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女，42岁。咳嗽、痰血，伴进行性呼吸困难1年，突发胸闷、气急3h。肺功能检查提示阻塞性通气功能障碍和弥散障碍，动脉血氧分压降低，动脉血二氧化碳分压升高。 图A〜D为CT轴位平扫肺窗和纵隔窗。两肺弥漫性分布的类圆形薄壁气囊，大小不等，囊腔直径多在1cm以内，壁厚薄均匀，边界清晰，左下肺肺大疱形成，右上局限性气胸。 两肺广泛小囊状空腔性病变，呈弥漫、均匀分布，囊壁菲薄，可以考虑以下几种病变。 1.支气管扩张支气管扩张的囊状影常沿着支气管树分布，肺外带较少见，表现为轨道征、印戒征，且囊壁较厚不规则，伴感染时可见气液平面，显然与本病例不符。 2.小叶中央型肺气肿同样可以表现为广泛肺部圆形低密度影，仔细观察可以发现其没有明显的囊壁，其中央有点状小叶中央动脉影。故可排除此病。 3.肺淋巴管平滑肌瘤病好发于生育期女性，表现为两肺弥漫性肺气囊，囊壁较薄，囊壁间一般无肺间质纤维化及结节灶。晚期可合并气胸，故可考虑此病。 4.肺组织细胞增生症X常好发于男性，多发肺气囊以两侧中上肺分布为主，肺底及肋膈角区大多正常。肺气囊形态相对不规则呈多角形。特征性影像学征象是肺气囊与结节并存，即气囊之间的肺组织中有多发小和微小结节存在。本病的肺气囊表现与肺淋巴管平滑肌瘤病相似，但结合其他影像表现和临床特点两者仍可资鉴别。 肺活检组织内见淋巴管增生、扩张，管外平滑肌明显增生，肺的小气道及淋巴管腔狭窄和阻塞，部分肺泡扩张，形成小气囊，肺小血管扩张、淤血，肺泡腔内见巨噬细胞吞噬含铁血黄素。病理诊断为肺淋巴管平滑肌瘤病。 肺淋巴管平滑肌瘤病（pulmonary Iymphangioleiomyomatosi，PLAM）是一种罕见病，其发病原因不明，可能与雌激素异常有关，主要发生在育龄妇女。表现为弥漫性、进行性间质性肺病，故以往曾称之为肺淋巴管间质性肺炎。病理改变是在支气管与细支气管壁、肺泡间隔、肺血管、淋巴管及胸膜上有不典型的平滑肌增生，引起小气道通气受阻、淋巴管平滑肌增生和淋巴管扩张，从而造成的一系列继发性改变。由于小气道狭窄、阻塞，导致细支气管至肺泡扩张，肺泡壁破裂，形成许多小气囊，肺表面胸膜下肺泡壁破裂产生气胸，此乃病变发展后期较常见的并发症。由于淋巴管回流受阻，可合并乳糜胸。肺部纤维化改变不明显，少数患者见纵隔淋巴结肿大，病变也可以累及腹部脏器，如肾错构瘤。 本病CT特征性表现是气囊，HRCT观察尤为清晰。气囊壁较薄，从薄纸样到2mm不等，气囊的大小与病变累及的肺部范围有关，直径一般不超过5mm。病情进展到后期，则气囊直径可超过1cm。气囊在肺内分布相对均匀，大多数气囊呈圆形，少数呈多边形，可见多个气囊聚集。夹在气囊之间的肺表现正常，无明显的间质纤维化和结节灶。病变进展后期可见液气胸。 回顾分析，本病虽罕见，但本例影像表现较典型。气囊分布、形态和气囊间肺组织有无异常是本病与其他以气囊为主要表现疾病影像学鉴别的关键点。总之，发生于育龄期女性的两肺弥漫性肺气囊病变，通常要考虑到肺淋巴管平滑肌瘤病的诊断。 |
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