堪称奇迹！头颅连体婴儿成功分离始末

一例孕 11 周的孕妇，在超声检查时，发现宫内胎儿为头颅连体畸形。进一步行 MRI 检查评估，结果发现：两婴儿顶部颅骨融合在一起。

头颅连体畸形非常罕见，新生儿患这一疾病的几率大概为 0.6/1000,000。

从分类上来看，头颅连体畸形可分为部分融合和完全融合。部分融合即单纯的皮肤、颅骨和硬脑膜连接；完全融合即硬脑膜下血供甚至脑组织相连。

连体婴出生后都免不了要接受分离手术，否则都难以成活，更不能奢望拥有正常的人生；然而，这一手术的整体死亡率却高达 25%。

在费城儿童医院咨询后，这对夫妻最终决定尽最大可能生下孩子并为其行头颅连体分离手术。

费城儿童医院是美国顶尖的儿童专科医院，曾有数十例连体婴儿分离手术成功的经验。尽管如此，对于医院来说，这种头颅连体畸形依然是一个巨大挑战。

经频繁的孕检观察和反复评估后，医生在孕 30 周 4 天时，顺利地为产妇施行了剖宫产手术。

随后，一支由 30 多人组成的，包括神经外科医生、整形外科医生、麻醉医生、神经影像医生、新生儿 ICU 医生以及专科护士等在内的多学科团队每天密切关注她们的身体状况，并逐步进行各项术前准备工作。

出生后的 MRI 检查显示，两婴儿的脑组织没有发生融合共用；但脑血管造影显示，她们的大脑动静脉血管存在交叉供血的情况；3D 打印模型清晰展示了两者上矢状窦融合共用的解剖结构。

显然，这对头颅连体婴儿属于分离难度较高的完全融合畸形，而且存在上矢状窦融合这种极为棘手的情况。

在分离过程中，要想避免大量出血以及静脉窦血栓形成，需要高超的手术技艺和对局部解剖充分准确的掌握。

马拉松式的手术过程

经推演分析，医生们得出结论：分离手术越早做，对患儿越有利，但是患儿病情过于复杂、目前手术风险太大，需要分期开展多个手术，一步步降低分离手术的风险性和复杂性。

简单来说，包括以下步骤：

• 条状颅骨切除术：在出生 3 个月时施行，切除连体融合处的颅骨；

• 牵张成骨术：在条状颅骨切除术后第 2 天施行，根据 3D 打印模型，设计制作出与婴儿头部轮廓匹配的体外牵张装置，以每天 2.1 mm 的速度牵拉颅骨，目的是刺激颅骨及软组织生长。原本预计牵拉两周，但遗憾的是因婴儿出现头部压力性溃疡而未能持续进行；

• 软组织成型术 1：在出生 4 个月时施行，使用外收缩装置将软组织周向收缩，目的是缩小两者相连的软组织面积。持续时间为 2 个月，最终效果很明显，两人共用软组织周长从 40cm 缩到了 28cm。

• 软组织成型术 2：在出生 7 个月时施行，即：皮下置入软组织扩张器，使得额部、融合处皮肤松弛、扩张，增加皮肤及软组织代偿面积，便于分离后缝合。持续时间为至分离手术完成为止，约 3 个月。

在这一系列手术之后，最终的分离手术于出生 10 个月时正式开始施行。这是一场预计耗时很长的攻坚战，最初计划是分期进行两次手术，每次分开一侧脑半球，中间间隔 3 周。

但由于在按计划分离一侧时，手术竟出乎意料地顺利，仅 4 个小时就完成了，于是医生们临时决定：予一次性完全分离。

虽然由于另一侧的分离相对更难，但多亏了计算机辅助 3D 打印技术让医生在术前就对这复杂解剖结构有了充分认识和模拟演练的机会；同时，术中导航技术也让医生术中操作更为精准、安全。

经历了 11 个小时的奋战，整个手术最终有惊无险地顺利完成了。

值得一提的是，对于共享的上矢状窦，处理是一大难点，无奈之下，最终选择一个婴儿多分一点，一个婴儿少分一点。

而这一处理也成了影响患儿预后的最大因素：术后 9 个月（19 月龄）随访结果显示，分到上矢状窦比较少的婴儿，其颅骨残缺和脑软化更加严重；

术后 11 个月（21 月龄）随访结果显示，分到上矢状窦较多的婴儿虽稍迟缓，但最终达到正常水平的可能性很大，另一个婴儿则在神经功能发育方面存在更多的问题，但随着年龄的增长加上精心照护，其恢复改善也是比较乐观的。

思考

以往也有类似的头颅连体婴儿分离手术成功的案例报道，但多年来此类手术技术未见有多大进步。

在该病例中，医生通过多团队协作、计算机辅助 3D 打印技术、术中导航技术等新技术，以及牵张成骨术、软组织成型术等一些治疗理念创新性的应用，让整个手术过程更加顺利、更加安全。

这样的病例报道是医学进步创造生命奇迹的见证，令人不得不服，刊登在 NEJM 这样的顶级期刊也是理所当然。

在赞叹、敬佩之余，作为一名医生，我不禁问自己：

如果是自己在门诊遇到这样的情况，当这位孕妇向我咨询这种头颅连体婴儿分离有没有成功的可能时，我该怎么答？

「不排除有成功的可能，但是希望非常渺茫」，这恐怕是一种很常见的回答；另一种常见回答是「取得治疗成功很难，但尚有一线希望」。

两种说法看似相同，却对患者有完全相反的引导作用，孰对孰错？

我们在日常工作中，究竟应充分考虑患者经济因素、家庭情况、社会条件，来「好心帮助」患者做出最佳选择，还是不论任何因素，都坚持竭尽全力治病救人？

我想每一位医生都有自己的一份答案。（责任编辑：joy）

参考文献

1.Heuer GG, Madsen PJ, Flanders TM, et al. Separation of Craniopagus Twins by a Multidisciplinary Team. N Engl J Med. 2019 Jan 24;380(4):358-364. 

2. Harvey DJ, Totonchi A, Gosain AK. Separation of craniopagus twins over the past 20 years: a systematic review of the variables that lead to successful separation. Plast Reconstr Surg 2016; 138: 190-200.