细胞世界的红歌会

细胞界有红歌赛，

红系团队最喜爱，

每天列队去练歌，

淋粒巨核很崇拜。

这是患有严重地中海贫血的小伙子的片子，红系增生特别旺盛，可惜还是赶不破坏的速度，仍然严重贫血）。

     地中海贫血学名叫珠蛋白生成障碍性贫血,赤称海洋性贫血，是一组遗传性慢性溶血性疾病。由于遗传的基因缺陷(如α基因缺失或β等基因突变)致使血红蛋白中一种或一种以上珠蛋白链合成缺如或不足所导致的贫血或病理状态.

     地中海贫血我国广东、广西、四川多见，长江以南各省区有散发病例，北方则少见,除严重类型地贫患者外，临床上绝大多数地贫基因携带者是无症状的,广东和广西两省区人群中地贫基因携带率分别达到11.07％和23.988％。

      但是男女双方无症状的地贫基因携带者之间结婚,极易生下重型地中海贫血的后代,所以必须重视婚前检查和孕期宫内陆贫诊断!否则易造成严重的后果.无症状的地贫基因携带者也必须到医院做地贫基因诊断.

     地中海贫血的确诊主要靠基因诊断,但是中重型地中海贫血的外周血涂片检查,观察红细胞形态基本可以简便,快速做出诊断(其特点:红细胞大小不等,中心浅染区扩大,靶形红细胞多,泪滴红细胞多,微小红细胞多,等等).符合率非常很高.严重者红细胞上可见到帕膨海默氏小体.

    

     

上述图片中红细胞内何-桥氏小体(紫红色,圆形,核的结构)和帕膨海默氏小体(灰紫色,细小,边缘不整齐,也不太清晰的含铁颗粒物质).