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软骨肉瘤通常见于长骨，但很少被视为中枢神经系统的原发性肿瘤。当在中枢神经系统中发现时，大约75％的软骨肉瘤来自颅底，但它们也可能来自硬脑膜，脉络丛或脑实质。原发性颅内软骨肉瘤占所有原发性颅内病变的不到0.16％。

骨外软骨肿瘤分为两组：与中枢神经系统相关的肿瘤和与软组织或肌肉相关的肿瘤。中枢神经系统的原发性软骨肿瘤通常表现为孤立性病变。大多数病例发生在颅底，但可以在其他位置看到，包括硬脑膜，这是非常罕见的，但我们的案例证明了这一点。它们也可能与Ollier病和Maffucci综合征有关。

骨外软骨肿瘤的确切组织发生是模糊的，文献中提出了三个主要假设。这些肿瘤可能来自成纤维细胞的化生，来自原始间充质细胞，或可能来自骨内软骨基质的胚胎休息。已经报道了三种组织学变体：间充质，粘液样和经典。间充质变体是最常见的，而经典变体极为罕见。在Korten等人的系列文章中，没有明确的人口统计模式。但是，变体中，间充质变异趋于20至30岁之间发生，有轻微的女性占多数。此外，经典变体往往发生在60至70岁之间。从预后的角度来看，间充质变异体往往表现得更为积极，通常在初始治疗后不久或局部复发并伴有转移性疾病。

成像结果是非特异性的，并且可以代表其他肿瘤，特别是如果患者在其他地方具有已知的原发性肿瘤的转移。如果基于硬脑膜，差异包括脑膜瘤和血管外皮细胞瘤。如果是轴内，应考虑血管畸形。通过观察一些关键发现对图像的仔细关注可能引起对颅内软骨肉瘤的怀疑。轴外病变表现出良好的分界与下方皮质的屈曲。由于它们的生长缓慢，与由脑膜瘤引起的骨质增生或转移性疾病所见的骨质破坏相比，相邻骨可能存在压力侵蚀。T2加权图像将显示比脑膜瘤通常看到的稍高的信号强度，具有内部低信号的斑块。存在增强的“蜂窝状”或“绳状”外观，其类似于在射线照片上看到的“环和弧”外观; 脑膜瘤通常具有更均匀的增强模式。周围水肿的相对缺乏使病变与转移性疾病区分开来。缺乏对易感性或T2 *图像的低信号并不罕见，并且被认为与分化良好的软骨有关，缺乏严重的钙化。血管造影可以有不同的外观，从无血管性到强烈的血管过度，可以通过动静脉畸形或血管外皮细胞瘤看到。

由于复发的高风险，优选进行积极的局部治疗以达到完全手术切除的目的。辅助放疗或化疗的使用存在争议，有证据表明放疗会延迟复发。治疗剂如替莫唑胺和组合异环磷酰胺，阿霉素据报道，在少数情况下。本例患者接受了完全切除术，没有额外的辅助治疗。在本报告中，随访成像显示没有残留或复发肿瘤的证据。原发性CNS软骨肉瘤的罕见诊断使得难以建立治疗的标准方案。