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1.颅内压增高 第四脑室肿瘤的病程一般较短，早期即可出现颅内压增高症，这是因为脑脊液循环因肿瘤的阻塞而发生障碍所造成。几乎所有患者的首发症状都为由颅内压增高所致的头痛，伴恶心及呕吐。有的患者同时出现头晕。头痛多于枕后部，由第四脑室肿瘤所致的头痛、呕吐及头晕多呈波动性，表现为间断发作，可由头位及体位的变动而诱发。因而患者常保持一种特殊的姿势，即所谓的强迫性头位，患者可将头部屈曲向前或向后，也可向两侧屈曲以减少发作。少数患者常因头位及体位的变动而使第四脑室底的诸神经核受刺激，产生相应的临床症状，如眩晕、头痛、呕吐、复视、眼球震颤及生命体征的改变等，甚至昏迷。脑室内肿瘤有的活动度较大，当未阻塞中脑导水管、中孔及侧孔时，患者不产生头痛呕吐等颅内压增高症状；当头位或体位发生变动时，由于肿瘤在脑室内移动，突然阻塞了脑脊液循环通路，因此患者可发生发作性的颅内压增高，严重的颅内压增高将导致小脑危象和脑疝的形成。 2.慢性枕骨大孔疝 由于肿瘤的压迫和不断生长，使其对脑组织的挤压加重，长期的颅内压增高，造成了小脑扁桃体向枕骨大孔疝出，出现相应的临床症状。但患者情况一般较好，疝出之小脑扁桃体可充血水肿，压迫延髓和颈髓上段，但患者一般症状不明显或只有较轻的临床症状。由于小脑扁桃体的疝出可使第四脑室中孔受阻，使颅内压进一步升高，后者又可使脑疝出的程度加剧。慢性枕骨大孔疝多数发生粘连，不易复位。 （1）枕部疼痛 由于疝出物使枕骨大孔部位的脑膜、血管以及上部的颈神经根受到刺激，引起枕部的疼痛，这种疼痛为由上颈部向枕部的放射性痛。患者枕下部常有压痛。 （2）颈部强直和强迫头位 由于疝出的脑组织压迫了延髓及上段颈髓，使颈部的肌肉产生一种保护性反射，发生痉挛，使头部保持在某一固定的位置，以免头位的变动使症状加重。这种颈部的强直常以病变侧或疝出严重侧为著，但一般两侧小脑扁桃体疝出的程度多数几乎是相等的，因此大部分患者颈部肌肉痉挛的程度是一样的。 （3）枕骨大孔疝 由于后组颅神经遭受牵拉，因而患者出现后组颅神组受损的临床表现，如吞咽困难、听力减退等。 （4）急性发作 在慢性枕骨大孔疝的基础上可出现急性发作，从而产生颅内压的急剧升高，压迫延髓出现生命体征的变化，以致呼吸循环衰竭而死亡。 3.小脑症状 当肿瘤向后生长压迫或侵犯了小脑脚或小脑时，出现小脑症状。由于小脑司肌肉间的协调功能，患者出现共济失调，表现为走路蹒跚、步态不稳，常向病侧和后方倾倒。患者肌张力减低、肢体姿势异常，患侧肢体出现粗大而不规则的震颤，也即意向性震颤。小脑受损除以上症状外，常伴有眼球的水平、垂直及旋转性震颤。 4.脑干症状 脑干症状是指肿瘤侵及第四脑室底，使延髓桥脑的脑神经核受到刺激或破坏而导致的脑神经症状。第四脑室肿瘤以脑干症状为首发症状者比较少见，第四脑室上部受损时，患者颅内压增高出现较早，主要表现为眩晕、眼球震颤、强迫头位，有的患者有听力减退、面瘫、面部感觉障碍、咀嚼无力、外展神经麻痹等。第四脑室底下部受损，使Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ、Ⅻ对脑神经核受累，患者出现呕吐、呃逆、吞咽困难、声音嘶哑，心血管及呼吸障碍也可发生。第四脑室底下部的肿瘤，一般颅内压增高症状出现较早，并因枕骨大孔疝对脑干的压迫而出现长束征，患者感觉及运动发生障碍，表现为两腿发软易跌倒，腱反射减退，有时可引出病理反射。 5.视神经乳头改变 因肿瘤易于阻塞脑脊液循环通路，产生颅内压增高而导致视神经乳头水肿，表现为其边界不清，生理凹陷消失，久之产生视神经继发性萎缩，患者视力下降甚至失明。 |
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