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抽象 背景：系统性硬化症（SS）是一种病因不明的胶原血管疾病，其特征是结缔组织异常。本研究旨在评估胸部高分辨率计算机断层扫描（HRCT）中SS的肺外表现。 材料和方法：回顾性分析了我院10年内出现的SS患者的病历。本研究纳入了40名SS患者。在这些患者中评估了SS的额外肺部表现，包括食管受累，肺动脉扩张，胸膜异常，心包疾病和纵隔淋巴结受累。 结果：最常见的肺外表现是食管扩张，在70％的病例中检测到胸膜受累。肺动脉扩张20％，胸膜受累40％，心包受累40％，纵隔淋巴结肿大30％。最常见的胸膜异常是弥漫性胸膜增厚，最常见的心包异常是心包积液。在我们的系列研究中，肺纤维化的严重程度与食管扩张和肺动脉高压（PAH）的发生率之间存在关联。患有PAH的SS和间质性肺病（ILD）的患者比没有PAH的患者具有更严重的肺纤维化。 结论：SS患者可能有多种肺外表现，可以使用HRCT检测。我们的研究证明HRCT可用于检测SS的肺外表现，如食管动力障碍和扩张，主肺动脉扩张和肺动脉高压，胸膜心包受累和纵隔淋巴结肿大 关键词：胸部，肺纤维化，系统性硬化症，高分辨率计算机断层扫描 介绍系统性硬化是一种慢性多系统自身免疫性疾病，炎症产生和皮肤的纤维化和若干内部器官包括肺，食道，肌肉骨骼系统，心脏和肾脏（1，2）。确切的病因和发病机制尚不清楚。根据皮肤受累的程度，该疾病分为两种类型，包括弥漫性皮肤和局部皮肤形式（1）。该疾病与高发病率和死亡率相关，ILD是SS患者发病率和死亡率的主要原因（2）。内脏器官受累也是这些患者死亡的重要决定因素。这种疾病通常涉及中青年妇女（3）。尸检时，近90％的SS患者肺部受累，40％的SS患者肺功能检查异常（4）。只有25％的SS患者有呼吸道症状或肺部受累的影像学表现。此外，主要以纤维化和PAH形式存在的ILD是两种最常见的并发症，并且是SS患者发病率和死亡率的主要原因（2）。近年来，证据已积累在疾病的早期免疫抑制治疗可以提高生存率，其早期的任务，准确的诊断和多脏器受累的全面评估在这些患者（1，2）。与SS患者常规胸部HRCT研究用于检测肺部受累和评估ILD的严重性（1，2，5）。HRCT比胸部X线片更敏感，可诊断这些患者的多个胸内但肺外受累。额外的肺部受累会增加并发症并增加疾病的死亡率和发病率。本研究的目的是讨论SS患者胸部HRCT的额外肺部表现，并描述这些影像学表现的重要性。 材料和方法这是一项描述性回顾性研究，于2004年至2014年间进行。本研究纳入了40名确诊SS的患者.SS的诊断标准基于美国风湿病学会的标准。所有患者均在马什哈德医科大学伊玛目礼萨医院进行评估，无论是住院患者还是门诊患者。共有6名男性和34名女性，平均年龄为40岁（范围32-68岁）。该疾病的平均持续时间为四年（范围为一至十五年）。患者中没有其他结缔组织疾病的证据。没有患者有其他疾病的病史，如肺，消化道异常，糖尿病，肺结核或其他全身性疾病。患者没有食管或胃手术的临床病史。 在所有患者中进行胸部HRCT以检测与肺部受累和SS的额外肺部表现相关的成像异常.HRCT使用1至2mm准直切片以10mm间隔或在多检测器CT扫描仪上进行体积测量.HRCT协议在所有切片上标准化.HRCT扫描协议包括140KV的束瓣和100mA的束电流。在肺（水平600至-700HU，宽度1000-1500HU）和纵隔窗（水平20-50HU，宽度300-500HU）下拍摄图像。 在患者中研究了SS的肺外表现的HRCT发现。 所有登记的数据都转移到SPSS 15，并使用Mann-Whitney和Kruskal-Wallis检验进行分析。当P值小于0.05时，结果被认为是显着的。 我们在研究中使用了以下成像标准：
结果本研究纳入了40名确诊为SS且有病历和HRCT扫描的患者。所有患者均有肺部受累的证据。我们的系列中有六名男性和34名女性。对这些患者的回顾性分析显示，30名患者有胸部HRCT肺外异常的证据。我们患者的平均年龄为40岁（年龄范围为32-68岁）。这些患者的主要肺外表现包括：食管扩张，胸膜疾病，心包疾病，肺动脉扩张和纵隔淋巴结肿大。 如果HRCT在四个或更多个连续的连续CT图像上显示主动脉弓下的食道中的空气袋并且如果冠状平面中的这种充满空气的食道的管腔直径超过10mm，则诊断出食管扩张。21名患者（70％）出现食管扩张。在主动脉外水平的食道冠状直径范围为1-2.5厘米。严重肺纤维化患者的食管扩张发生率明显较高（P <0.05）。HRCT显示食管扩张患者的肺中下区有更严重的肺纤维化。食管扩张的存在与肺动脉扩张的发生率之间也存在正相关（P <0.05）。 12名患者（40％）在HRCT上检测到胸膜受累。胸膜增厚更为常见，8例患者出现胸膜增厚，4例仅检出胸腔积液。 12名患者（40％）出现心包异常。7例患者出现心包积液，5例出现弥漫性心包增厚。 胸部HRCT显示8例患者（20％）肺动脉扩张。如果主肺动脉的横径超过3cm，则检测到主肺动脉扩大。食管扩张的存在与肺动脉扩张的发生率和肺纤维化之间呈正相关（P <0.05）。 在具有肺动脉扩张成像证据的8名患者中，7名（87.5％）在超声心动图中显示PAH。还有3例（7.5％）超声心动图PAH患者没有肺扩张的影像学表现。由于我们的研究目的是评估SS患者的HRCT结果，因此基于成像，这三名患者不被认为是肺动脉受累的阳性。 12名患者（30％）出现纵隔淋巴结肿大。根据美国胸科学会协议评估纵隔淋巴结病的存在和位置。如果淋巴结的短轴超过10mm，则诊断为纵隔淋巴结肿大。虽然造影剂注射增加了纵隔淋巴结检测的准确性，但在本研究中，所有纵隔淋巴结（不包括肺门淋巴结）均未经静脉注射造影剂进行评估。 讨论系统性硬化症是一种系统性结缔组织疾病，其特征在于与血管受累相关的显着的结缔组织异常。这是一个复杂和异构慢性疾病具有可变临床表现，内脏器官受累，和各种结果（1，3）。最高发病率在45至64岁之间，并且该疾病在美国黑人女性中更常见（3）。有与皮肤和炎性改变（相关联的多个器官受累1，3）。这种疾病通常涉及多个器官，肺部通常涉及SS患者，其次是皮肤，外周血管和食道受累频率（4））。在尸检系列中几乎所有患者都参与肺部。最常见的内脏表现是肺和食道受累。肺病和PAH是在例（死亡的首要原因6，7）。总体死亡率据报道为50％，并且它具有最高死亡率胶原血管疾病中（1，3）。 近年来，有证据表明，疾病早期的免疫抑制药物可以提高这些患者的生存率。HRCT是评估肺受累早期阶段的敏感方法。诊断方法的敏感性不同，取决于疾病的阶段。在一些SS患者中，呼吸系统症状是表现的表现，胸部HRCT是一种可靠且有用的成像方式，用于检测患者的无症状间质性肺部受累（1）。胸部X线检查可能对肺部疾病的存在不敏感，并且仅在60-70％的患者中显示肺部受累（5）。HRCT在检测早期间质受累方面比胸部X线片更敏感。肺部受累的共同HRCT发现包括与间隔增厚相关的肺纤维化，毛玻璃混浊，与基底分布胸膜下线状影，胸膜下囊肿或蜂蜜梳理，支气管扩张和微结节（1，3，8）。在疾病晚期，HRCT显示肺部体积减少和弥漫性肺纤维化。SS患者的成像有四个主要作用：1）检测肺部受累，2）确定可能对治疗有反应的患者，3）评估治疗效果，4）检测肺外异常，尤其是肺动脉扩张，食管运动障碍和胸膜心包受累。 各种异常可以在SS患者胸部HRCT扫描诸如食道扩张，以扩张PAH肺动脉二次，胸膜和心包异常，纵隔淋巴结病（被检测1，3）。表1显示了SS患者胸部HRCT扫描的各种肺部和肺外结果。 表格1。各种肺部和肺外异常，可见于系统性硬化症患者的胸部HRCT扫描
食道受累食道是胃肠道中第一个受SS影响的器官，其次是肛门直肠区域。食道运动功能障碍的病人是SS常见的表现和患者（75％被报告1，9）。食管运动障碍可能引起食管扩张（图1）。食道运动功能障碍通常与吞钡或食道过境显像（检测10，11）。在大多数SS患者中，胸部HRCT和钡剂研究显示在检测食管运动障碍和食管扩张方面具有相同的功效。扩张的气液食管可以在直立胸片上识别，并且是由于平滑肌萎缩和纤维化导致的食管运动障碍的表现。食管中的气液水平表明食管远端狭窄，继发于慢性反流性食管炎（12）。食管扩张是由>在食道（的红外主动脉部分食道管腔为9mm冠直径限定1，9，12）。SSC患者食管扩张的患病率在不同系列中从50％到80％不等。据报道，HRCT检测食管扩张的敏感性为65％（12）。食管动力障碍和继发性功能性或解剖性梗阻可能引起下肺叶肺炎的发展（图2）。复发性吸入性肺炎可能导致肺纤维化（13，14）。与SS有肺纤维化和胃食管反流患者通常表现出相比，这些更广泛的参与食管无肺纤维化（证据1，3）。胃食管反流被认为是在ILD的发病机制中起作用的因素，和胃内容物反复microaspiration可以引起肺纤维化（12，13）。患者SS和食管扩张HRCT上通常表现出更严重的ILD，更严重的肺血管疾病和较高的PAH（1，3）。CT可用于检测这些患者的无症状食管受累情况。食管受累的早期诊断对于精确治疗是必需的，以排除食管运动障碍和相关的慢性胃食管反流的并发症。在我们的研究中，70％的患者出现了食管扩张，这与文献相同。  胸部HRCT的肺（A）和纵隔（B）窗口设置在一名42岁的女性患SS，显示食管扩张 胸膜疾病胸膜受累可能是弥漫性胸膜增厚，胸腔积液，假性斑块和胸膜下微小结节（1）。SS患者普遍存在胸膜炎，胸腔积液和胸膜增厚。胸膜疾病与胸痛的患者和胸痛40-50％相关联的已报道在SS患者（40％1，3）。胸腔积液和胸膜增厚不是胸部X线检查的常见发现。在HRCT扫描中，20％的病例报告有胸膜增厚，但是显着的胸腔积液是一种罕见的发现。在SS患者胸腔积液是非特异性的，并且需要一个完整的临床评价以排除积液的其他原因，如治疗和感染的并发症（15，16）。通常，胸水分析中的液体特征对于正确诊断是有用的。有SSH证据的SS患者经常报告胸腔积液（16）。在我们的系列中，40％的患者检测到胸膜疾病。与文献相比，我们的患者胸膜异常更常见。 心包疾病Steinberg和Rothbard首先描述了伴有积液的心包炎的影像学特征（16）。心包异常可能在心包积液，弥漫性心包增厚，和前心包凹槽（增厚的形式可以看出1，3，17）。汤普森等人。据报道，59％的SS患者存在心包异常（18）。心包异常的确切病因尚不清楚。一些心脏静脉引流进入右心房并且右心房压力的二次增加也可能在肺动脉压增高中起作用。可能存在继发于肺动脉压增加的被动渗出现象。心静脉引流进入右心房并且继发增加的右心房压力也可能在心包积液中发挥作用（18）。心包异常患者更常见肺动脉高压（1）。 尸检系列中SS的心包受累发生率约为50％。无症状心包炎发生在患有弥漫性病变的16％的患者具有有限类型SS（30％1，3，19）。心包积液在SS的弥漫形式中更常见，并且可以在没有心脏功能障碍的临床特征的证据的情况下看到。心包积液发生在患者的SS 70％，通常是无症状的（1，3）。在患有SS和ILD的患者中，心包受累是HRCT的常见发现，并且通常与超声心动图中PAH的证据相关。对于严重PAH患者，心包增厚或积液也是常见的发现。HRCT在检测早期心包积液方面比胸片更敏感（图3）。总心包评分> 8 mm被认为是异常的。心包总评分是四点心包厚度的总和，包括：前，后，右横向和左横向，在轴向上HRCT扫描主动脉根和隔膜之间的电平测量（1，3）。Abu-Shakra及其同事报告了一例心包积液，大量胸腔积液和肾功能衰竭的患者（19）。在我们的研究中，30％的患者出现心包异常。  HRCT扫描显示心包积液（白线）。 肺动脉扩大间质性肺病andPAH是SS（最常见的心肺表现1，3，20）。PAH通常与这些患者的严重肺病相关，可能被视为孤立的发现。肺动脉高血压是常见肺外SS的具有10入射至80％表现之一（1，20）; 患者的SS 33％表明在血管造影术（PAH的证据1，3）。在胸片上，其特征是肺动脉扩大，小血管衰减和心脏扩大（3）。计算机断层扫描是测量主肺动脉大小的准确方法（21）。在大多数系列中，肺动脉直径已显示与肺动脉压相关，并且主肺动脉直径增加是PAH的预测（1）。主肺动脉在分叉处的电平，以在轴向CT扫描的右和左肺动脉其最宽部分测量和扩张型肺动脉（>29毫米）建议PAH的存在（1，3）。SS中PAH的病因通常是弥漫性肺纤维化，但可能是原发性的，没有纤维化或任何广泛肺部疾病的证据（22）。检测ILD的严重程度和程度可用于筛查SS患者的PAH。一些作者报道，ILD患者可能在没有PAH的情况下发生肺动脉扩张（22）。今天，超声心动图是检测PAH的筛查试验，建议所有SS患者使用。当超声心动图是不确定的，右心脏导管插入术需要确认PAH（存在1，3）。PAH对预后具有显着影响，并且是这些患者中与疾病相关的死亡的最常见原因。我们的研究表明，20％的病例肺动脉扩大。肺动脉扩张的发生率低于我们患者的文献。 纵隔淋巴结肿大食管扩张和纵隔淋巴结病是在SS患者频繁关联的结果（1，3）。Bhalla等。报道无症状食管扩张80％的患者有SS，纵隔淋巴结肿大占60％（9）。Wechsler等。50％患有弥漫性皮肤SS的患者和40％皮肤SS受限的患者发现纵隔淋巴结肿大（23）。加伯等人。描述纵隔淋巴结病与ILD存在之间存在关联，特别是当肺部受累玻璃体混浊时（24））。SS患者的纵隔淋巴结病可能是肺部炎症的结果。HRCT可以帮助缩小CT扫描显示淋巴结受累的患者的鉴别诊断（图4）。我们的研究显示30％的患者出现纵隔淋巴结肿大。在我们的系列研究中，纵隔淋巴结肿大的患病率随着HRCT广泛存在肺纤维化而增加。 这项研究有三个局限性。首先，这是一项回顾性研究，其中包括少数患者。其次，当怀疑纵隔淋巴结肿大时，我们用静脉注射造影剂进行了HRCT，并且有可能无法检测到所有纵隔淋巴结病的病例。最后，我们没有任何组织学证实，因此我们无法将额外肺部异常的HRCT结果与组织病理学相关联。 结论在SS患者中进行HRCT的主要目的是在早期诊断ILD并检测肺受累的严重程度，并评估可逆性和对治疗的反应。检测疾病的额外肺部表现很重要，因为这些发现可能有助于诊断内脏受累，尤其是无症状患者。我们的研究表明，胸部HRCT可用于检测SS患者的额外肺部表现。 参考1. Pandey AK，Wilcox P，O'Brien J，Ellis J，Brown J，Leipsic J. 各种肺和肺外异常对硬皮病肺部胸部HRCT的意义。印度J Radiol成像 2013;23 （4）：304-7。 [ PMC免费文章 ] [ PubMed ] 2. Ioannidis JP，Vlachoyiannopoulos PG，Haidich AB，Medsger TA，Jr，Lucas M，Michet CJ，et al。
系统性硬化症的死亡率：对个体患者数据的国际荟萃分析。
Am J Med 2005; 118 （1）：2-10。 [ PubMed ] 3. Al-Jahdali H，Rajiah P，Allen C，Koteyar SS，Khan AN。进展性系统性硬化症的胸内表现的图示综述。
Ann Thorac Med 2014;9 （4）：193-202。 [ PMC免费文章 ] [ PubMed ] 5. Schurawitzki H，Stiglbauer R，Graninger W，Herold C，PölzleitnerD，Burghuber OC，et al。
进行性系统性硬化症的间质性肺病：高分辨率CT与放射线照相。
放射学 1990;176 （3）：755- 9. [ PubMed ] 6. Wells AU，Steen V，Valentini G. 肺部并发症：系统性硬化症最具挑战性的并发症之一。
风湿病学（牛津） 2009;48 Suppl 3：iii40- 4. [ PubMed ] 8. 高银JG，证券DA，Strollo DC，徐RD，Schraufnagel DE，Clements的PJ，等人。
有症状的硬皮病相关间质性肺病患者的高分辨率CT扫描结果。
胸部 2008;134 （2）：358-67。 [ PubMed ] 9. Bhalla M，Silver RM，Shepard JA，McLoud TC。硬皮病患者的胸部CT：无症状食管扩张和纵隔淋巴结肿大的患病率。
AJR Am J Roentgenol 1993;161 （2）：269-72。 [ PubMed ] 10. Vonk MC，van Die CE，Snoeren MM，Bhansing KJ，van Riel PL，Fransen J，et al。
高分辨率计算机断层扫描肺部的食管扩张作为硬皮病的征兆。
Ann Rheum Dis 2008;67 （9）：1317-21。 [ PubMed ] 11. Pitrez EH，Bredemeier M，Xavier RM，Capobianco KG，Restelli VG，Vieira MV，et al。
系统性硬化症的食管运动障碍：HRCT和闪烁扫描的比较。
Br J Radiol 2006;79 （945）：719-24。 [ PubMed ] 12. Pandey的AK，威尔科克斯P，梅奥JR，莫斯R，埃利斯Ĵ，布朗J，等。
系统性硬化症高分辨率CT胸部的食管扩张：它意味着什么？J Med Imaging Radiat Oncol 2011;55 （6）：551-5。 [ PubMed ] 13. Savarino E，Ghio M，Marabotto E，Zentilin P，Sammito G，Cittadini G，et al。
系统性硬化症患者胃食管反流与间质性肺纤维化的可能联系。
Recenti Prog Med 2009;100 （11）：512-6。 [ PubMed ] 14. Lee JS，Collard HR，Raghu G，Sweet MP，Hays SR，Campos GM，et al。
慢性微吸入会导致特发性肺纤维化吗？Am J Med 2010;123 （4）：304- 11. [ PMC免费文章 ] [ PubMed ] 17. Baque-Juston MC，Wells AU，Hansell DM。肺动脉高压患者的心包增厚或积液：CT研究。
AJR Am J Roentgenol 1999;172 （2）：361-4。 [ PubMed ] 19. Abu-Shakra M，Koh ET，Treger T，Lee P. 患有系统性硬化症的患者的心包积液和血管炎。
J Rheumatol 1995;22 （7）：1386- 8. [ PubMed ] 20. Pandey的AK，威尔科克斯P，梅奥JR，仙d，苔R，埃利斯J，等。
系统性硬化症胸部高分辨率计算机断层扫描显示肺动脉高压的预测因素：回顾性分析。
Can Assoc Radiol J 2010;61 （5）：291-6。 [ PubMed ] 21. Tan RT，Kuzo R，Goodman LR，Siegel R，Haasler GB，Presberg KW。CT扫描评价在预测实质性肺疾病患者肺动脉高压中的应用。威斯康星医学院肺移植组。
胸部 1998年;113 （5）：1250-6。 [ PubMed ] 22. Devaraj A，Wells AU，Meister MG，Corte TJ，Hansell DM。 弥漫性肺纤维化对肺动脉高压CT征象可靠性的影响。
放射学 2008;249 （3 ）：1042- 9. [ PubMed ] 23. 韦氏RJ，斯坦纳RM，Spirn PW，鲁宾S，Salazar的AM，沙R，等人，
弥漫性和局限性系统性硬化症中胸部淋巴结病与肺间质病的关系：CT表现。
AJR牛J Roentgenol 1996;167 （1 ）：101-4。 [ PubMed ] |
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