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全身泛发性丘疹、斑块、硬化2年,你想到了什么?

 369蓝田书院 2019-03-13

本期案例

患者女,46 岁。全身泛发性丘疹、斑块、硬化2年就诊。初起表现为面部红肿,而后面部皮损逐渐硬化,渐累及项部、背部、四肢,出现密集、坚实小丘疹,融合成片,无明显自觉症状,病程中无发热、肌无力、关节痛、吞咽困难等症状。

皮肤科检查:面部皮肤弥漫性浸润增厚,皱纹粗大,中等硬度,活动度小,呈狮面状。躯干、四肢见密集、对称分布的坚实小丘疹,部分融合成硬化性斑块,双手背皮肤肥厚。皮损无压痛,感知觉正常,周围神经未见粗大。

皮损组织病理学检查:真皮上部大量黏蛋白沉积,成纤维细胞及胶原增多,胶原纤维排列不规则,局部血管及附属器周围散在淋巴细胞浸润,阿辛蓝染色阳性。

实验室检查:血尿常规、甲状腺激素等检查未见异常,血清蛋白电泳结果为阴性。


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