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肺纤维化随着疾病发展，炎症细胞渗出和浸润逐渐减少，成纤维细胞和胶原纤维增生，肺泡壁增厚，Ⅰ型肺泡细胞减少，Ⅱ型肺泡细胞增生，肺泡结构变形和破坏，并可波及肺泡管和细支气管。 现在肺活体组织检查(肺活检)是肺纤维化检查较常应用的重要诊断方法之一。虽然肺活检手术在确诊率上逐渐在提高，但一部分肺纤维化患者做了肺活检之后仍得不到正确诊断，因此很多患者对于这种微创手术感到畏惧那么临床手术肺活检的意义是什么? 目前，诊断肺间质纤维化应遵循以下原则：首先要明确是否是肺间质疾病;其次，是鉴别它是那种病因/临床类型，因为继发性和结締组织病性的间质性肺疾病从理论上说是可以通过治疗原发病来控制肺部病变的。最后，才是通过一些有创检查来进一步区分特发性间质性肺病和表现为肺间质病变的肺间质性肺疾病以及相应的病理类型。
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