颈动脉海绵窦瘘 （carotid cavernous sinus fistula，CCF）

颈动脉海绵窦瘘

（carotid cavernous sinus fistula，CCF）

定义：指海绵窦段的颈内动脉自身或分支发生破裂，形成与海绵窦之间异常的动静脉沟通。

一、颈动脉海绵窦瘘知识准备

海绵窦的解剖

海绵窦的位置：海绵窦位于中颅窝底、蝶鞍和垂体的两侧，蝶窦外侧壁的外方。

海绵窦的内容：海绵窦腔内有颈内动脉和展神经通过，海绵窦外侧壁的内层中，由上而下依次排列着动眼神经、滑车神经、眼神经和上颌神经。

海绵窦的交通：

海绵窦向前经眼上静脉、内眦静脉与面静脉相交通；经眼下静脉与面深部的翼静脉丛相交通。

海绵窦向上经大脑中静脉与上矢状窦、横窦相交通。

海绵窦向后经岩上窦与乙状窦或横窦相交通，经岩下窦与乙状窦或颈内静脉相交通。

海绵窦向下经卵圆孔、破裂孔等处的导静脉与翼静脉丛相交通。

二、颈动脉海绵窦瘘的发病原因

1、外伤

    车祸、坠落、撞击等间接外伤以及弹片、锥剪刺入直接外伤。

2、自发性

    颈内、外动脉及其分支的硬化动脉瘤以及其他的动脉壁病变，自发形成裂隙或破裂，主干或分支血液直接流入海绵窦。

3、先天性

　颈内动脉与海绵窦间存在着胚胎动脉或动静脉交通畸形出生后即可发现症状也有先天性动脉壁薄弱，承受不起高动脉压，自发破裂。

三、颈动脉海绵窦瘘的发病机制

1、在正常情况下，海绵窦接受眶内的眼上及眼下静脉血流，并经岩上及岩下窦导出。

2、当动脉与海绵窦交通时，动脉血注于海绵窦，眼上、眼下静脉内血液压力增高，其内的血液向前逆流。岩上窦和岩下窦均被纤维组织形成的脑膜所束缚，可抵抗较高的血管内压，不易扩张，眶内静脉被松软的脂肪体所围绕，不能承受压力，所以海绵窦内的动脉血便逆流至眼上下静脉 ，使眼上、下静脉扩张 。

3、眶内静脉血回流阻力增加，引起各级静脉扩张，眶内组织水肿而出现一系列的体征。

四、颈动脉海绵窦瘘的分类

按病因分类

· 外伤性（traumatic carotid cavernous fistula, TCCF）

· 自发性（spontaneous CCF ）

· 先天性

按症状的严重程度分类

· 高流量颈动脉海绵窦瘘(high flow CCF)

· 低流量颈动脉海绵窦瘘(low flow CCF )

五、临床表现

TCCF的原发部位虽然在颅内,但由于眼眶、颅静脉和颅神经的特殊关系,症状和体征几乎都表现在眼部

(1)搏动性突眼(文献95%以上) 患侧眼球向前突出并有与脉搏相一致的眼球跳动数日内即非常显著,然后停止进展眼球突出是由于眶内组织充血水肿所致手触摸眼球可感到眼球的搏动及血液流过时的颤动感在眼球侧方较其前方更易触知,有时搏动可以看见

(2)眼结膜充血与水肿 患侧眼眶内、眼内眦、眼结膜、视网膜等部位的静脉怒张充血,水肿,溃疡,出血严重时下眼睑结膜翻出眼睑之外,眼睑闭合困难并发暴露性角膜炎眼症的轻重取决于眼静脉回流的程度有时眶部及额部静脉怒张,并有搏动如不及时治疗,一侧海绵窦瘘经海绵间静脉窦使对侧海绵窦扩张,引起双侧突眼眼底征象 视乳头水肿,视网膜血管扩张,静脉尤甚,有时视网膜出血

(3)震颤与颅内杂音 几乎每例都有,杂音如机器轰鸣样连续不断,夜晚及安静时尤为明显,常使病人难以忍受、烦躁不安,严重影响休息和睡眠听诊检查时在患侧眼眶上缘、额部、外耳乳突部、颞部甚至整个头部可听到与心率一致增强的节律性杂音,压迫患侧颈总动脉,杂音减轻或消失,而压迫对侧颈总动脉则杂音不消失甚至更响所以治疗过程中可以杂音消失为标准

(4)头痛 多见于早期,疼痛位于眼眶部位,随着病程迁延头痛常会逐步减轻

(5)眼球运动障碍 眶内容物增加和第Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ脑神经受损,患侧眼球运动障碍,甚至眼球固定并可伴有复视,以外展麻痹常见

(6)视力障碍 长时间的眼球缺血,眼内压力增高,视神经萎缩,角膜溃疡和球结膜炎症,这些都可以导致视力下降,如果眶内压力增高太快,则可以在1周内迅速失明

(7)鼻衄 出血量常较可观,可能与假性动脉瘤有关,甚至可引起出血性休克

(8)脑出血或蛛网膜下腔出血 当TCCF向皮层静脉引流时,皮层静脉淤血,可以造成局灶神经症状,皮层静脉高压还可以造成脑出血或蛛网膜下腔出血

六、影像学表现

B型超声表现：眼上静脉位于上直肌与视神经之间，呈圆形或管状低回声。扩张的眼静脉自鼻上方向眶上裂方向延伸。超声发现眼静脉扩张的同时，用探头压迫可见扩张的血管明显搏动，压迫同侧颈内动脉可见搏动消失。眼上静脉依瘘内的血液速度和瘘口的大小呈轻度或中高度扩张，严重时可扩张10MM以上。部分病例可同时显示眼下静脉扩张。其他的超声所见有眼外肌增厚、视神经增粗及少见的脉络膜脱离。

CDFI表现：CDFI显示此眼上静脉扩张并呈搏动性五彩血流，频谱呈动脉化频谱，根据血流动力学测定可鉴别高流瘘与低流瘘。

七、CT表现：

1、可显示增粗的SOV和眼外肌 ，有些病例可发现海绵窦扩大，密度增高，强化后显示更加清晰 。

2、水平位扫描呈从前内向后外的梭形血管影，中部稍膨大

3、冠状面扫描表现为上直肌下方增粗的眼上静脉断面

八、MRI表现：

1、T1WI和T2WI均呈流空的无信号血管影，增强扫描可呈明显的血管状强化

2、水平扫描呈从前内向后外的梭形血管影

3、冠状位扫描呈“泪滴状”征象。

病例一：

病例二：

九、DSA表现：

DSA 血管造影是诊断CCF最可靠的方法，也称“金标准”。选择性动脉造影可显示动脉期海绵窦及眼上静脉显影，确定瘘口位置和大小，并为治疗提供依据。

十、颈动脉海绵窦瘘的治疗

治疗原则 ：封闭瘘口,保存视力,改善脑供血。

低流量颈动脉海绵窦瘘：

· 1/2的病例自然痊愈

· 另1/2的患者也无明显痛苦，可维持正常生活。

· 部分患者DSA造影后，瘘口闭合，症状消失。

· 可按压供血侧颈动脉，使供血减少，促进血栓形成。

高流量颈动脉海绵窦瘘：

   大多数不能自愈，而且由于长期眼眶及眼球静脉回流受阻，会继发眼压升高和眶压升高，出现严重并发症。而且由于脑供血不足的“盗血”现象，严重者还会出现抽搐，癫痫。

介入治疗：栓塞海绵窦或眼上静脉。

外科手术：现已少用

病例一：

以上病例来源于：Prstojevic B，et al，Vojnosanit Pregl 2011；68（12）：1079-1083

病例二：

根据TCCF血流量的大小可将其分为低流量型和高流量型

低流量型TCCF大约有二分之一可以自行愈合,因此对于发病早期、症状较轻、瘘口流量小、没有巨大皮质引流静脉、病情发展缓慢和没有急剧视力下降的病人可先观察一段时间,以期自愈或采用颈动脉压迫法治疗,方法是用手指或Mata’s架将颈总动脉压向颈椎横突,直到颞浅动脉搏动消失为止,最初每次压迫10分钟,每天数次,以后压迫持续时间逐步延长,至每次压迫20分钟;如果压迫部位准确,病人会自觉杂音减轻或消失一般治疗4至6周后可最终治愈压迫时须注意观察有无脑缺血症状出现,如无力、麻木、失明等,一旦出现须立即终止建议用健侧手指压迫,若出现脑缺血则健侧手指会因无力而自然终止压迫在压迫颈总动脉的同时,压迫颈内静脉,减少动脉血供和增加静脉压,降低海绵窦瘘口处的动静脉压力梯度,促进海绵窦内血栓形成还可以压迫内眦外上方眼上静脉和头皮静脉交界处,以提高眼上静脉压力,降低瘘口动静脉压差,可促进血栓形成,这也是一种静脉压迫法,但有皮质引流静脉的病人不合适进行压迫治疗,因为同时压迫颈动脉和颈静脉会导致颅内静脉压升高而引起脑梗塞或出血。

高流量型TCCF很少有机会自愈,为保护视力,消除杂音,突眼回缩,防止脑缺血或出血(鼻出血),宜尽早治疗传统的外科治疗效果较差,而血管内治疗治愈率高、致残率低、创伤小。自1974年Serbinenko首次报道以可脱球囊栓塞治疗TCCF获得成功,血管内介入治疗已成为治疗TCCF的首选方法

介入栓塞治疗途径T CCF的栓塞治疗可经静脉和动脉途径,通常选择动脉入路进行操作,只有当动脉途径失败,或TCCF瘘口在后方并向岩下窦引流者,以及眼上静脉极度扩张的病例才采用经静脉入路。

介入栓塞材料的选择单纯闭塞瘘口而保持颈内动脉通畅是最为理想的治疗结果,也是首先要考虑的治疗原则一般供介入栓塞治疗TCCF的材料有可脱性球囊和弹簧圈,目前多数作者认为可脱性球囊是栓塞治疗TCCF的首选材料原因之一是球囊进入血管内易随血流漂入海绵窦内,栓塞成功率高;而且操作简单,方便和疗效可靠其二,球囊进入CS内用等渗非离子型造影剂充盈,在3～4周后球囊皱缩并被CS内的血栓包裹,无永久性的占位作用,眼球突出、球结膜充血及水肿可逐渐恢复正常其三,价格便宜但有时由于:(1)瘘口太小,球囊难以进入;(2)瘘口太大,球囊难以闭合;(3)球囊会早泄或破裂,导致复发性TCCF,再次球囊栓塞困难此时可考虑使用弹簧圈经动脉途径或静脉途径栓塞。

使用球囊栓塞时,应根据瘘口大小选择球囊型号,调整球囊位置争取闭塞瘘口,一枚球囊不能闭塞,可以采用多枚球囊治疗若瘘口较大难以闭塞不得已需闭塞颈内动脉时,需行球囊闭塞试验(BOT试验)严密观察30分钟并造影确认侧支循环良好方可闭塞颈内动脉或孤立瘘口。

栓塞过程中容易遇见的问题(1)假性动脉瘤,治疗前要做好充分的准备(2)球囊早泄:治疗后几天内发生,病人突然听到杂音,并且眼部症状复发,需再次行栓塞后治愈(3)球囊早脱:在充盈球囊时发现球囊不充盈或回抽造影剂时为血液而充盈的球囊无变化与安装球囊的牢靠程度有关。

总结：

人体内唯一的一处动脉通过静脉的结构即是海绵窦,在解剖结构上,由于颈内动脉海绵窦段被其出入口处的硬脑膜牢牢固定,故当骨折线横过颅中窝或穿行至鞍旁时,即可撕破该段动脉或其分支,故海绵窦区极易发生动静脉瘘TCCF在颅脑损伤中的发生率约为2.5%本病的复杂性在于受损的动脉或当即破裂或延迟破裂,故伤后至动、静脉瘘症状出现的时间可早可迟,急者立刻出现,迟者数日、数周不等临床常有一无症状的间歇期而后发病,容易因外伤后疾病掩盖症状及体征而忽视本病的存在。

      颈动脉海绵窦瘘（carotid cavernous sinus fistula，CCF）是指颈内动脉与海绵窦之间有不正常的通道存在。

可分为直接型与间接型两种，直接型者多见，指颈内动脉海绵窦段与周围海绵窦之间有直接的高血流高血压性分流发生，颈内动脉血液直接注入海绵窦内，通常是由于海绵窦内动脉瘤破裂或由于海绵窦内颈内动脉外伤性撕裂所致。临床上病人有突然发生的麻痹性突眼，受累侧眼内有血管杂音，静脉充血怒张，球结膜水肿以及眼环运动障碍等。间接者是指颈内动脉海绵窦段与海绵窦间自发性的低血流低血压性分流，多见于中年人，通常出现在颈内动脉的硬膜支与海绵窦之间，间接型者一般较直接者预后好，许多病例可以自行减轻或自愈。