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红皮病（Erythroderma）是一种病因复杂的综合征，临床上以超过全身体表面积90%皮肤泛发性红斑、肿胀并伴有不同程度鳞屑、发热为表现，又称剥脱性皮炎（exfoliative dermatitis）。 病 因 继发于原有皮肤疾病 （1）皮炎湿疹类：接触性皮炎、特应性皮炎、脂溢性皮炎、慢性日光性皮炎。
（2）红斑鳞屑性疾病：银屑病、毛发红糠疹、玫瑰糠疹、扁平苔癣。
图1 银屑病性红皮病
图2 继发于毛发红糠疹后的红皮病
（3）皮肤肿瘤：Sezary综合征、蕈样肉芽肿（MF）、其他类型T细胞淋巴瘤。 （4）大疱性疾病：红斑型天疱疮、落叶型天疱疮、副肿瘤性天疱疮、家族性慢性良性天疱疮。
图3 落叶型天疱疮引起的红皮病
（5）先天性疾病（婴儿红皮病病因之一）：鱼鳞病、先天性鱼鳞病样红皮病（大疱性、非大疱性）、Netherton综合征、X连锁显性斑点状软骨发育异常。
图4 Netherton综合征临床照片
（6）其他：皮肤癣菌病、挪威疥疮、皮肌炎、结节病、嗜酸性粒细胞增多症、皮肤异色症、中毒性休克综合征、金黄色葡萄球菌烫伤样皮肤综合征、红斑狼疮等自身免疫性结缔组织疾病、Ofuji丘疹性红皮病、血管免疫母细胞性淋巴结病、移植物抗宿主反应、艾滋病、原发性免疫缺陷。 药 物 药物过敏引起的红皮病并不少见，常见的药物有卡马西平、别嘌醇、苯巴比妥、苯妥英、磺胺类药（柳氮磺砒啶）、青霉素、氨苄西林、阿莫西林、氨苯砜、万古霉素、奥美拉唑等。
图5药物引起的红皮病 继发于其他恶性肿瘤 继发于其他内脏恶性肿瘤（副肿瘤性红皮病），其他类型淋巴瘤、白血病、转移性黑色素瘤等。 原因不明 原因不明的红皮病即特发性红皮病，常见于老年人，病程长，治疗反应差，病情反复波动不定。其中有部分病例可能为早期淋巴瘤或被忽略的药疹。
图6 特发性红皮病 诱因及发病机制 诱 因 ①上呼吸道感染(咽部炎症、肺炎等)；②不规则使用糖皮质激素(剂量调整不当，突然停药，大剂量广泛外用皮质醇激素等)；③局部刺激(药物刺激，冷、热、光照等物理刺激)；④其他(进食不当，饮酒，劳累，脓疱型银屑病转化，情绪变化等)。 发病机制 有研究表明红皮病是多种细胞因子(IL-1、IL-2、IL-4、IL-5、TNF、INF-γ)和粘附因子(ICAM-l、VCAM-l、选择素E、选择素P)相互作用的结果。 荷兰学者Sigurdsson阐明红皮病的主要病变是真皮血管及其周围，不同病因所致的红皮病内皮细胞表面表达的细胞因子和粘附因子无明显差异。Sigurdsson所研究的红皮病患者中表达VCAM-1 51.4％，ICAM-1 70.1％，选择素E 43.5％和凝集素P 52.6％。 这些分子生物学、细胞生物学、免疫学改变，使细胞有丝分裂加快，角质形成细胞过度增殖，表皮更替时间短，从而导致大量蛋白质、核酸、氨基酸等营养物质的过度流失。鳞屑中含有本应保留在皮肤内的物质（核酸、氨基酸、可溶性蛋白），红皮病患者每天脱落的鳞屑量可由500-1000mg增至20-30g。每日通过皮肤角化和脱屑丢失的蛋白质在红皮病型银屑病中可达25-30％，其他红皮病可能占10-15％。其中IL-4，TNF升高可能与红皮病患者某些指标，如鳞状细胞癌相关抗原(SCCA)升高，嗜酸性粒细胞升高，LDH的升高密切相关。 临床表现 皮肤黏膜、毛发指甲表现 红皮病特征性表现为弥漫性红斑、鳞屑(受累面积≥体表面积90％)。大多数初发皮疹为瘙痒性片状红斑，逐渐扩大融合，最终几乎泛发全身。 皮肤
急性期：潮红、肿胀、渗出，尤其腋部、肘部、会阴部和肛门周围渗液更显著，鳞屑呈片状结痂，少数有水疱、大疱。
亚急性期：渗液减少，肿胀减轻，鳞屑增多。 慢性期：皮肤浸润增厚苔癣化，鳞屑反复剥脱。鳞屑干燥呈细小糠状、片状或小叶状，手掌、足跟部位鳞屑可呈手套袜子形脱落。 恢复期：鳞屑减少。红斑颜色转暗有色素沉着，皮肤呈古铜色，亦可见色素脱失。鳞屑大小、形状与病因有关，如异位性皮炎和皮肤癣菌病的鳞屑较细小，脂溢性皮炎呈糠麸状， 而落叶型天疱疮鳞屑呈痂皮状。 皮肤瘙痒是各种原因红皮病的共同症状。尤其是淋巴瘤性红皮病，瘙痒剧烈。可使皮肤增厚，苔癣化。 约有30%红皮病出现掌跖角皮瘤。掌跖角皮瘤可成为毛发红糠疹性红皮病的早期表现。挪威疥表现为结痂性掌跖角皮瘤。而Sezary综合征为疼痛性破裂性掌跖角皮瘤。
图7 红皮病伴有脱屑 黏膜
可累及口腔黏膜、眼部黏膜和肛门等。口腔黏膜损害最为常见，表现为黏膜充血、肿胀糜烂、溃疡。眼部有结膜炎、睑缘炎、眼睑外翻、角膜炎等。肛门可出现糜烂。 甲 甲受累表现为凹凸不平、肥厚、浑浊、纵裂、顶针样甲、匙状甲等。
图8 银屑病性红皮病甲表现 系统表现 发热
高热与药物引起红皮病型药疹显著相关，其他类型红皮病大部分表现为低到中度发热。 淋巴结、肝、脾肿大
以腋、腹股沟淋、颈淋巴结肿大最为常见。有淋巴、单核吞噬细胞系统肿瘤者可侵犯胸腔和腹腔内淋巴结。肿大淋巴结多数为皮病性淋巴结炎，少数为肿瘤性浸润。药物引起的肝损害，可出现黄疸，严重者发生肝功能衰竭。 肾损害
有蛋白尿、血尿，药物可引起肾小管坏死，发生急性肾衰竭。 心功能障碍 由于脱水、电解质紊乱和血性通透性增高，可引起血液动力学改变出现心律失常，高输出性心力衰竭出现颈静脉怒张、肝大和下肢水肿。 肠病变
红皮病时小肠绒毛萎缩，影响食物吸收和肠内菌群失调，发生脂肪痢等。 内分泌功能障碍
男性患者发生睾丸萎缩，精子减少。尿中17-酮糖皮质激素量降低，乳房女性化发育。女性患者可发生月经失调，乳房组织增生。 双下肢水肿
造成水肿的原因可能是：①毛细血管扩张充血后，通透性增加，血浆向组织渗出，尤其是低垂部位更为明显；②发热、血流速度快等使基础代谢率增高，机体能量消耗快，同时消化吸收功能障碍，蛋白合成不足；③大量角质剥脱，消耗蛋白增多，导致低蛋白血症。 代谢紊乱 基础代谢增高
红皮病皮肤病变广泛，皮肤炎症充血，基础代谢率升高。 蛋白质代谢紊乱
大量鳞屑脱落，丢失大量蛋白质，加上红皮病肠道病变，影响蛋白质吸收和利用，造成负氮平衡，使血浆总蛋白降低，尤其白蛋白降低，出现低白蛋白血症。 水和电解质紊乱
皮肤屏障功能遭到破坏，水分从皮肤过度蒸发，引起脱水，低血容量、低血钠、低血氯等系统变化，引起血液动力学改变和心脏功能障碍。 体温调节障碍
由于体内热能经皮肤大量流失，影响体温调节，不能保持恒定体温，引起低体温与寒战交替出现。 组织病理学 红皮病患者常保留原有疾病的组织学特征，这在银屑病和蕈样肉芽肿中尤其明显。本病在组织学上有角化过度、轻度棘层肥厚、灶性角化不全，然而是非特异性的。 实验室检查 有部分患者中性粒细胞、嗜酸性粒细胞可增高，白蛋白降低，乳酸脱氢酶（LDH）、鳞状细胞癌相关抗原（SCCA）增高。 治 疗 因本病易合并其他内脏系统疾病，对所有不明原因性红皮病患者进行全面系统查体是必要的，有利于早期发现、诊断原发性疾病。无论其原发病是什么，主要的治疗手段都需要包括营养支持、纠正水电解质失衡、纠正低体温和治疗继发感染。 红皮病发病急，病情严重，预后取决于病因、并发症及治疗，加强支持疗法和皮肤护理是病情恢复的重要前提。明确病因，对症处理后，需要短期内迅速控制病情，后期缓慢维持治疗。对于非特异性抗炎抗过敏治疗效果不明显者，可根据病因选择单独或联合应用糖皮质激素、免疫抑制剂、维A酸类药物治疗。 对银屑病红皮病患者，建议服用甲氨蝶呤、阿维A、环孢素和生物制剂，而不应使用系统性皮质激素，因为停用系统性皮质激素后有银屑病反弹的风险。 对药物引起的红皮病来说，在停用所有可疑药物后，通常可在1-6周内改善（除了有些DRESS病人）。系统用泼尼松[l-2mg/ (kg· d)]或静脉内免疫球蛋白 (IVIg)可用于病情严重的病人。 在仔细排除了潜在疾病的可能后，特发性红皮病患者应系统使用皮质激素，泼尼松的初始剂量为1-2mg/ (kg·d), 维持剂量为0.5mg/(kg·d), 在这样的治疗下，红皮病皮损通常可以快速持久地缓解。因可能会发生反弹，所以减量时一定要慎重。对顽固的病例，用环孢素可能有帮助，初始剂量为5mg/(kg· d), 然后减少到1- 3mg/ (kg·d)。 继发感染是常见并发症，要仔细观察病情变化，有继发感染迹象时，及时进行相关检查，明确感染原，积极控制感染。 |
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