在中老年，好发于第四脑室及侧脑室前角，增强后无或轻微强化为其特征性表现与本例表现不符，可以排除。 最后剩下的就是室管膜瘤和室管膜下巨细胞星形细胞瘤。回过头来仔细看看病例，在侧脑室周围有多发的异常信号，患者年龄偏小，这个时候要想到结节性硬化症（TSC）。 TSC又称Bourneville病，是一种常染色体显性遗传的神经皮肤综合征，也有散发病例，多由外胚叶组织的器官发育异常，可出现脑、皮肤、周围神经、肾等多器官受累，临床特征是面部皮脂腺瘤、癫痫发作和智能减退。发病率约为1/6000，男女之比为2：1。 说了这么多，想必大家都知道答案了吧！本例最后诊断为：结节性硬化症合并室管膜下巨细胞星形细胞瘤（TSC合并SGA）。 没学会没关系！！！ 我们今天就来学习一下！ 室管膜下巨细胞星形细胞瘤 SGA是一种少见的中枢神经系统的良性肿瘤（WHO I级），归属于神经上皮肿瘤中的星形细胞肿瘤，多伴发结节性硬化（TS），来源于不成熟的神经胶质祖细胞。 在TS诊断标准中，SGA被列为主要标准中的一项。SGA也可发生于非TS患者中。TSC合并SGA占6%-14%。 多见于10-20岁青少年，平均年龄13岁，亦可发生于新生儿。无明显性别差异。 临床表现：颅内高压症状，头痛、恶心、呕吐、抽搐、发作性意识丧失、视力下降。 体征：视乳头不清、水肿或萎缩，双侧面部多发结节、腰背部多发结节，双侧面部多发性牛奶咖啡斑。 影像表现： 1.部位及形态：肿瘤常发生在孟氏孔附近，偶有脑室外肿瘤的报道。肿物呈结节状、类圆形或分叶状。其大小可从很小的点状到数厘米大小，一般为10-15 mm。多呈单发，约1/5病例多发，肿瘤内少见出血及坏死，但钙化常见。15%合并双侧脑室扩大。 2.CT：肿物为等或稍低密度，常伴结节状高密度影，同时合并侧脑室周围钙化，尤其常见于丘脑-纹状体沟。增强扫描呈不均匀及显著强化。 3.MRI：T1WI肿瘤多呈等或稍低信号；T2WI多呈等或稍高信号；其内可见囊变，呈更长T1、更长T2信号；边缘常可见长T1、短T2信号的结节状钙化灶。 肿瘤与周围结构的关系：肿瘤领近结构有不同程度的推压、移位，尤以透明隔表现较明显。 脑积水：由于肿瘤常位于孟氏孔附近，可引起梗阻性脑积水，表现为幕上脑室不同程度增宽。 参考文献： 1.Nabbout R, SantosM, Rolland Y,et al. Early diagnosis of subependymal giant cell astrocytoma in children with tuberous sclerosis. J Neurol Neurosurg Psychiatry, 1999, 66:370. 2. Cuccia V, Zuccaro G, Sosa F,et al. Subependymal giant cell astrocytoma in children with tuberous sclerosis. Childs Nerv Syst, 2003, 19:232. 3. Kumar R,Singh V. Subependymal giant cell astrocytoma: a report of five cases. Neurosurg Rev, 2004, 27:274. 4. You H,Kim YI, Im SY,et al. Immunohistochemical study of central neurocytoma, subependymoma, and subependymal giant cell astrocytoma. J Neurooncol, 2005, 74:1 5. Nishio S,Morioka T, Suzuki S,et al. Subependymal giant cell astrocytoma: clinical and neuroimaging features of fourcases. J Clin Neurosci, 2001, 8:31. 6.韩建成, 高培毅, 等. 室管膜下巨细胞星形细胞瘤的MRI诊断[J]. 临床放射学杂志, 2006, 25(7):598. |
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