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【影像图片】 结果：肺泡蛋白沉着症 点评：肺泡蛋白沉着症(Pulmonary alveolar proteinosis,PAP)是一种原因未明的少见疾病。其特点是肺泡内有不可溶性富磷脂蛋白沉积，临床主要表现为气短、咳嗽和咳痰。男性多于女性，任何年龄均可发病，但30~50岁的中年人常见，约占病例总数的80%。 本病的临床表现差异很大，约1/3病人无任何临床症状，仅在体检时发现，约1/5的病人以继发肺部感染症状为首发表现，约1/2的病人隐袭起病，表现为咳嗽、呼吸困难、乏力，少数病例可有低热和咯血。 双侧对称的磨玻璃影或肺实变，伴有模糊的结节影，以肺门周围或肺下叶为主分布，一些病人可见线状间质影重叠于实变区或磨砂玻璃影上，HRCT上磨玻璃影的边缘常较锐利，似地图样。 多数病例可见细线影形成直径3~10mm的多边形连拱廊样纹路重叠于磨砂玻璃样密度之上，这两种影像的结合表现被描述为“碎石路”，是间隔水肿或正常小叶间隔旁肺泡腔内脂蛋白聚积的结果。 晚期PAP可形成间质纤维化。诊断主要依据胸部影像学检查和支气管肺泡灌洗或纤支镜肺活检。 支气管肺泡灌洗液外观浑浊，呈灰黄色，静置后可分层，则提示有PAP可能，光镜下若见到大量无定型 嗜酸性碎片，PAS染色阳性，则可明确诊断。 经纤支镜肺活检组织若见到典型病理表现也可明确诊断。 |
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