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垂体瘤是一组从垂体前叶和后叶颅咽管上皮残余细胞发生的肿瘤，垂体瘤约占颅内肿瘤的10％，无症状的小瘤在解剖时发现者更多。此组肿瘤以前游腺瘤占大多数，来自后叶者少见。多种颅内转移癌可累及垂体，须与原发性垂体瘤鉴别。 1.内分泌激素过多表现大约70%的病例，临床以腺垂体的高分泌性为特征，结果引起特征性的高分泌综合征。这类患者多见于年轻人。例如，闭经-溢乳症、巨人症与肢端肥大症、皮质醇增多症、垂体性甲状腺功能亢进症、Nelson综合征。 2.腺垂体本身受压征群垂体促激素减少和周围相应靶腺萎缩，可表现为部分或全垂体功能低下的症状，如疲劳、软弱、性腺功能减退或阳痿、甲状腺功能减退、有时肿瘤压迫神经垂体或下丘脑可产生尿崩症。 3.垂体腺瘤邻近组织受压的表现有①头痛：可能早期出现，这归因于鞍内肿瘤使鞍隔及硬膜的张力增高；②视力减退，视野受损，视神经受压，可出现颞部双侧偏盲；③脑脊液漏：肿瘤向下生长破坏鞍底；④下丘脑综合征群：下丘脑受压可影响睡眠、摄食、行为和情绪改变；⑤海绵窦综合征，眼球运动障碍和突眼。 4.分类 (1)按细胞嗜色性分类：可分为嗜酸性细胞瘤、嗜碱性细胞瘤和嫌色细胞瘤 (2)按肿瘤大小分类： Ⅰ级微腺瘤肿瘤直径＜10mm Ⅱ级鞍内型肿瘤直径＞10mm Ⅲ级鞍上生长肿瘤直径＞2cm Ⅳ级肿瘤直径＞4cm Ⅴ级肿瘤直径＞5cm (3)按功能分类： ①有分泌功能的垂体瘤，占垂体瘤65%～80%： A.PRL瘤，是垂体分泌性腺瘤中最常见的肿瘤，在以往被认为是无功能性垂体瘤病例中，60%～70%是PRL瘤。在非选择性尸检中，PRL微腺瘤占23%～27%，其中大多数生前没有功能紊乱的证据。 B.GH瘤仅次于PRL瘤，本病以青中年发病较多。此外为ACTH瘤、TH瘤，GnH瘤极少见。除GH-PRL的混合瘤外，绝大多数以一种细胞形态为主。 ②非分泌(无功能)细胞瘤：用常规的方法测定血清激素浓度不增加，无特殊临床症状，占垂体瘤20%～35%。无内分泌功能腺瘤是惟一的在老年期发病，尤其在男性呈递增趋势的腺瘤。 疾病病因垂体腺瘤的发病机制目前有两种学说，一为垂体细胞自身缺陷学说，另一为下丘脑调控失常学说。 1.下丘脑调节功能失常 (1)下丘脑多肽激素促发垂体细胞的增殖，如移植入GHRH基因后，可引发大鼠促GH细胞增生，并进而发展成真正的垂体肿瘤。 病理生理垂体瘤的发病机制到目前为止仍不完全清楚，但达成共识的主要集中于两大学说，一是下丘脑调控失常学说，认为垂体肿瘤的发生可能与下丘脑调节功能失常有关： ①下丘脑多肽激素能促发垂体细胞增殖；②一些抑制因素的缺乏对肿瘤的发生可能有促进作用；③其他因素，如白细胞介素-6可在垂体瘤中高度表达，有维持瘤体的促生长作用。这些均可能为垂体腺瘤的促发因素。二是垂体细胞自身缺陷学说，认为垂体腺瘤细胞的基因突变是其主要的始发因素。Schulte研究发现绝大多数垂体腺瘤是单克隆的，即表明垂体腺瘤来源于一个突变的细胞，在外部的促发因素或垂体自身的生长因素及缺乏抑制因素的条件下，发生单克隆扩增或由于自身突变导致的细胞复制。到目前为止，已发现垂体肿瘤细胞的基因突变或缺陷有： ①Gsa基因突变，因其突变有明显的活性，并未在正常人细胞中发现，故称gsp瘤基因(生长刺激蛋白癌基因)，大约40%的GH腺瘤中发现有gsp基因，这可以解释GH瘤具有特征性的GH大量分泌，而且对cAMP系统的活性无正常反应，则是因联系腺苷酸环化酶的G蛋白刺激物(Gs)存在着异常。这种异常就是Gsa基因突变，即Gs蛋白的α亚单位的第201和227位氨基酸存在点突变，其突变均表现为Gs蛋白的GTP酶活性受抑制； ②ras基因突变，是在H-ras基因12密码上发生突变，与细胞增殖有关； ③在某些催乳素瘤中存在DNA顺序的改变，可能导致hst(FGF4)基因的异常表达和常伴多巴胺受体D2的变异，而在正常组织FGF则不表达； ④已证实11号染色体长臂13位点(11q13)等位基因的丢失可致家族性多发性内分泌腺瘤Ⅰ型(NEN-1)。并有报道在一些促性腺激素腺瘤和PRL瘤中也发现有11q13等位基因的缺失，故这个位点的基因丢失可能与垂体瘤的发生有关。最近已趋向将“垂体”和“下丘脑”两大学说统一起来，成为内分泌肿瘤形成的两期学说。即内分泌肿瘤的发生可分为两期：诱导期和促长期。在诱导期的垂体细胞有自发的或诱导的基因突变，导致异常的细胞基因表达；随后进入促长期，在一些生长因子或激素的作用下，促进肿瘤无限制的生长。 |
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