【读片时间】第1072期：肝囊性间叶性错构瘤

肝囊性间叶性错构瘤

【临床资料】

女性，2岁。腹部增大膨隆3周。

A

B

【影像学检查】

A.CT平扫见肝右叶内巨大多房囊性低密度占位，其内有大小不等的囊腔，各房大小、密度不一，囊壁厚而光整、边界清晰，未见壁结节和钙化；

B.增强扫描后分隔强化，囊内容物不强化，肝内血管受压移位明显

【最后诊断】

肝间叶性错构瘤（术后病理）。

【诊断要点】

肝间叶性错构瘤（hepatic mesenchyma hamartoma）又称囊性间叶性错构瘤，为肝内少见的良性病变，在肝良性肿瘤中仅次于肝血管瘤。组织来源不清，大多数学者认为它是一种发育畸形或异常反应的结果，也有学者认为肝间叶性错构瘤与“19q13.4位点”断裂有关。通常5岁前发病，多见于4个月〜2岁的婴幼儿，男性略多于女性。病理上分实性、囊性，数量上有单发和多发之分。

1.临床表现：无特殊临床表现，常见症状有腹部膨大、腹部包块或肝肿大，个别病例包块在短时间迅速增大。有食欲不振、呼吸困难、下腔静脉受压梗阻症状，也可有呕吐、发热、便秘、腹泻、体重减轻症状，少数出现营养不良、贫血等。

2.实验室检查：AFP阴性，阳性者见于4个月以下的婴儿。

3.B型超声：病变内呈中至高回声，或为多个融合成片状的高回声，其间可有多个无回声区，边缘较光滑。

4.CT表现：

1）病灶常位于肝右叶，也可占据2个叶或突出肝外。

2）平扫为边界清晰的低密度灶，囊性肿块内有多条间隔分成大小不等的囊腔。

3）囊腔内壁光整，壁薄，无壁结节。

4）囊内液体密度均匀，但因成分不同，各房间CT值有差异。

5）肿瘤的实性部分可见到细砂粒样钙化。

6）增强扫描分隔可强化，有时见到门静脉分支被发育异常的胆管所包绕。

7）实性病灶多为单发，大小不一，边界清晰，增强扫描病灶包膜和瘤内轻微絮状强化和延迟强化。

8）有些错构瘤完全为囊性成分，无实质部分与多发囊肿不易鉴别。

5. MRI表现：

1）实性为主的肿块表现为T1WI稍低信号，T2WI为不均匀高信号，其内有更高信号区。

2）增强动脉晚期轻度环形强化，门静脉期强化向肿块内部延伸，延迟期明显强化。

3）囊实混合性肿块T1WI稍低、T2WI稍高信号的实性肿块中可见大小不等、境界清晰的囊性病变，分散或聚集相互不融合，信号与胆囊接近。

4）囊性为主的肿块表现为大小不等的多房囊性病变，囊壁和间隔厚度不等，T2WI为高信号，不同的囊内信号不一，高者与胆囊相似；T1WI为低、稍低或等信号，部分囊内可见液-液平面。

5）多结节型者肿大的肝脏内见多发大小不等稍低信号、T2WI稍高信号病灶，边界清晰，增强 病灶环形强化。

6）混合型表现弥漫与多发结节并存，在弥漫性结节病变的基础上出现孤立大的多房囊性病变，部分囊内可见“液-液”平面。

7）肝内血管受压，腹主动脉、下腔静脉受压，门静脉无受累。

【分析思路】

诊断依据：

1.患儿为女性，2岁。腹部增大膨隆3周，无其他主诉。本病多见于4个月〜2岁的婴幼儿，常见症状为腹部膨大、腹部包块或肝肿大。

2.CT平扫见肝右叶内巨大多房囊性低密度占位，边界清晰，各房大小、密度不一，囊腔内壁光整、壁薄，未见壁结节和钙化。

3.增强扫描见囊壁和分隔有强化，囊内容物不强化。

4.肝内血管受压移位明显。

综合上述表现，本病例首先考虑肝脏间叶性错构瘤。

鉴别诊断：

1.肝未分化性胚胎性肉瘤（UES）：间叶性错构瘤的影像表现多样，囊性或混合性间叶性错构瘤需与未分化性胚胎性肉瘤鉴别。UES CT表现为单囊或多囊病灶，边界清晰，内有不同程度的实性成分，增强后有强化边；而间叶性错构瘤囊壁薄而光整，囊内少见软组织成分和壁结节。

2.肝母细胞瘤：应与肝实性间叶性错构瘤鉴别，肝母细胞瘤为单发实性肿块，增强扫描动脉期强化明显与同层腹主动脉强化程度相当，且发病年龄偏大，患者AFP升高；而肝实性间叶性错构瘤AFP不升高，CT增强强化为云絮状轻微强化伴延迟强化。