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来源：影享国际 女性，57岁 主诉：胸骨疼痛4年余，进行性加重6月 现病史：患者4年前无明显诱因出现胸骨疼痛，间断发作，未治疗。6月前体检发现胸骨肿物，伴疼痛，进行性加重、不能耐受，口服“曲马多”对症治疗，肿物生长速度较快，无发热，无乏力盗汗，无声音嘶哑、饮水呛咳。自发病以来，睡眠好、精神尚可、食欲好，二便正常，体重无变化。 体格检查：胸骨正中上段明显突起约1cm，胸骨压痛。 02 1、下列关于病变的影像特点叙述错误的是： A. 软组织肿块 B. 溶骨性骨质破坏 C. 瘤软骨钙化 D. 大量肿瘤骨 E. “环弧状”钙化 2、该肿块最可能的诊断是： A. 骨肉瘤 B. 软骨瘤 C. 胸腺癌 D. 骨髓瘤 E. 软骨肉瘤 1、下列关于病变的影像特点叙述错误的是： A. 软组织肿块 B. 溶骨性骨质破坏 C. 瘤软骨钙化 D. 大量肿瘤骨 E. “环弧状”钙化 答案：ABCE 解析：病例影像学表现为胸骨破坏，局部形成软组织肿物，突入前纵隔，最大截面积约6.0×5.7cm，肿物呈溶骨性破坏，边界不清，邻近骨皮质有不同程度的膨胀、变薄，内可见数量不等、分布不均的钙化影，非钙化部分密度不均匀，可见低密度的坏死、囊变区。 2、该肿块最可能的诊断是： A. 骨肉瘤 B. 软骨瘤 C. 胸腺癌 D. 骨髓瘤 E. 软骨肉瘤 答案：E 病理 间叶来源的胸骨中分化软骨肉瘤，累及肋骨。 免疫组化：AE1/AE3（-），Vimentin（3+），S-100(1+)，SMA(-)，Calponin（-），B-Catenin（-），Desmin（-），Ki-67（10% +）。 软骨肉瘤是一组异质性恶性骨肿瘤，共同特点是具有软骨样(软骨)基质。软骨肉瘤是第3大常见的原发性骨恶性肿瘤，排在骨髓瘤和骨肉瘤之后。在原发性恶性骨肿瘤中，软骨肉瘤占20%-27%，其临床表现各异。90%是普通软骨肉瘤，其中90%为低至中分化肿瘤。这些肿瘤生长缓慢，发生转移的可能性较小，对化疗和放疗均相对不敏感。间叶性软骨肉瘤是软骨肉瘤的一种，其特征为分化的软骨混合了实性高度细胞化区域，该区域主要由未分化的小圆细胞组成，诊断时平均年龄为25-30岁，比其他类型软骨肉瘤更小。间叶性软骨肉瘤大多为骨外原发瘤，这与其他软骨肉瘤亚型不同。在约1/3的骨外软组织受累患者中，脑脊膜是最常见的受累部位之一。 与普通软骨肉瘤不同的是，间叶性肿瘤最常累及中轴骨，包括颅面骨(尤其是颌骨)、肋骨、髂骨和椎骨，也可能累及多种骨。约20%的患者诊断时已发生转移。间叶性软骨肉瘤的主要症状是疼痛和肿胀，就诊前症状已持续数月的情况并不少见，该肿瘤倾向于局部和远处复发，甚至初次诊断后长达20年也可能复发。预后比普通原发性软骨肉瘤明显更差。 间叶性软骨肉瘤的影像学表现包括：X线表现为软组织内巨大肿块，肿块内含有斑点状或相互融合的钙化，弓环状钙化是其特点；CT表现为软组织内巨大肿块，肿物呈溶骨性破坏，边界不清，内见点片状、块状钙化，邻近骨皮质有不同程度的膨胀、变薄，内可见数量不等、分布不均的钙化影，非钙化部分密度不均匀，可见低密度的坏死、囊变区，病灶较多侵袭性，发生转移的比例亦高；MRI表现为T1WI呈等、稍低混杂信号影，T2WI/FS呈等、低、高混杂信号影，且肿块内见多发颗粒状团片状无信号影，T2WI上见“胡椒面”征以及增强后弥漫不均匀或结节状强化。 需要鉴别诊断的疾病包括：①软组织骨肉瘤：特别是中心型软骨肉瘤与成骨性骨肉瘤表现相似，但前者病情进展较慢，发病年龄较大，病变内伴有大量环状或半环形致密钙化影。而后者当以成骨破坏为主时，见大量团块状棉花絮状肿瘤骨和肿瘤性钙化形成。好发于中老年，病灶内钙化和骨化形态杂乱、无定形，且较少侵犯邻近骨质；②滑膜软骨瘤：病变靠近关节，CT片上显示钙化位于滑膜；③骨化性肌炎：X线和CT片上均可表现为软组织内边缘清楚的周围型壳状钙化，组织学上病变中央是未成熟骨组织，周围是成熟的骨质呈环带状分布；④黏液性软骨肉瘤：其影像学特点与骨外间叶性软骨肉瘤相似，鉴别主要依靠组织学特点，粘液性软骨肉瘤组织学可见肿瘤内含有丰富的黏液样基质，细胞被埋于黏液之中，具有软骨母细胞分化倾向。骨外间叶性软骨肉瘤发病少，预后较差，患者可在短期内死于全身多发转移，所以早期明确诊断十分关键。 |
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来自： zskyteacher > 《骨肌运动系统》
