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男性，56岁。因右上腹痛数天就诊。体格检查：中上腹部扪及包块，质地中等，无明显压痛。B型超声：探及右中腹部不均匀回声。 肝外生性海绵状血管瘤 A.B.CT平扫见肝右下叶脏面巨大肿块与肝脏无分界，边缘清晰，密度不均匀，有多发低密度区；C.D.增强扫描动脉期病灶强化与肝实质等密度，与低密度区无强化对比明显，左肾包膜下小囊肿不强化；E.F.延迟7 min扫描等密度强化区有点状条纹高密度影，低密度仍没有强化；G.H.多平面重组图像显示肿块大部分突出于肝实质之外，另见慢性胆囊炎 肝外生性海绵状血管瘤（术后病理）。 肝海绵状血管瘤（cavernous hemangioma of liver）为肝脏最常见的良性肿瘤，尸检率为7.3%，占肝脏良性肿瘤的84%。本病多发于30〜60岁，女性的发病率是男性的4.5〜5倍。肿瘤多为单发，多发者少见，病灶膨胀性生长，位于肝脏左叶或右后叶。4.5%〜19.7%的瘤体破裂引起急性肝内或腹腔大出血。病灶向肝外生长仅有狭窄的基底或蒂样与肝脏相连的称外生型血管瘤。 1.临床表现： 1）症状：瘤体较小者一般无症状；瘤体较大者压迫邻近器官（肝及胃、十二指肠）导致上腹部饱胀不适、嗳气、腹痛等。 2）体征：多无阳性体征，瘤体较大时可扪及，上腹部肿块与肝相连，表面光滑，质地柔软或中等，有囊性感及不同程度压缩感；极少病例可闻及血流杂音。 2.B型超声：典型表现为与肝相连、边缘清晰、均质强回声占位灶，后壁声影增强，中心可有低回声区。 3.CT表现： 1）CT平扫：肝内圆形、类圆形境界较清晰稍低密度占位病灶，大于4 cm的病灶内多见星状、不规则状更低密度区，2%的病例瘤内见钙化，形态不定。 2）增强扫描： （1）动脉期病灶边缘圆弧形或结节状高密度强化，静脉期强化区进行性向中心填充，平衡期和延迟扫描病灶呈高密度或等密度充填，完全充填时间常大于5分钟。 （2）较大病灶中心无强化，形态与平扫所见的更低密度区一致。 （3）可显示粗大的供血动脉和畸形肝静脉。 （4）多发性血管瘤大小、形态及强化程度多不一致，病灶内可有点状钙化。 （5）小于2 cm的病灶中心和边缘可同时完全强化。 （6）外生性血管瘤：瘤体2/3凸出于肝轮廓之外，仅有狭窄的基底或蒂样与肝脏相连的称外生性海绵状血管瘤，CT增强表现特征与肝内血管瘤相同。 （7）极少数病灶在增强扫描动脉期、静脉期均无明显强化，密度仍低于正常肝组织。 4. MRI检查： 1）T1WI为均匀低信号，T2WI呈均匀高信号。随着T2WI回波时间的延长，信号强度增加，称为“灯泡征”。 2）动态扫描：肿瘤边缘结节状对比增强，逐渐向中心充填形成高信号肿块。 诊断依据： 本例肝外生性海绵状血管瘤肿块大部分虽突出于肝脏，但具有肝脏海绵状血管瘤强化和延迟强化等密度充填特征，内有囊变、坏死不强化区。 鉴别诊断： 1.肝外生性癌：两者的不同之处是动态增强强化模式不同，外生性肝癌的强化特征是具有肝癌的“快进快出”特征，而外生性海绵状血管瘤具有“快进慢出”的强化特征。 2.肝外肿瘤：起源于胃肠道间质的肿瘤与肝脏外生性海绵状血管瘤在CT表现上有相似之处，全面观察图像仔细分辨肿瘤与肝脏的关系，肝外肿瘤与肝脏之间存在脂肪间隙，增强薄层扫描有利于间隙的显示，没有海绵状血管瘤延迟强化及等密度充填的特征表现。 3.肝外生性炎性假瘤：最大的区别是动脉期无强化。 |
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