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骨髓纤维化，不少人对这个病很陌生，甚至是第一次听说这个名字，其实它是骨髓增殖性肿瘤，属于恶性血液肿瘤的一种。与其他肿瘤不同的是，骨髓纤维化治起来可不能太着急，更不能过激，而应按医嘱口服药物。 这个肿瘤靠吃药就能治！ 骨髓纤维化是因骨髓造血组织中的胶原纤维增生，致使纤维组织严重影响造血功能所引起的一种骨髓增生性疾病。 上海交通大学医学院附属瑞金医院血液科主任医师张苏江介绍，简单说就是让过度增生的纤维组织使得骨髓无法正常造血，与大家常规理解的“肿瘤细胞”、“肿块”并不一样。 这个病是不可逆的，主要的治疗是使用药物缓解临床中出现的各种不适症状，比如脾脏肿大、骨痛、瘙痒、疲劳等。手术、放疗等并不是常规治疗手段。骨髓移植虽然是唯一的治愈方法，但因为患者以65岁以上老年人为主，通常并不适用。因为以药物治疗为主，有的患者甚至连医院都不用住，患者做的就是乖乖听医生话，定期复查、复诊，在用药中观察病情进展，避免发展为急性白血病。 患肿瘤后活多久？高危、低危相差10年！ 骨髓纤维化的生存时间与病情发展有着直接关系。根据国际预后积分系统（IPSS）、动态国际预后积分系统（DIPSS）评估原发性骨髓纤维化患者预后显示，一般来说，低危患者的中位生存期为11.3~15.4年，中危为2.9~7.9年，高危为1.3~2.3年，相差数年，中国患者80%就诊时就是中高危。这其中有20%的骨髓纤维化患者还可能转化为急性白血病，生存时间不到10个月。 因此，越早干预和治疗，病情进展越慢的患者生存期更长；纤维化程度改善和稳定的患者比纤维化加重的患者生存期更久。 早筛查早发现，别等到晚期找医生！ 骨髓纤维化的诊断并不难，血常规就能发现异常，但是很多患者在中危或高危阶段才到医院看病。原因之一就是这个病的早期症状具有隐匿性，即便有症状也不典型，很容易和其他病症相混淆，导致病情进展到中晚期才来就诊。 其中，最为典型的症状就是疲劳，可是有的老年人觉得自己年龄大了，出现疲劳乏力、不爱动是正常现象，但如果经常性觉得劳累，即便是休息后也不得缓解，同时还伴有明显怕热、多汗，则要提高警惕。 另外，有的患者出现贫血后，劳累感还会加重，运动量稍微加大点就会出现喘息不止、头晕无力；有的患者因脾脏肿大压迫到胃，导致胃口变差，吃得少而造成营养摄入不够，进一步加重贫血症状，疲乏感和劳累感也随之加重。 事实上，长期的胃口不好、疲惫、低热、体重下降、皮肤瘙痒等身体不适都要重视起来，可不要想当然认为是年龄大，最好到医院做个血常规检查，如果报告单中白细胞、红细胞、血红蛋白或血小板数目异常，要找血液科医生看一下，判断是否有必要再做骨髓穿刺和骨髓活检等，以确认纤维化的程度。 另外，骨髓纤维化与个别的基因突变有关，患者还可进行基因检测确定具体的致病基因。总之，越早发现越利于病情控制，治疗效果越好，从而提高患者生活质量。 来源：健康时报（ID：jksb2013） |
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