一、诊断（一）疾病诊断 1.中医诊断标准 参照《中医病证诊断疗效标准》（ZY/T001.1-94）。 （1）筋脉弛缓，肢体活动不利或软弱无力，甚则肌肉萎缩，弛纵瘫痪。 （2）可伴有肢体麻木、疼痛，或拘急痉挛。严重者可见排尿障碍，呼吸困难，吞咽无力等。 （3）视物昏渺，日久目盲，甚或出现暴盲。 （4）可结合相关疾病的理化检查及影像学资料。 2.西医诊断标准 参照中国免疫学会神经免疫学分会、中华医学会神经病学分会神经免疫学组、中国医师协会神经内科分会神经免疫专业委员会2016年发布的《中国视神经脊髓炎谱系疾病诊断与治疗指南》。 成人NMOSD诊断标准（IPND，2015） AQP4-IgG 阳性的 NMOSD 诊断标准 （１）至少１项核心临床特征 （２）用可靠的方法检测 AQP4-IgG 阳性（推荐CBA法） （３）排除其他诊断 QP4-IgG 阴性或 AQP4-IgG 未知状态的 NMOSD 诊断标准 （１）在１次或多次临床发作中，至少２项核心临床特征并满足下列全部条件：１）至少１项临床核心特征为ON、急性 LETM 或延髓最后区综合征；２）空间多发（２个或以上不同的临床核心特征）；３）满足 MRI 附加条件 （２）用可靠的方法检测 AQP4-IgG 阴性或未检测 （３）排除其他诊断 核心临床特征 （１）ON （２）急性脊髓炎 （３）最后区综合征，无其他原因能解释的发作性呃逆、恶心、呕吐 （４）其他脑干综合征 （５）症状性发作性睡病、间脑综合征，脑MRI有NMOSD特征性间脑病变 （６）大脑综合征伴有NMOSD特征性大脑病变 AQP4-IgG阴性或未知状态下的NMOSD脑MRI附加条件 （１）急性ON：需脑MRI有下列之一表现：１）脑MRI正常或仅有非特异性白质病变；２）视神经长T2信号或T1增强信号＞1/2视神经长度，或病变累及视交叉 （２）急性脊髓炎：长脊髓病变＞３个连续椎体节段，或有脊髓炎病史的患者相应脊髓萎缩＞３个连续椎体节段 （３）最后区综合征：延髓背侧/最后区病变 （４）急性脑干综合征：脑干室管膜周围病变 注：NMOSD：视神经脊髓炎谱系疾病；AQP4-IgG：水通道蛋白４抗体；ON：视神经炎；LETM：长节段横贯性脊髓炎 （二）证候诊断 1.湿热浸淫证：视物模糊，逐渐加重，单眼或双眼视力逐渐下降，直至不辨人物，甚至不分明暗，可伴有眼球转动痛、压痛，而外眼轮廓无异常。肢体痿软，身体困重，或有发热，口苦咽干，小便短赤不利，舌苔黄腻，脉濡数或弦数。本证在单一脊髓受累患者中多见，急性期和慢性期均可出现。 2.阴虚火旺证：双目胀痛干涩，视物昏渺，日久目盲，甚或出现暴盲，头晕耳鸣，五心烦热，潮热颧红，口干唇红，腰膝酸软或瘫软无力，眠差多梦，舌红少苔，脉细数。本证多在急性期出现。 3.肾亏血虚证：视物昏蒙，眼干涩不爽，下肢麻木无力，腰膝酸软，甚则步履全废，或四肢痿软，筋脉拘急痉挛，或二便失禁，舌淡红，少苔或苔薄白，脉细数。本证多在恢复期出现。 4.肝郁气滞证：双目胀痛，转动痛，压痛，视力下降，四肢无力，胸闷太息，口苦胁痛，舌红苔薄黄，脉弦。本证在单一视神经受累患者中多见。 5.气血亏虚证：视物昏花，双下肢痿软无力或肌肉萎缩，头晕耳鸣，神疲乏力，面色苍白，纳少，便溏，舌质淡，苔薄白，脉细无力。本证多在恢复期出现。 二、治疗方法（一）辨证论治 急性期以实证为主，湿热浸淫证、阴虚火旺证和肝郁气滞证为常见证候，其中湿热浸淫证多见于单一脊髓受累患者，肝郁气滞证多见于单一视神经受累患者，治疗重在祛邪，佐以扶正。重症者表现为呼吸急促或无力、心悸胸闷、呃逆等，当以扶正固脱为要。 恢复期以虚证或虚实夹杂为主，治疗以益气补肾养血为基本治法。 1．湿热浸淫证 治法：清热利湿，活血通络 （1）推荐方药：四妙散加减。苍术、黄柏、川牛膝、苡仁、海风藤、络石藤、鸡血藤、伸筋草、豨莶草、川萆薢等。或具有同类功效的中成药（包括中药注射剂）。 （2）针刺治疗 ①选穴：睛明、球后、四白、太阳、风池、华佗夹脊穴、悬钟、太溪、足三里、解溪、阴陵泉、膀胱俞、内庭。 ②操作：毫针刺，平补平泻。每日1次，10次为1个疗程。 2.阴虚火旺证 治法：滋阴降火 （1）推荐方药：知柏地黄丸加减。知母、黄柏、生地黄、牡丹皮、山药、山萸肉、茯苓、泽泻、谷精草、沙苑子、女贞子、牛膝等。或具有同类功效的中成药（包括中药注射剂）。 （2）针刺治疗 ①选穴：睛明、球后、四白、太阳、风池、华佗夹脊穴、悬钟、太溪、三阴交、然骨、照海、行间。 ②操作：毫针刺，平补平泻。每日1次，10次为1个疗程。 3.肾亏血虚证 治法：补肾益血 （1）推荐方药：虎潜丸加减。龟甲、生地黄、知母、黄柏、牛膝、锁阳、当归、川芎、杜仲、续断、补骨脂、木瓜等。或具有同类功效的中成药（包括中药注射剂）。 （2）针刺治疗 ①选穴：睛明、球后、四白、太阳、风池、华佗夹脊穴、悬钟、太溪、复溜、肾俞、足三里、悬钟、曲骨、关元、血海。 ②操作：毫针刺，平补平泻。每日1次，10次为1个疗程。 4.肝郁气滞证 治法：疏肝理气、解郁清热 （1）推荐方药：丹栀逍遥散加减。丹皮、栀子、当归、白芍、柴胡、茯苓、薄荷等。或具有同类功效的中成药。 （2）针刺治疗 ①选穴：睛明、球后、四白、太阳、风池、华佗夹脊穴、悬钟、太溪、肝俞、期门、合谷、太冲。 ②操作：毫针刺，平补平泻。每日1次，10次为1个疗程。 5.气血亏虚证 治法：益气养血 （1）推荐方药：归脾汤加减。党参、黄芪、当归、龙眼肉、白术、茯苓、远志、熟地、山茱萸、炒枣仁、甘草等。或具有同类功效的中成药（包括中药注射剂）。 （2）针刺治疗 ①选穴：睛明、球后、四白、太阳、风池、华佗夹脊穴、悬钟、太溪、足三里、关元、气海、血海、膈俞。 ②操作：毫针刺，平补平泻。每日1次，10次为1个疗程。 （二）康复训练 卧床期间，加强护理，患肢处于功能位，进行早期康复（被动或主动运动），防止肢体挛缩和畸形。针对吞咽困难的患者，针对性地进行吞咽功能训练。 （三）西药治疗 急性期病变累及延髓或颈髓，病情进展迅速，可参考中国免疫学会神经免疫学分会、中华医学会神经病学分会神经免疫学组、中国医师协会神经内科分会神经免疫专业委员会2016年颁布的《中国视神经脊髓炎谱系疾病诊断与治疗指南》合并应用糖皮质激素。 （四）护理调摄要点 1.饮食调理：忌食辛辣刺激食品，忌肥甘厚腻之品。对于吞咽困难的患者，应禁止口服食物和药物，给予吞咽训练。 2.情志调护：重视情志调护，避免情志波动。 3.症状调护：视力障碍患者做好防摔工作，肢体感觉迟钝者应防止冻伤、烫伤，二便障碍者需要观察尿量和大便情况，累及呼吸功能者，需密切观察呼吸和脉搏情况。 4.起居调护：避免洗浴时水温过高、强烈阳光下高温暴晒。若应用大剂量激素治疗时，避免过度活动，以免加重骨质疏松及股骨头负重。 三、疗效评价（一）评价标准 参照《中医病证诊断疗效标准》（ZY/T001.1-94）拟订。 治愈：肢体活动正常，视力、视野基本恢复。 好转：肢体痿弱好转，症状改善，视力、视野部分恢复。 未愈：肢体痿软和视力、视野均无改善。 （二）评价方法 1.视力视野检查:通过眼科检查。 2.神经缺损症状评价：通过神经科检查。 3.复发情况评价：通过年复发率评价复发情况。 4.日常生活能力评价：通过Barthel指数(Barthel Index, BI)量表评价。 参考文献： [1] ZY／T001[1].1-94,中医内科病证诊断疗效标准[S].北京：中国中医药科技出版社,2012:38-39. [2]王永炎，张伯礼.中医脑病学[M]．北京：人民卫生出版社，2007:837-845. [3]中国免疫学会神经免疫学分会,中华医学会神经病学分会神经免疫学组,中国医师协会神经内科分会神经免疫专业委员会.中国视神经脊髓炎谱系疾病诊断与治疗指南[J].中国神经免疫学和神经病学杂志.2016,23(3):155-166. 牵头分会：中华中医药学会内科分会 牵头人：高颖（北京中医药大学东直门医院） 主要完成人： 周 莉（北京中医药大学东直门医院） 高 颖（北京中医药大学东直门医院） 况时祥（贵阳中医学院第二附属医院） 唐 璐（北京中医药大学东直门医院） 常静玲（北京中医药大学东直门医院） |
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