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【AAO 2018指南】PCV的诊断

 芦荟开花 2019-01-11

基于对其发病机制的新理解和影像学研究中不断增加的数据,目前有观点认为PCV是I型新血管形成的变体,具有与典型nAMD不同的临床和影像学结果。基于临床和ICGA发现,PCV有几个传统的分类和诊断标准(表2)。

表2. 息肉状脉络膜血管病变诊断标准

BVN=分支血管网络;ICGA=吲哚青绿血管造影;PCV=息肉状脉络膜血管病变;RPE=视网膜色素上皮


临床特征

PCV表现为浆液性血清血液的渗出性黄斑病,特征为玻璃膜疣缺乏、色素改变、地图状萎缩和盘状瘢痕形成,PCV的常见特征总结于表3。

表3. 息肉状脉络膜血管病变的常见临床和影像学特征总结

AMD=年龄相关性黄斑变性;BVN=分支血管网络;CNV=脉络膜新生血管形成;CSC=中央浆液性脉络膜视网膜病变;FA=荧光血管造影;ICGA=吲哚青绿血管造影;NV=新生血管形成;PCV=息肉性脉络膜血管病;PED=色素上皮脱离;RPE=视网膜色素上皮;SD=谱域。

息肉状脉络膜血管病变应根据息肉的位置进行分类:中心凹下、近中心凹、中心凹外、视乳头周围的或外周的。根据表现,PCV也可分为静止型、渗出型或出血性亚型。静息性PCV与视网膜下或视网膜内积液或出血无关。渗出性PCV与视网膜下液状体、神经感觉视网膜增厚、PED、脂质渗出或其组合相关,但无出血。

据报道,与典型nAMD眼相比,息肉状脉络膜血管病变的浆液性视网膜脱离的发生率更高,浆液性视网膜脱离高度更高,视网膜内水肿的发生率更低。出血性PCV与视网膜下或RPE下出血相关,伴或不伴渗出性改变。与典型的nAMD相比,患有PCV的眼睛更有可能出现复发性浆液性或出血PED、大面积黄斑出血、玻璃体突破性出血或其组合。此分类尚未经过验证,也未对与视力预后或治疗应答的相关性进行详细评估。

OCT特征

PCV中最常见的SD OCT特征包括PED、双层征、脉络膜增厚,有时还有局灶性脉络膜陷凹(表3;图1-5)。这些特征应提醒临床医生即使在PCV患病率较低或未常规进行ICGA的人群中也可能发生PCV。除了有助于PCV的诊断外,SD OCT也有助于监测治疗后视网膜下积液、PED或两者的变化。视网膜下积液和视网膜内积液是活跃渗出活动的标志,通常与荧光血管造影(FA)上的渗漏区域相关。在PCV中,病变复合体的不同部分可能具有不同的活性水平。主要活性成分通常可以通过在ICGA上积液区与息肉、BVN或两者共定位,或者通过在OCT上PED、BVN或两者共定位来确定。此细节可能会影响治疗方法的选择。

图1. 通过吲哚青绿血管造影(左侧)中成像的息肉获得的谱域OCT扫描(右侧)显示多处色素上皮脱离(PED)、PED切迹(箭头)和与息肉对应的尖锐PED峰(箭头),可称为拇指样突起。同时,这种拇指样突起包含附着于视网膜色素上皮(星号)的高反应性病变内的一个低反应腔。

图2. 谱域OCT扫描(右侧)及相应的荧光素血管造影(左侧)显示双层征(黑箭头)、色素上皮脱离切迹(黑箭头)和一个拇指样息肉,其中含有高反应环,内部有低反应腔(白色箭头)。

图3. 谱域OCT图像(右侧)及相应的荧光素血管造影术(左侧)显示息肉状脉络膜血管病变的肥厚型脉络膜特征。

图4. 谱域OCT图像(左侧)显示中度局灶性脉络膜陷凹(箭头)。线扫描的位置(虚线)显示在相应荧光素血管造影([FA]中间)和吲哚青绿血管造影([ICGA]右侧)中。

图5. 视网膜色素上皮的超荧光信号显示在冠状面OCT图像(右侧)上,描绘了在吲哚青绿血管造影(ICGA)图像(左侧)上观察到的相似息肉状脉络膜血管病结构。

OCT血管造影(OCTA)是一种新的非侵袭性可视化血管系统的影像学检查方法,已被建议可能替代FA诊断典型的nAMD。OCT血管造影术描绘了二维的PCV异常血管,如ICGA。然而,OCTA与ICGA之间发现的一致性需要进一步研究。虽然通常可以使用OCTA对BVN进行可视化,但与ICGA相比,使用OCTA对息肉的检出率低得多。OCTA息肉状病变检出率不完全的可能原因是上覆结构的信号衰减和息肉内的低血流速度。因此,使用当前技术,OCTA无法在PCV评估中取代ICGA。


吲哚青绿血管造影特征

吲哚青绿血管造影历来是诊断PCV的金标准检查工具。在ICGA的早期阶段可见单个或多个息肉。正如所指出的,闪烁数字眼底照相ICGA或共焦扫描激光检眼镜系统可检测到至少80%的PCV典型结节性病变,但在共焦扫描激光检眼镜检查时,BVN和其他特征可更好地显示。根据ICGA的表现,一些研究者建议将PCV进一步分为不同的亚型(表3)。然而,对于与这些子分类相关的视力预后,尚未达成普遍共识。还有人进一步指出,搏动性息肉往往会破裂并导致严重出血,而葡萄状丛集性息肉往往需要更多的玻璃体内抗VEGF注射。

另一些研究者建议根据ICGA和病理生理学特征将PCV分为2个亚型。Ⅰ型息肉状脉络膜血管病变是由脉络膜血管系统异常引起的,而Ⅱ型被认为与脉络膜新生血管形成有关。一项使用相似分类的研究报告称,A型(相当于Ⅰ型)在5年内具有最佳视力效果。最近,一项基于SD OCT上脉络膜血管特征的研究也支持可能有2种PCV亚型:典型PCV伴脉络膜血管分布增加,对照息肉性脉络膜新生血管形成伴脉络膜血管分布降低。需要进行更多研究,以进一步验证此分类和其他分类对视力预后和治疗策略的影响。


荧光素血管造影特征

虽然FA可用于典型nAMD的诊断和分类,但由于FA无法可视化亚RPE结构(包括息肉),因此在PCV中使用FA相对有限。此外,与ICGA相比,荧光素染料渗漏更大,使得FA上可视化的PCV病变比ICGA上可视化的病变更大。因此,如果将FA作为在PCV中使用PDT的指南,则可应用不必要的更大的光斑尺寸。然而,在检测和监测BVN泄漏方面,FA可能优于ICGA。

虽然许多人认为ICGA是诊断PCV最可靠的方法,但在世界许多地区,特别是PCV不常见的地区,ICGA并不是常规的。De Salvo等人报告说,基于以下4种基于OCT的多重信号PED、尖峰PED、PED切迹和圆形的亚RPE低反应的组合,他们能够基于OCT诊断PCV,来自英国51名患者的队列研究的灵敏度为94.6%,特异度为92.9%。在另一项比较113只眼与PCV和75只眼与nAMD的研究中,报告了由以下3个信号中的2个组成的合并症、双层体征和拇指样突出,以检测PCV,灵敏度为89.4%,特异度为85.3%。


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