|
男，75岁。发作性头晕2天。体检：右侧鼻唇沟变浅，未引出病理反射。 图1A 图1B 图1C 图2 图3A 图3B 轴位CT平扫（图1A），右侧半卵圆中心隐约可见条状略高密度影，界线不清（无尾箭头）。轴位增强扫描（图1B），上述部位显示粗大条状强化（无尾箭头），其内侧见多发较小条状影与之相连。增强扫描冠状位重组（图1C），右额叶粗大条状强化向外上方走行（无尾箭头）。 均为：右额叶发育性静脉畸形。 脑发育性静脉畸形（developmental venous malformation，DVA），也称静脉性血管瘤，为胚胎时期髓静脉发育异常所致。可伴海绵状血管畸形与神经元移行异常。病理学上为脑白质内引流静脉纡曲及扩张。一般单发，偶多发。常为CT或MRI时偶然发现，少数合并颅骨窦及脑沟回发育异常、颌面部静脉或淋巴管畸形等。本病一般为临床静止性，若继发出血，则出现蛛网膜下腔出血或脑实质、脑室内积血症状，少数抽搐、局限性神经功能障碍、小脑性共济失调、耳鸣、头痛等。 DVA具有典型影像学表现。①部位及大小：可位于脑实质任何部位，以额叶及小脑最常见。病变可从很小至引流一侧大脑半球，一般2～3cm。②形态。典型者呈海蛇头或毛刷状，即多个纡曲细小的扩张髓静脉向一根粗大的引流静脉汇聚，向脑表面或室管膜引流。③CT平扫常为阴性，或见局部界线不清的稍高或高密度影，增强扫描显示典型的粗大引流静脉及毛刷状或星状汇聚的髓静脉，MIP及VR显示最佳。如图2，DVA合并AVM，增强CT的MIP图，右侧丘脑及颞顶叶多发扩张髓静脉向两条粗大引流静脉汇聚，分别引流至右侧大脑大静脉与右侧顶枕叶皮质静脉（无尾箭头），同时右颞顶部内板下明显强化的血管巢（箭）。④MRI显示DVA形态学表现同CT，其信号取决于血液流速及使用的序列，T2WI上为流空信号，梯度回波快速序列上为高信号，T2*WI与SWI序列上为低信号。流速快时，TOF与PC MRA也可显示为高信号。增强T1WI对本病显示较好，DVA异常血管及其周围脑实质均可强化，若采用3D采集及MIP后处理，则可观察病变全貌。如图3A，轴位T2WI，左小脑半球DVA呈流空信号（无尾箭头）。图3B，增强T1WI，显示引流静脉粗大（无尾箭头）、前内侧多发髓静脉汇聚。⑤DVA偶位于脑室内及导水管，致梗阻性脑积水。 包括以下疾病。①脑静脉引流异常：无扩张的髓静脉相连。②混合型血管畸形：如合并海绵状血管畸形与AVM，同时显示多种血管畸形的表现。③Sturge-Weber综合征：增强扫描也可见异常扩张的静脉，但CT平扫显示脑回状钙化。 DVA特征性表现为白质区毛刷状或海蛇头状髓静脉与粗大引流静脉相连，增强CT及MRI、T2加权序列及SWI均能很好地显示病变特点。 |
|
|
