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在 4 月 30 日上线的皮肤组织病理学体系化课程中，孙建方教授为我们讲述了毛囊肿瘤的临床与病理。 小衡分享来自复旦大学附属肿瘤医院的郑强老师的学习笔记，希望下次你也能和我们一起分享~ 复旦大学附属肿瘤医院 病理科 郑强 皮肤组织病理学体系化课程 第六讲 毛囊肿瘤的临床与病理 一、正常毛囊的解剖 除掌跖外，体表所有部位均有毛囊。每个毛囊均由上皮成分和间质成分组成； 毛囊单位是由终毛或毳毛、皮脂腺及立毛肌所组成。 毛囊在解剖和功能上分成两部分。毛囊上段很稳定，不受毛发成熟和脱落的影响；而下段主动参与毛发的生长，并随毛发周期的阶段变化而发生形态学变化； 毛囊上段包括毛囊口、漏斗部和峡部； 毛由髓质、皮质和小皮组成； 内毛根鞘（包括鞘小皮、Huxley 层和 Henle's 层）、外毛根鞘、玻璃层、外部的纤维层（毛囊周结缔组织鞘)。 毛的结构 毛干、毛根、毛球； 毛小皮、毛皮质、毛髓质； 漏斗部、峡部、毛下部； 结缔组织鞘、外毛根鞘、内毛根鞘； 基底层、棘层、颗粒细胞层； 鞘小皮、 Huxley层、Henle层； 毛球、毛乳头、毛母质； 生长期、退行期、休止期。 二、毛囊肿瘤的分类 种类繁多，分类复杂，原因： 向毛囊的某一部分或大部分分化； 分化的程度不同； 还可合并皮脂腺或大汗腺成分。 按分化程度分四级 痣或增生； 腺瘤； 上皮瘤； 癌。 按向毛囊不同结构分类 毛皮脂结构； 毛母质； 外毛根鞘； 毛周结缔组织。 毛囊肿瘤 基底细胞样毛囊错构瘤； 扩张孔； 毛囊漏斗部肿瘤； 毛鞘棘皮瘤； 毛母细胞瘤； 毛发腺瘤； 毛囊瘤； 皮脂腺毛囊瘤； 毛囊皮脂腺囊性错构瘤； 毛母质瘤； 增生性外毛根鞘瘤； 单发性毛鞘瘤； 纤维毛囊瘤； 毛鞘癌； 毛母质癌。 1、基底细胞样毛囊错构瘤 临床表现 根据不同分型有不同的表现，可为多发皮色小丘疹，红色、淡褐色斑块，棕色斑片上有毛囊性丘疹等； 伴发斑秃、BCC、表皮囊肿、黑头粉刺等； 分单发型、局限型、线状痣样型、泛发型及遗传型 5 种。 组织病理 基底细胞组成的条索，彼此吻合； 疏松的纤维性基质； 团块周边细胞栅状排列，类似 BCC； 细胞不表达 bcl-2 及 MIB-1，不同于 BCC。 2、扩张孔 临床表现 成人面颈部； 常单发，类似于大的黑头粉刺。 组织病理 囊状扩张毛囊，内有角蛋白； 鳞状上皮构成囊壁，囊壁增厚不规则增生的上皮条索伸入邻近真皮内囊壁内有时见毳毛及毛皮脂腺小叶。 3、毛囊漏斗部肿瘤 临床特点 中年以上，女性多见； 常见头颈部； 单发，偶为多发丘疹，直径 0.5 cm-1 cm； 表面光滑或角化，类似 BCC 或 SK。 组织病理 瘤团呈板状，与表皮平行，多处与表皮相连； 界清，有毛乳头状凹陷，可有毛胚样及毛样结构； 外周栅状基底样细胞，内为淡染的外毛根鞘细胞； 瘤团周围有厚的玻璃膜，局部结缔组织增生； 瘤团中可见末端汗管，下方有小汗腺及毛囊，可相连。 4、毛鞘棘皮瘤 临床特点 多见中年以上成人； 好发于上唇； 直径 0.5 cm-1 cm，皮色丘疹，中央有开口或充以角质。 组织病理 毛囊漏斗扩大，囊壁增厚； 囊壁有分叶状团块向周围生长； 团块周围基底样细胞栅状排列，内为外毛根鞘细胞； 见顿挫性毛干及毛结构。 5、毛母细胞瘤 临床表现 主要发生在 50-60 岁，女性多于男性； 皮损多为单发肉色或红色结节，光滑，有时表面有毛细血管扩张； 主要见于头颈部，少见躯干四肢； 直径 0.5-3 cm 大小； 大的皮损多继发于皮脂腺痣，常有色素。 病理特点 肿瘤边界清楚，主要见于真皮内，少见皮下； 间质丰富，间充质细胞聚集成毛乳头样，称乳头间质体； 间质成分很丰富，有时超过上皮成分； 通常在肿瘤团块与间质之间没有裂隙，但间质与周围的纤维之间有裂隙。 病理分型 筛孔状：小的上皮内囊样结构产生； 大结节型：真皮内大结节位于毛囊基质内，可有坏死出现囊样改变； 小结节：也成毛母细胞纤维瘤相互分离的小的生发细胞结节； 淋巴腺瘤：肿瘤团块周边深染细胞栅栏状排列，中央浅染细胞； 柱状：小的嗜碱性细胞组成短梭薄柱状及囊样。 5.1 毛发上皮瘤（筛孔状） 多发性毛发上皮瘤 临床特点 染色体显性遗传，幼年发病； 常见面部，尤为鼻唇沟处； 多发丘疹及结节，半球状，直径 3-10 mm，质坚实； 皮色，淡黄或淡红，表面毛细血管扩张，极少破溃。 组织病理 位于真皮内，边界清，部分与表皮相连； 有程度不同的毛结构，例毛乳头、毛球、毛囊及角囊肿； 瘤团由基底样细胞组成，周围栅状排列； 可排列呈花边状、筛孔状、鹿角状及实性； 多数可见角囊肿，内层可有毛透明颗粒、影细胞、黑素颗粒及毛发； 局部结缔组织增生，筛孔内有粘蛋白，囊肿破裂出现异物反应。 5.2 毛母细胞瘤（结节型） 临床特点 单发皮下及皮内结节，质坚实，直径 8 mm 之内； 除肢端外，任何部位均可发。 组织病理 主要为基底样细胞组成的小叶，无细胞异性； 位于真皮及皮下，不与表皮相连，边界清楚； 有不同程度的毛囊分化、毛乳头、毛球等； 间质疏松，丰富。 5.3 皮肤淋巴腺瘤（釉质样） 临床表现 皮色丘疹、结节及斑块，质地硬； 好发于头、面部； 年龄分布广，多在 30-50 岁，男女相当。 组织病理 不规则上皮细胞小叶和小粱，于致密纤维中； 主要位于真皮，偶累及真皮浅层； 肿瘤境界清，无包膜，偶与表皮及毛囊相连； 团块为基底样细胞，有时栅状，中央大而空的细胞； 局部大量小淋巴细胞，可见生发中心。 5.4 结缔组织增生性毛发上皮瘤（柱状） 临床特点 女性多见； 出生或 30 岁前发病； 好发面部，单发，直径 2-8 mm，丘疹组成的环状皮损，边界堤状，淡黄色。 组织病理 真皮内，边界清楚，对称，可与表皮相连； 基底样细胞的瘤索或条，1-3 层细胞； 周围结缔组织增生，可发生硬化； 角囊肿多见，但较小，破溃可有异物反应。 鉴别诊断 微囊肿性附属器癌，边界不清，浸润深，有异型； 硬斑性 BCC，无囊肿，不对称，有异型，有收缩间隙等； 与基底细胞癌鉴别 毛母细胞瘤结构对称，通常不与表皮相连； 位于真皮中下部，有包膜； 间质丰富容易出现黏液变性； 很少发生坏死及溃疡； 收缩性裂隙位于瘤间质内； 瘤细胞常见角质囊肿、毛球和毛乳头； 细胞分化好，无核分裂相，无浸润现象。 免疫组化鉴别 基底细胞癌细胞 CK7、CD10、AR、Bcl-2、p63、Laminin5γ2 阳性，其中 CD10 表达以肿瘤细胞为主，间质细胞不表达，而 PHLDA1、Nestin、BerEp4 阴性； 毛母细胞瘤 PHLDA1、Nestin、 BerEp4 阳性，而 CK7、AR、Bcl-2、Laminin5γ2 多阴性； CD10 表达主要是肿瘤间质细胞，肿瘤细胞个别表达。 6、毛发腺瘤 临床特点 成人面部，也见于躯干； 单发丘疹或结节，直径 3-5 mm，质坚实，透明或黄色。为毛发上皮瘤的异型。 组织病理 位于真皮，角囊肿组成，也见实性瘤团，边界清楚； 囊壁可相连，囊内为层状角质。 7、毛发毛囊瘤 临床特点 成人男性多见，面部尤以鼻两侧多发； 单发丘疹，顶圆，皮色或淡红色，直径 4 mm，中央有脐凹，可伸出一束毛，而有诊断价值。 组织病理 瘤中央为巨大的不规则毛囊结构，可与表皮相连； 囊内有多数毛干及角质； 囊壁向外有较多放射状上皮伸出，有毛分化结构，包括毛乳头、毛球、外毛根鞘、毛干及毛囊； 可形成继发性毛囊，周围有结缔组织增生。 8、皮脂腺毛囊瘤 临床类似毛囊瘤 组织病理 位于真皮，不向外生长； 中央大而不规则毛囊结构； 向外长出很多毛皮脂腺结构，有皮脂腺小叶。 9、毛囊皮脂腺囊性错构瘤 临床表现 孤立的小丘疹或结节，直径约 1 cm； 好发面部，尤以鼻部； 年龄分布广，常见年轻人。 组织病理 不规则漏斗部囊肿，内有角质，皮脂，但无毛发； 位于真皮内，一般不与表皮相连； 囊壁上有较多皮脂腺小叶； 周围致密胶原组织增生； 间质包括胶原、脂肪及血管及粘液沉积。 10、毛母质瘤 临床特点 儿童或青春期，女性多见； 好发臂、面、颈及头皮； 多单发，偶多发，位于皮内或皮下； 直径 0.5-3.0 cm，或更大，质硬，分叶状，可与表皮相连，可移动，极少破溃。 组织病理 真皮或皮下，边界清，不对称，有结缔组织包膜； 瘤团岛屿状，二型细胞，既嗜碱细胞及影细胞，前者在瘤团一侧或周边，早期多见，后者瘤团中央，后期多见； 可有移行细胞； 瘤内可见黑素及钙沉着； 间质钙化，骨化及异物反应。 11、增生性外毛根鞘瘤 临床特点 60 岁以上妇女； 主要位于头皮，也见背部； 结节、斑块、高出皮面，分地状，直径 0.4-1 cm； 破溃酷似 SCC，可并发外毛根鞘囊肿。 组织病理 位于真皮或皮下，边界清，可与表皮相连； 实质性，分叶状或囊状； 外毛根鞘细胞组成，可见鳞状涡，角珠及表皮角化； 部分瘤团细胞周围呈栅状排列； 轻度异型。 鉴别诊断 鳞癌：无外毛根鞘角化，异型明显，边界不清，无栅状排列。 12、单发性外毛根鞘瘤 临床特点 成年男性多见； 面部，直径 3-8 mm丘疹，表面亮或角化。 组织病理 真皮内，呈分叶状与表皮相连，边界清楚； 周边细胞栅状排列，中间为浅染细胞； 外有玻璃膜样透明带。 鉴别诊断 毛囊瘤：间质成份少，有次级毛囊； 毛周纤维瘤：无毛囊上皮成份增生。 13、毛囊周围纤维瘤 临床特点 面、颈、背部孤立及多发性丘疹。 组织病理 毛皮脂腺周围涡状胶原增生，成纤维细胞增多； 真皮乳头血管扩张，少许淋巴细胞浸润。 鉴别诊断 鼻、面部纤维性丘疹：乳头层及附器周围纤维增生，炎细胞浸润； 血管纤维瘤：血管增生，管周纤维化。 14、纤维毛囊瘤 临床特点 头皮、面颈部，也可见于胸、背部； 黄白或白色圆顶状丘疹； 部分中央有角栓及毛发； 直径 2-4 mm。 组织病理 真皮有囊性扩张的的毛囊； 囊壁长出条索状上皮，相互吻合； 周围有胶原及透明质酸； 有些有毛盘瘤及纤维毛囊瘤特点。 15、毛根鞘癌 本病少见，多见于面部，可破溃； 病理类似于鳞癌，侵袭性生长，为外毛根鞘的透明细胞组成，有异型，常见外毛根鞘角化。 16、毛母质癌 良性毛母质瘤发生恶变，但较少见，占 2-6%； 原毛母质瘤基础上出现侵袭性生长，边界不清，出现核分裂相。 在学习的过程中，记录笔记可以很好的帮助记忆。欢迎向小衡（service@histomed.com）晒出你的学习笔记，和大家一起分享学习的过程~ 点击图片，进入课程 了解更多衡道病理资讯，欢迎访问官网：https://www.histomed.com |
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