【原】莫名其妙的自身免疫性肝病

专家简介

汪明明

主任医师 教授

山东大学附属济南传染病医院主任医师（3级），山东大学医学院教授、硕士生导师，全国疑难及重症肝病攻关协作组全国委员，山东省医疗事故鉴定专家库成员。2000年开始担任主任医师职务，长期从事临床一线工作，理论扎实，经验丰厚。擅长病毒性肝炎、肝硬化腹水、肝性脑病、肝肾综合征等传染病和并发症的诊断治疗及其危重型疾病的抢救。

在临床工作中，我们经常会发现，一些患者会莫名其妙地出现血清转氨酶和胆红素升高，患者既没有病毒性肝炎也没有脂肪肝，既不喝酒也没有乱吃药，进一步深入检查，最后诊断为自身免疫性肝病。患者总是一脸茫然：“什么是自身免疫？我的免疫出什么问题了？是免疫力低下吗？”

一、什么是自身免疫？

人体免疫是一个非常复杂而庞大的系统，由扁桃体、淋巴结、脾脏、白细胞、淋巴细胞等等的器官、组织和细胞组成，担负着对外抵御外来侵略（比如细菌、病毒），对内清理异己份子（比如恶变的肿瘤细胞）的双重使命。抵御外来侵略，就像边防部队守卫着边疆，随时消灭来犯之敌；清理体内异己份子，就像公检法系统维护着社会秩序，主持着公平和正义。而自身免疫就是体内的“公检法”出了问题，把好人当成了坏人，出现了冤假错案。为什么会出现“冤假错案”，原因主要有两方面，一是各种因素引起免疫功能紊乱，使得免疫细胞对自身组织的识别出现障碍，由此产生一系列免疫反应，导致自身组织损伤；二是，当某些因素引起器官组织的结构改变，或外来病原体与机体的组织成分相似时，免疫细胞对此出现识别困难，产生对自身组织的错误攻击，引起损伤。当机体产生自身免疫反应时，可出现各种自身抗体。自身免疫是免疫功能紊乱的表现，而不是免疫力低下。

二、自身免疫与肝病

很多疾病都存在自身免疫因素，比如糖尿病、桥本甲状腺炎、慢性肾小球肾炎和类风湿性关节炎等。就肝脏而言，所涉及到的自身免疫性肝病可有多种表现形式，包括自身免疫性肝炎、原发性胆汁性胆管炎（旧称“原发性胆汁性肝硬化”）、原发性硬化性胆管炎，以及相互重叠的所谓“重叠综合征”。

自身免疫性肝炎（AIH）的病变部位以肝细胞为主，以50岁左右的中年女性多见，除了肝炎共有的临床表现外，其特征是血清转氨酶有不同程度升高，血清免疫球蛋白IgG（或γ-球蛋白）水平显著升高（>20g/L），血清抗核抗体、抗平滑肌抗体、抗肝肾微粒体I型抗体或抗肝细胞胞质I型抗体等自身抗体阳性。

原发性胆汁性胆管炎（PBC）的病变部位以小叶间胆管和小胆管为主，以50岁以上的女性多见。临床上可有皮肤瘙痒、上眼内眦部出现黄色瘤，肝功检查以肝内淤胆为特征，表现为总胆红素升高，直接胆红素升高超过间接胆红素，同时有碱性磷酸酶和谷氨酰转移酶显著升高。血清免疫球蛋白IgM显著升高，血清抗核抗体和抗平滑肌抗体阳性。

原发性硬化性胆管炎（PSC）的病变部位以肝内大胆管为主，少数可波及到肝外胆管，以40岁左右中年男性居多，多数患者同时合并有溃疡性结肠炎。与原发性胆汁性胆管炎相比，原发性硬化性胆管炎的发病率更低，但临床表现和实验室检查两者相似，内镜下逆行性胆管造影或经皮经肝胆管造影有助于区别。

自身免疫性肝病有很多相似之处，具体是哪一种，需通过肝脏活检进行病理检查，根据炎症部位和病理特征做出判断。

三、有了问题怎么办？

当医生诊断为某种自身免疫性肝病时，作为患者一定不要紧张，因为这些疾病的发生和发展都是一个缓慢的过程，我们完全可以通过药物治疗和健康保养等措施控制疾病的进程。药物治疗的目的是抑制异常的自身免疫反应，减轻炎症反应，改善肝功，控制肝纤维化和肝硬化的发展等。甘草酸类药物能有效地抑制炎症，水飞蓟类药物和多烯胆碱有助于减少肝纤维化，这些药物患者都可在医生指导下长期服用。熊去氧胆酸能有效缓解肝内淤胆，长期服用对原发性胆汁性胆管炎是有益的。

生活中一定做到绝对忌酒、避免服用有肝毒性的药物，加强营养、增强体质、保持良好的心理状态。对已经形成肝硬化的患者来说，重点是要防止上消化道出血等肝硬化并发症，例如不可进食坚硬、粗糙食物，避免剧烈运动等。

结 语

自身免疫性疾病在临床上非常普遍，自身免疫性肝病是其中之一，为什么会出现自身免疫尚不完全明了。当一位40-50岁左右的患者，尤其是女性患者出现肝功异常，在排除病毒性肝炎、药物性肝炎和酒精性肝炎后，要考虑到自身免疫性肝病的可能。血清自身抗体检测和肝组织活检有助于诊断。自身免疫性肝病是可以通过药物治疗和健康保养来改善病情的，患者对此不必忧虑过度。

大家关注的公众号越来越多，找不到“肝胆相照一家人”怎么办？简单三步，将“肝胆相照一家人”设置为星标公众号，问题即可轻松解决。