【心系列194】郭继鸿：短联律间期尖端扭转性室速综合征

尖端扭转性室速（TDP）是一种特殊类型的多形性室速，而短联律间期尖端扭转性室速又是一种特殊类型的尖端扭转性室速，其具有独立的心电图及临床特征，有独特而有效的治疗，因而又被称为短联律间期尖端扭转性室速综合征。

  国内对这一综合征尚未充分重视，了解较少或认识存在着混淆。部分学者不做这一综合征的独立诊断，将之混杂在长 QT 综合征合并的尖端扭转性室速之中，或有学者完全忽略了该综合征，认为根本不存在无QT间期延长的尖端扭转性室速。本文介绍短联律间期尖端扭转性室速综合征，借以提高临床及心电图医师对此综合征的认识。

尖端扭转性室速的发现与提出 

  尖端扭转性室速最早由法国著名的心脏病学家Dessertenne在1966 年描述并命名的（图1），首例病人是一位 80 岁的女性患者，其有间歇性、完全性房室阻滞伴反复晕厥，过去她的晕厥都用房室阻滞的过缓心室率来解释。但经过仔细的临床观察及心电资料的记录，Dessertenne证实，她的晕厥并非是三度房室阻滞时心室率太慢引起，而是伴发的尖端扭转性室速引发（图 2）。

1966年，他以尖端扭转性室速为题发表了两篇重要的文章，为心律失常领域揭开了一个新篇章。为了解释他的看法，他使用了一把梳子，梳子一端的小尖之间被分隔成一定的缝隙，他一手握着这一端，并以对侧端为长轴将梳子旋转，结果，“尖端扭转” 这一术语应运而生。最初，他推测患者心内同时存在两个节律点，交替发放快速的心室激动，并经折返机制形成了这一心律失常。动物试验的结果也支持这种心律失常是两个异位心室节律点发放的激动相互作用而引起。但数年后他放弃了这些最初的看法。

  Dessertenne随后对尖端扭转性室速做了深入的研究，包括如何与室颤鉴别，诱发的条件，恶化为室颤的原因，发生的机制、治疗的方法等。所有的实验研究未能对 QT 间期延长的作用进行评价。

伴QT间期延长的尖端扭转性室速 

 由于尖端扭转性室速的患者，绝大多数伴有原发或继发性QT 间期的延长，因此，存在QT间期延长几乎已成为尖端扭转性室速诊断的必需条件，形成了狭义的尖端扭转性室速的概念。

一 定义

  对于尖端扭转性室速的定义，不少学者认为除了应当具有其特殊的心电图特征外，还必需伴有QT的延长。

 一般认为，尖端扭转性室速常表现为快而不整齐的QRS波的形态发生周期性变化，并以等位线为轴线发生180度的扭转。我国心律失常专题组在“心律失常的临床对策”一文中认为 QT 间期延长是其必备的特征。这种提法能够提醒医生高度重视尖端扭转性室速与 QT间期延长的重要关系，但另一方面也将QT间期正常又确有尖端扭转性室速的情况拒之门外，形成了狭义的、并非完整的尖端扭转性室速的概念。

二 心电图特征 

1 QRS 波发生扭转 

 尖端扭转性室速发生时，QRS 波的形态具有多形性，但变化仍然具有一定的周期性、规律性，QRS波的形态，振幅和主波的方向（极性）呈周期性变化，在每5-15个周期中，QRS波的主峰围绕等电位线扭转 1 次，使 QRS 波主波的方向忽上忽下，形成围绕着基线扭转的独特心电图表现,有人形象地将其称为“芭蕾舞样室速”。

2 发作时心室率 150-280BPM 不等，多数大于200BPM。

3 发作可持续几秒钟自行终止，也可蜕化为室颤,需电除颤治疗（图 3、图 4）。

4  发作前后的心电图有原发或继发性QT间期延长（图 3、图 4）。

5 室速的启动存在间歇依赖及儿茶酚胺依赖两型。

6 多数病例上述心电图的独特表现只在几个导联能记录到，其他导联的QRS波扭转不典型或不发生。

7 常规电生理检查，包括药物诱发常不能诱发出尖端扭转性室速，仅少数能诱发出室速。

8 与其他多形性室速的鉴别有时困难，当患者伴QT 延长，反复发作，自行终止，常无严重的器质性心脏病等特点存在时，支持其为尖端扭转性室速。

9 应与室颤相鉴别。

三 分型 

  根据尖端扭转性室速启动的模式可分成间歇依赖性及儿茶酚胺依赖性两型。

1 间歇依赖性 

  间歇依赖性又称慢频率依赖性，该型尖端扭转性室速常在严重窦性心动过缓，高度或完全性房室阻滞，RR 间期突然延长时引发。另一种间歇依赖性的启动模式为 1次室早引起长的代偿间期，其后又出现 1次室早而诱发室速。这一典型的模式由 Kay 最早提出，即 1次室早，伴有长的代偿间歇，紧随其后的另一次室早可触发尖端扭转性室速的发生，并形成了“短-长-短”周期现象（图3、图 4）。

  Locali应用动态心电图观察了12例有获得性长QT 综合征的患者，结果发现几乎所有的患者均能经“短-长-短”周期现象触发尖端扭转性室速，而且“短-长-短”这一顺序与随后心律失常的严重性相关。当前一个室早的联律间期越短，该室早后的间歇就越长，发生恶性室性心律失常的几率就高，发生后持续的时间也越长。

  总之，缓慢的心室率可形成长间歇，长间歇与其后的早搏则能形成长短周期现象，或形成 “短-长-短”现象，这些心电现象都是启动尖端扭转性室速的常见形式。该型还有另一个特征是频率较快的心房、心室起搏或滴注异丙肾上腺素后心室率的升高，可以预防尖端扭转型室速的发生。

2 儿茶酚胺依赖性 

  儿茶酚胺依赖性又称心动过速依赖性尖端扭转性室速。顾名思义，其发生前无心动过缓；相反存在着心动过速。部分患者心动过速发作前还可出现明显的T波电交替（图 5），部分病人的 T波电交替的幅度为微伏级而肉眼观察不到，需要用特殊的 T波电交替检测技术才能诊断。

  显然，这种尖端扭转性室速容易在患者处于高交感状态时发生，例如：激动、运动时。上述两种启动类型中，以第一种启动形式更常见，而儿茶酚胺依赖性的启动形式多见于婴幼儿患者。

四 尖端扭转性室速的引发因素 

  狭义的尖端扭转性室速包括伴发的 QT 间期延长及尖端扭转性室速两部分，因此发生机制也包括这两部分。

（一）QT间期延长的机制 

1 特发性QT间期延长 

  其属于先天、遗传性，因基因位点的突变引发，表现为 QT间期延长（＞480ms），T波异常等。

2 继发性QT间期延长 

  继发性QT间期延长绝大多数源于心动过缓，电解质紊乱及抗心律失常药物。

1）心动过缓：心动过缓可因病窦综合征或严重的房室阻滞引起，心室率过于缓慢时可引起 QT间期延长，并引起心肌复极的显著不均衡。

  严重心动过缓时，QT间期的绝对值比QTc值更重要，房室阻滞的患者伴 QT间期≥700ms 时，其发生尖端扭转性室速的预测值0.83，因此，心动过缓患者伴有显著QT 间期延长时，即使尚未发生恶性心律失常，也是紧急起搏治疗的指征，通过起搏提高心率，QT 间期也可相应缩短。因此，对于心动过缓、严重房室阻滞患者，致命性心律失常包括严重的缓慢心律和继发性QT间期延长而导致的尖端扭转性室速及室颤。所以，无症状性房室阻滞患者是否需要起搏器治疗时，QT 间期也是一个重要的考虑。

2）电解质紊乱：低钾血症是引起尖端扭转性室速最常见的代谢紊乱，因此低钾是室性心律失常发生的易患因素。细胞外低钾时可使心肌细胞的动作电位（ADP）时程延长，QT 间期延长，U 波明显。临床过度使用利尿剂者，可发生低钾，低镁血症，并易发生尖端扭转性室速（图 5）。

  低钙血症也可引起 QT间期延长，偶尔引起尖端扭转性室速。

3）药物：多种药物可引起 QT 间期延长及尖端扭转性室速。

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