成人Still病(AOSD)是一种罕见的全身性炎症性疾病,其特征是发热、白细胞增多、关节痛和皮疹。AOSD的典型皮疹是鲑鱼粉色,轻度瘙痒,在发热时明显。皮疹活检的组织病理学显示真皮周围淋巴细胞浸润和中性粒细胞浸润。 左图是一例有皮疹和每日发热的患者手前后位片。可见显著的指间关节侵蚀(箭头)和一个远端指间关节僵硬(空心箭头)。这种表现可以提示银屑病性关节炎,但全身症状可帮助诊断成人Still病。 右图是同一患者的腕关节前后位片,可见弥漫性软骨缺失和关节面下侵蚀改变,特异性不强,不能帮助区分银屑病性关节炎和成人Still病。 左图是一个有全身症状的患者手指前后位片提示成人Still病。远端指间关节(箭头处)变窄并可见侵蚀性改变。其他指间关节显示变窄但未见明显侵蚀。掌指关节是正常的。 右图是同一个患者的腕骨前后位片,可见弥漫性关节间隙变窄,腕周分布(箭头)最明显。无侵蚀,但可见关节僵硬。这是比较典型的成人Still病。 |
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