|
急性风湿热是一种累及多系统的炎症性疾病，是常见的风湿性疾病，其主要表现为发热、心脏炎、关节炎、环形红斑、皮下结节及舞蹈病等，反复发作，可遗留永久性心脏瓣膜病变，严重影响劳动力。发病年龄以5～l5岁多见，冬春季多见。 一、病因和发病机制 病因尚未完全明确，多数认为风湿热与A组乙型溶血性链球菌感染后的两种免疫反应相关。 (一)变态反应有些抗链球菌的抗体可以与人的心脏、丘脑和丘脑下核等组织发生交叉反应，导致Ⅱ型变态反应性组织损伤。还可以因链球菌菌体成分及其产物与相应的抗体作用形成免疫复合物沉积于关节、心肌、心瓣膜等处，激活补体成分，导致Ⅲ型变态反应性组织损伤。 (二)自身免疫风湿性心脏病患儿可出现抗心肌抗体，损伤心肌组织发生心脏炎。 【真题库】儿童风湿热的相关发病机制是 (2003) A 链球菌直接损害 B Ⅲ型变态反应 C Ⅳ型变态反应 D Ⅰ型变态反应 E 肠球菌的毒素作用 答案：B (2003) 二、临床表现 (一)一般表现 1．发热约半数患儿在发病前l～4周有上呼吸道感染史。常呈急性起病，发热在38℃～40℃间，无一定热型，1～2周后转为低热；隐匿起病者仅有低热或无发热。 2．其他表现精神不振、疲倦、食欲减退、面色苍白、多汗、鼻出血、关节痛和腹痛等。个别病例可发生胸膜炎和肺炎。 (二)心脏炎首发病例中40％～50％累及心脏，多于发病l～2周内即出现症状。 1．心肌炎轻者可无症状，重者伴不同程度心功能不全。常见体征有心动过速，心脏增大，心音减弱，可闻奔马律，心尖部吹风样收缩期杂音。心电图变化最常见为I度房室传导阻滞，ST段下移及T波平坦或倒置。 2．心内膜炎主要侵犯二尖瓣和/或主动脉瓣，出现心尖部Ⅱ～Ⅲ级吹风样全收缩期杂音和舒张期隆隆样杂音，主动脉瓣区有时可闻舒张期吹风样杂音。由于早期病变为急性炎症充血所致，杂音可以消失，反复发作6个月至2年后形成永久性瓣膜病变时，则杂音为持续性。 【真题库】风湿性心内膜炎常受侵犯的瓣膜是（2000） A 二尖瓣 B 三尖瓣 C 主动脉瓣 D 肺动脉瓣 E 三尖瓣和肺动脉瓣 答案：A [解析]：风湿性心内膜炎主要侵犯二尖瓣和/或主动脉瓣，以前者更常见。 3．心包炎一般积液量少，临床上难以发现，有时于心底部听到心包摩擦音。少有心音遥远、肝大，颈静脉怒张和奇脉等大量心包积液体征。X线检查心搏减弱或消失，心影向两侧扩大，呈烧瓶状，卧位则心腰部增宽，立位时阴影又复变窄。心电图检查早期低电压、ST段抬高，以后ST段下降和T波平坦或倒置。发生心包炎者，提示心脏炎严重，一般都患有全心炎。 (三)关节炎见于50％～60％的病人，典型者为游走性多关节炎，以膝、踝、肘、腕等大关节为主。局部红、肿、热、痛，以疼痛和功能障碍为主，每个受累关节持续数日后自行消退，愈后不留关节畸形，但此起彼伏，可延续3～4周。 (四)舞蹈病占风湿热总数的3％～7％，年长女孩多见，儿童多于成人，。链球菌咽峡炎后l～6月出现全身或部分肌肉不自主运动，在兴奋或注意力集中时加剧，入睡后消失。病程呈自限性，轻症病例于数周内症状消失，平均3个月，偶有持续6～12个月者。 (五)皮肤症状 1．皮下小结发生于4％～7％的风湿热病人，常伴严重心脏炎。小结多存在于肘、膝、踝等关节伸面或枕、前额、棘突骨骼突起处，直径0.1～lcm。硬而无压痛，与皮肤不粘连，2～4周消失。 2．环形红斑少见，呈环形或半环形红斑时现时隐，可持续数周。 3．其他皮损如荨麻疹、结节性红斑和多形红斑等。 【真题库】风湿热最常见的皮肤表现是 A 猩红热样皮疹 B 荨麻疹 C 结节性红斑 D 多形红斑 E 皮下小结 答案：E [解析]：风湿热皮肤症状①环形红斑：较少见，多见于躯干及四肢屈侧，呈环形或半环形，边缘稍隆起，无痛、痒，此起彼伏、时隐时现。②皮下结节：多见于肘、膝、踝等关节伸面或骨骼突起处，表现为隆起皮肤腕豆大小的圆形小结，与皮肤无粘连，硬而无压痛。故选E。 三、诊断标准 (一)Jones诊断标准及其使用方法包括3个部分：①主要表现；②次要表现；③链球菌感染的证据。在确定有链球菌感染的前提下，有两项主要表现，或一项主要表现和两项次要表现时，排除与风湿热类似的其他疾病后即可诊断(表9-1)。由于风湿热近年不典型和轻症病例增多，两项主要表现同时出现者已不多见，加之链球菌感染证据较难确定，易造成诊断失误。因此，应综合全部临床资料，进行判断，必要时需长时追踪观察，方能提高确诊率。 注：主要表现为关节炎者．关节痛不再作为次要表现；主要表现为心脏炎者，心电图PR间期延长不再作为次要表现。以往已确诊为风湿热，存在一项主要表现，或有发热和关节痛，或急性反应物质增高，提示风湿热复发。 【真题库】1.不符合风湿热诊断标准的主要表现是 A 发热 B 游走性多发性关节炎 C 舞蹈病 D 皮下结节 E 环形红斑 答案：A 【真题库】2. 风湿热诊断指标的主要表现是（2005） A 发热 B 关节酸痛 C 肝肿大 D 皮下结节 E 手足震颤 答案：D 【真题库】3.急性风湿热诊断标准中的主要表现不包括 A．心肌炎 B.关节酸痛 C．舞蹈病 D．环形红斑 E．皮下小结 答案：B [解析]：关节炎的表现为关节红、肿、热、痛，只有关节痛不能诊断关节炎。 【真题库】4.关于急性风湿热的实验室检查的特点的描述错误的是 A．血沉增快 B.C反应蛋白增高 C．血白细胞增多 D．心电图P-R间期缩短 E．抗链球菌抗体滴度升高 答案：D [解析]：P-R间期应延长。 【真题库】5．8岁女孩，4周前因猩红热用青霉素治疗好转，2周后又高热不退，四肢关节酸痛，查体：体温39℃，精神好，皮疹(-)，心率160次/分，奔马律，血培养(-)，该患者最可能的诊断是（2005） A．扁桃体炎 B．败血症 C．伤寒 D．风湿热 E．肺炎 答案：D（2005） [解析]：此患儿有链球菌感染病史，并且有心脏炎一项主要表现和发热,关节痛两项次要表现,临床可以诊断风湿热。 【真题库】6.10岁女孩，发热3周，查体：神清，胸腹部可见环形红斑，心率160次／min，奔马律，血沉60mm／h，OT(-)，血培养(-)，该患儿的可能诊断是 （2005） A 肺结核 B 风湿热 C 败血症 D 伤寒 E 扁桃体炎 答案：B [解析]：有心脏炎、环形红斑两项主要表现，同时血沉增快、发热，虽暂无明确的链球菌感染证据，但诊断最可能的仍是风湿热。 【真题库】7.女孩，7岁，低热月余，双膝关节酸痛，出汗，乏力。检查，面色苍白，躯干可见散在红色斑疹，咽赤，心率130/min，律整，心尖部可闻及3级收缩期吹风样杂音，血白细胞15.0×109/L，中性0.78，最可能的诊断是（2001） A病毒性心肌炎 B风湿性心肌炎 C先天性心脏病 D风湿性关节炎 E败血症 答案：B 四、治疗和预防 (一)休息急性风湿热患儿需卧床休息至少2周，密切观察有无心脏受损的表现。若有心脏炎，应绝对卧床休息4周，待急性症状完全消失，血沉正常后逐渐起床活动。若伴心力衰竭，则应在心功能恢复后3～4周方能起床活动。 【真题库】小儿风湿热急性期有心肌炎者逐渐起床活动须在（1999） ASO正常时 血沉正常时 粘蛋白正常时 C反应蛋白正常时 心电图恢复正常时 答案：B (二)消除链球菌感染肌注青霉素60～80万U，每日二次，不少于2周。对青霉素过敏者可改用红霉素。 (三)抗风湿热治疗 1．阿司匹林无心脏炎患儿每日80～l00mg／kg，分次口服，两周后减为每天75mg／kg，持续4～6周。 2．肾上腺皮质激素心脏炎时应早期使用。泼尼松日用量2mg／kg，分次口服。2～4周后减量，总疗程8～l2周。 (四)充血性心力衰竭的治疗凡发生心力衰竭者，均视为风湿热活动伴严重心脏炎，应即刻给予大剂量静脉注射糖皮质激素治疗。应慎用或不用洋地黄制剂。必要时应用吸氧、利尿及低盐饮食。 (五)其他舞蹈病有自限性，尚无特效治疗，仅采用支持及对症处理，可给予镇静剂。关节肿痛时应给予制动。 (六)预防 1．改善生活环境，增强体质减少链球菌咽峡炎的发生。 2．早期诊断和治疗链球菌咽峡炎，一旦确诊应及早给予青霉素肌注10天。 3．确诊风湿热后，应长期使用抗菌药物预防链球菌咽峡炎。长效青霉素120万U每月肌注l次为首选方案。对青霉素过敏者可选用红霉素或其他敏感抗菌药物。 【真题库】 10岁男孩，因发热，关节肿痛，皮肤出现环行红斑，心率快出现奔马律，血沉增快，经治疗上述症状、体征消失后。需继发性预防的方法是 (2003) A 避免关节损伤 B 忌海鲜 C 减少体育运动 D 长效青霉素肌注 E 激素吸入维持 答案：D [解析]：对患过风湿热或已有风心病的患儿，应肌内注射长效青霉素期限至少5年，最好持续至25岁,进行继发性预防。有风湿性心脏病者，宜作终身药物预防。 |
|
|
