肺动脉高压有新药了！这种病中青年女性易中招！

肺动脉高压是一种高死亡率的恶性疾病，患病后会出现心脏和肺脏之间的动脉压力异常升高，导致右心衰竭和严重的运动耐量下降。

肺动脉高压的患病率为每百万人150例至180例¹，其中约八成患者为女性，而且大多数处于壮年期²。

十年前，治疗药物只能够提高运动耐量、缓解症状。近年来新的治疗方法能大大改善患者预后，延缓疾病进展，减少住院。肺高压循证诊疗指南着重强调了早期干预和联合治疗的必要性。

目前，在中国上市用于治疗此病的药物已有四五种，如内皮素受体拮抗剂、马昔腾坦、5型磷酸二酯酶抑制剂等。

今天，隶属于强生旗下杨森医药的爱可泰隆宣布优拓比^®（司来帕格片）在中国上市，这是一种口服、选择性前列环素受体（IP 受体）激动剂，用于治疗肺动脉高压以延缓疾病进展及降低因肺动脉高压而住院的风险⁹。《2018中国肺动脉高压诊断和治疗指南》强烈推荐使用司来帕格治疗心功能II级和III级肺动脉高压患者¹⁰。

优托比®上市会启动仪式

中国医学科学院阜外医院、中国医学科学院肺血管重点实验室的荆志成教授表示，优拓比^® 在中国上市使中国患者能够获得一种有效针对前列环素通路的新型口服药物，该药物有稳健的、以结局为基础的证据支持^11,12,13，能够与内皮素受体拮抗剂（ERA）联用，或同时与ERA 及磷酸二酯酶-5抑制剂联用。”

中国医学科学院阜外医院、中国医学科学院肺血管重点实验室荆志成教授发言

爱可泰隆公司中国总经理Sharon Hall女士表示：“爱可泰隆公司致力于解决中国肺动脉高压患者的未满足需求，非常自豪能够为中国肺动脉高压患者带来这种新型口服药物，它有望为患者及其家庭带来新的希望。”

爱可泰隆公司中国总经理Sharon Hall女士发言

优拓比^®（司来帕格片）目前已在全球超过40个国家获批。爱可泰隆公司现已在中国拥有全可利^®、傲朴舒^®与优拓比^® 这三种治疗肺动脉高压的产品。

有这些症状要警惕肺动脉高压

1. 气喘、乏力

肺动脉高压的主要症状包括气喘、乏力等，会影响患者生活的各个方面，严重限制了患者的日常活动和工作^3,4,5，最终导致死亡⁶。

原来一口气能爬5层楼，现在上3层楼都要歇好几次，甚至原地不动都觉得呼吸困难，这很可能是肺动脉高压引起的气短。

2. 蓝紫色嘴唇

此外，这类患者还有个典型症状——因缺氧嘴唇呈蓝紫色。有心脏病史、心功能不全的患者，如果出现不明原因呼吸困难、嘴唇蓝紫色时，应先排查肺动脉高压。

3. 抑郁/焦虑症

^{很多肺动脉高压患者还患有焦虑和/或抑郁症7}。就业、工作以及收入现已成为肺动脉高压患者及其照护者的一项主要担忧⁸。

参考资料

1. Data on file. Actelion Pharmaceuticals Ltd, 2018. A

2. McLaughlin VV, et al. Circulation 2009a;119(16):2250-2294.

3.Flattery MP, Pinson JM, Savage L, Salyer J. Living with pulmonary artery hypertension: patients' experiences. Heart Lung 2005; 34(2): 99-107.

4. McDonough A, Matura LA, Carroll DL. Symptom experience of pulmonary arterial hypertension patients. Clin Nurs Res 2011; 20(2): 120-134.

5. Péloquin J, Robichaud-Ekstrand S, Pepin J. Quality of life perception by women suffering from stage III or IV primary pulmonary hypertension and receiving prostacyclin treatment. Can J Nurs Res 1998; 30(1): 113-136.

6. Rubin LJ. Chest. 2004;126:7S-10S.

7. Galiè N, Hoeper MM, Humbert M, Torbicki A, Vachiery JL, Barbera JA, Beghetti M, Corris P, Gaine S, Gibbs JS, Gomez-Sanchez MA, Jondeau G, Klepetko W, Opitz C, Peacock A, Rubin L, Zellweger M, Simonneau G. Guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension: the Task Force for the Diagnosis and Treatment of Pulmonary Hypertension of the European Society of Cardiology (ESC) and the European Respiratory Society (ERS). Eur Heart J 2009b; 30(20): 2493- 2537.

8. 12 Guillevin L, Armstrong I, Aldrighetti R, Howard LS, Ryftenius H, Fischer A, Lombardi S, Studer S, Ferrari P. Un derstanding the impact of pulmonary arterial hypertension on patients' and carers' lives. Eur Respir Rev 2013; 22(130): 535-542.

9. Selexipag Tablets Package Insert in China.

10. Chinese guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension 2018. Chin J Cardiol，December 2018, Vol. 46, No. 12.

11. Sitbon O, et al. Selexipag for the Treatment of Pulmonary Arterial Hypertension. N Engl J Med. 2015 Dec 24;373(26):2522-33.

12. SitbonO,et al. Beyond a single pathway: combination therapy in pulmonary arterial hypertension.Eur Respir Rev. 2016 Dec;25(142)408-417.

13. Coghlan JG, et al. Targeting the Prostacyclin Pathway with Selexipag in Patients with Pulmonary Arterial Hypertension Receiving Double Combination Therapy: Insights from the Randomized Controlled GRIPHON Study. Am J Cardiovasc Drugs 2018;18(1):37-47.