【病例报告】脾硬化性血管瘤样结节性转化合并症状性门静脉高压二例

文章来源：中华放射学杂志, 2019,53(1) : 73-75

作者：罗永竞 叶鹏 缪洪飞 阮德斌 曾庆乐 陈勇  

摘要  

笔者搜集2例经手术病理证实的脾硬化性血管瘤样结节性转化（SANT）合并症状性门静脉高压的患者。胃镜检查示食管胃底静脉重度曲张。例1患者增强CT检查示脾内多发类圆形占位，门静脉主干及脾静脉明显增粗，呈瘤样扩张。MR增强扫描示脾脏明显增大，脾内可见多发不均匀高信号结节影。例2患者CT检查示门静脉及脾静脉扩张及食管胃底静脉增粗；脾脏肿大，增强后可见大小不等的结节状染色，呈弥漫性分布。SANT影像表现有一定的特征，增强扫描CT及MRI均从动脉期到延迟期呈现逐渐向心性充填的辐轮状强化，明确诊断需要依靠病理。

例1　男，26岁。8个月前因反复呕血，伴头晕、左腹胀痛就诊于当地医院。查体：左上腹轻压痛，贫血面容。实验室检查：白细胞（WBC）1.6×10⁹/L[正常值（4.0~10.0）×10⁹/L]、血小板（PLT）121×10⁹/L[正常值（100~300）×10⁹/L]、血红蛋白（HGB）61 g/L[正常值（120~160 g/L]。胃镜检查示：食管胃底静脉重度曲张。术前增强CT扫描示：脾内多发类圆形占位，最大者直径约3 cm，中央可见不均匀低密度影；门静脉主干及脾静脉明显增粗，呈瘤样扩张，其中门静脉主干直径5.2 cm，脾静脉直径4.1 cm；门静脉主干与肠系膜上静脉交界处环状狭窄（图1）。MR增强扫描表现：脾脏明显增大，脾内可见多发不均匀高信号结节影（图2）。当地医院诊断为特发性门静脉高压或门脉主干与肠系膜上静脉交界处狭窄继发门静脉高压。DSA表现：脾动脉、肠系膜上动脉和胃左动脉分支迂曲扩张，且门静脉提前显影，诊断为门脉系统广泛的动静脉畸形（图3）。患者于2017年7月6日转入我院，为进一步明确肠系膜上动脉及胃左动脉异常分支的供血脏器，再次行DSA造影（图4），术中超选择进入肠系膜上动脉、胃十二指肠上动脉及胃左动脉发出的异常迂曲增粗的分支造影，显示这些血管均参与脾脏内供血，实质期和静脉期可见脾实质及脾静脉显影。结合增强CT的图像特点，考虑为富血供的脾脏病变导致脾脏循环血流量增大，从而引起症状性门脉高压。

图1~6 例1。2017年6月10日术前CT增强扫描示门静脉（↑）及脾静脉（▲）明显增粗，呈瘤样扩张，门静脉主干直径为5.2 cm，脾静脉直径为4.1 cm，且脾实质内可见多发类圆形高密度影，中间可见不均匀低密度影（图1）。图2为术前MRI增强扫描，脾脏内可见多发不均匀高信号结节影（↑），且门静脉及脾静脉明显增粗，脾脏异常增大。DSA下超选择进入肠系膜上动脉的异常分支造影，显示血管迂曲增粗，并参与巨大脾脏的供血（图3，↑）。实质期和静脉期可见脾实质和脾静脉显影（图4，▲）。图5为脾组织病理结果，光学显微镜下可见大量裂隙状、不规则血管，部分可见红细胞渗出，细胞间质中可见纤维细胞、炎性细胞及吞噬细胞（HE ×100）。图6为患者术后3个月CT平扫图像，显示门静脉主干及分支周边低密度影（↑），门静脉主干血流腔直径为2.9 cm，较前减小，胃底食管曲张静脉无明显显影

图7，8 例2。图7为患者术前CT增强扫描图像，示门静脉明显增粗（↑），多发食管胃底曲张静脉显影，并可见异常迂曲血管与门静脉左支沟通（▲），门静脉主干直径为3.1 cm，脾静脉直径2.8 cm，脾脏内多发高密度团片状结节影。图8为术后6个月复查CT增强扫描图像，显示门静脉直径较前明显减小（↑），食管胃底曲张静脉较前减少

患者于2017年7月20日行'剖腹探查+脾切除术'，术中见肝脏无明显肝硬化征象，初次测量胃冠状静脉压力为40.5 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa），切除脾脏后再次测量胃冠状静脉压力为18.4 mmHg。手术切除脾脏约26.0 cm×15.0 cm×8.0 cm，脾表面呈多结节状，切面灰红色，质软。术后病理，光学显微镜下见纤维硬化间质中分布大量血管瘤样结节，结节由裂隙状、圆形和不规则血管组成（图5）。免疫组织化学检测示：CD31（+）、CD34（+）、CD8（-）、CD68（+）。病理诊断：脾硬化性血管瘤样结节性转化（sclerosing angiomatoid nodular transformation，SANT）。

术后3个月，复查CT示门静脉主干及左右分支周边低密度影，未见明显食管胃底曲张静脉显影，门静脉主干直径约4.8 cm，内见广泛低密度影分布于血管壁，考虑为部分血栓形成，有效血流腔直径约2.9 cm，较前明显缩小（图6）。随访12个月，患者无再发呕血、腹痛等症状。

例2　男，29岁。因反复上消化道出血6个月2017年7月30日入院。查体：左上腹压痛，脾脏肋下可触及。实验室检查：WBC 2.56×10⁹/L、NEU 1.80×10⁹/L、HGB 72 g/L。CT检查肝脏未见明显硬化征象，门静脉及脾静脉扩张及食管胃底静脉增粗，门静脉主干直径约3.1 cm，脾静脉直径约2.8 cm；脾脏肿大，增强后可见大小不等的结节状染色，呈弥漫性分布（图7）。

患者于2017年8月10日行'剖腹探查+脾切除术'，术中未见明显肝硬化征象，术中初次测量胃冠状静脉压力为29.2 mmHg，切除脾脏后再次测量为19.4 mmHg。手术切除脾脏大小为21.0 cm×16.0 cm×7.0 cm，脾表面可见多发结节。免疫组织化学检测示：CD31（+）、CD34（+）、CD8（-）、CD68（+）。病理诊断：SANT。术后6个月，复查CT示胃底及食管下段见少量增粗迂曲血管影，较前明显减少，门静脉主干直径1.7 cm，较前明显缩小（图8）。

讨论

SANT是一种罕见的良性增生性病变，其临床症状不明显，多为体检偶然发现，2004年由Martel等^[1]首次提出并命名。SANT具有独特的病理形态学特征，显微镜下可见明显的多结节病变特性，结节为血管瘤样或肉芽肿样表现，其临床症状不明显，常被误诊为炎性假瘤、错构瘤、血管瘤等^[2]。在有症状的患者当中，常以腹痛或腹部不适为主要症状，其他包括发热、脾脏肿大、贫血、全血细胞减少等，均无特征性。影像表现尚有一定的特征，增强扫描CT及MRI均从动脉期到延迟期呈现逐渐向心性充填的辐轮状强化^[3]。病理检查可明确诊断，表现为：（1）显微镜下可见多结节血管瘤样结构。（2）免疫组化检测显示：CD31（+）、CD34（+）、CD8（+/－）^[4]。此2例SANT患者术后病理检查符合上述表现，而临床上表现为门静脉高压并上消化道出血，查阅国内外文献尚未见报道。

在本组2例SANT患者出现的门静脉高压症状中，其临床特点有：（1）均为反复上消化道出血伴脾脏增大，均有食管胃底静脉曲张。而实验室检查提示患者肝功能正常或基本正常，表现为非硬化性门静脉高压症。（2）影像检查提示脾脏巨大，伴脾脏内弥漫性、大小不等的占位性病灶，呈血管瘤样结节改变；周围脏器的部分供血动脉分支如肠系膜上动脉、胃十二指肠动脉和胃左动脉等也参与脾脏供血；脾静脉及门静脉主干明显增宽，与肠系膜上静脉不成比例。本组2例CT图像上测量脾静脉的直径分别为4.1 cm及2.8 cm，门静脉主干的直径分别为5.2 cm及3.1 cm，而肠系膜上静脉的直径分别为0.7 cm及0.8 cm。

笔者认为，本组2例患者的症状性门静脉高压与SANT有密切关系，其原因有：（1）影像检查可见脾脏内弥漫富血供结节灶。病理切片显示血管瘤样结节内有明显充血表现。免疫组化检测显示血管瘤样结节中主要包含3种类型的血管：毛细血管（免疫标记CD34+、CD8－、CD31+）；小静脉（免疫标记CD34－、CD8－、CD31+）；红髓样窦状隙（免疫标记CD34－、CD8+、CD31+）^[5]。（2）本组2例脾脏内均弥漫及大量分布血管瘤样结节，并且脾脏进行性增大，形成巨脾，从而使脾脏内循环血流量增加，造成脾静脉及门静脉主干明显增宽，与肠系膜上静脉不成比例，从而导致门静脉压力升高。综合国内外文献报道的约140例SANT患者中，孤立性结节患者为132例，多灶性结节患者仅为6例^[6]，尚未见结节弥漫分布整个脾脏的报道。脾脏的血流量虽有增加，但可能难以发展为门静脉高压症。（3）本组2例患者行脾脏切除术后门静脉高压症状缓解，随访期间无再发上消化道出血等症状。（4）临床检查未能发现其他可能导致门脉高压的原因。

综上所述，SANT是一种脾脏慢性增生性疾病，当病情发展致脾脏循环血流量增加时，可导致脾静脉增宽，门静脉压力升高，甚至上消化道出血，是症状性门脉高压的病因之一。

参考文献（略）