自身免疫性胰腺炎影像学诊断现状及研究进展

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自身免疫性胰腺炎影像学诊断现状及研究进展

自身免疫性胰腺炎（Autoimmune pancreatitis，AIP）概念是由日本学者Yoshida于1995年首先正式提出。被认为是IgG免疫介导的全身性疾病胰腺受累的一种类型，其发病不受地域的限制，以日本报道最多，发病率占慢性胰腺炎的4.0%～6.6%。由于其临床表现缺乏特异性，鉴别诊断困难，常被误诊为胰腺肿瘤从而接受不必要的手术治疗。Kamisawa等报道每年大约有2.5%的胰十二指肠切除术是由于AIP被误诊为胰腺肿瘤所致。临床上AIP的诊断需要通过结合影像学、实验室、组织病理学结果、试验性激素治疗以及胰腺外器官受累情况等方面综合评估确诊。

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诊断标准

2011年国际胰腺学会提出了AIP的国际统一诊断标准：即标准Ⅰ：影像学（必备）：①胰腺实质：弥漫性、局灶性、节段性肿大，可伴有低密度的环和（或）肿块。②胰腺导管：弥漫性、局灶性、节段性狭窄，常伴有胆管的狭窄。标准Ⅱ：血清学（满足1项）：①血清IgG或IgG4的升高。②其他自身抗体水平的升高。标准Ⅲ：胰腺病灶活检淋巴浆细胞、IgG4阳性细胞的浸润伴有纤维化。标准Ⅳ：胰腺外组织器官受累。标准Ⅴ：试验性的类固醇治疗。影像学检查手段作为必备条件，对AIP的临床诊断尤为重要。

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临床特点及分型

AIP的临床表现多样，临床上常以黄疸和腹痛起病多见，部分患者可伴有发热、体质量下降或其他IgG4相关性疾病，也有部分患者伴发糖尿病。依据病理学和血清学指标可将AIP分为Ⅰ型和Ⅱ型，Ⅰ型AIP又称为淋巴浆细胞增多硬化型胰腺炎，血清中IgG4水平明显升高同时伴有胰腺组织广泛纤维化和大量淋巴浆细胞的浸润，以亚洲发病率较高，多见于中老年男性，临床上以阻塞性黄疸起病多见，Ⅰ型AIP被认为是IgG4相关的自身免疫性疾病胰腺受累的一种表现，所以多伴有IgG4相关胰腺外的组织器官的炎症（硬化性胆管炎、硬化性涎腺炎、间质性肺炎及腹膜后纤维化等）；Ⅱ型AIP又称为特发性导管中心型胰腺炎，常伴有胰管上皮的损伤，组织中缺乏IgG4沉积，血清IgG4含量不高，发病年龄相对年轻，没有明显的性别差异，多以腹痛和急性胰腺炎起病，极少累及胰腺外器官，部分伴有炎症性肠病，溃疡性结肠炎的发病率较Ⅰ型AIP高，类固醇治疗效果好，复发率较Ⅰ型AIP低。

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微创性的影像学检查

3.1内镜逆行胰胆管造影

内镜逆行胰胆管造影（ERCP）是指在内镜引导直视下，经十二指肠大乳头处注入造影剂的一种X线胰胆管造影检查手段。早期多中心研究显示，AIP的ERCP检查具有4个特点：①狭窄胰管的总长度大于胰管总长度的1/3；②狭窄处远端的胰管少有扩张；③胰管的广泛狭窄；④狭窄胰管处可有侧支胰管出现，此征象往往比胰胆管的外观改变更有价值。

近来Iwasaki等在AIP的ERCP检查中发现：65%胰头处主胰管不规则狭窄的病人中，主胰管开口1.5 cm范围内呈纺锤状或囊状；78%胆总管下段狭窄的病人中，距离开口1.5 cm范围内的胆总管下段亦不存在狭窄，因此大乳头处的主胰管扩张征和胆总管扩张征是诊断侵及胰头AIP的重要征象；ERCP不仅可以显示受累的胆管，还可实现对梗阻胆管的引流。Takuma等对48例AIP和143例胰腺癌的患者进行了研究，ERCP的研究结果中发现AIP狭窄的主胰管长度>3 cm，狭窄近端主胰管扩张宽度<5mm，主胰管跳跃性病变以及低位胆管的狭窄，肝门处或者肝内胆管狭窄等，上述改变对与胰腺癌的鉴别诊断起着重要的作用。但ERCP属于有创性检查，可能会引起诸如胰腺炎等副损伤，因此无侵袭性的MR胆胰管成像（MRCP）正逐步成为胆胰疾病的首选及随访影像检查方法。

3.2超声内镜及内镜引导下细针穿刺抽吸活检术

超声内镜则实现了组织形态学与影像学的结合，可以更直观的观察胰腺和胆管系统以及胰周淋巴结的侵犯情况，也为内镜引导下细针穿刺抽吸活检术奠定了基础。AIP的多中心研究进一步证实了内镜引导下细针穿刺活检增加了AIP诊断的准确性。Mizuno等提到用于穿刺活检的主要有超声引导下Trucut细针穿刺活检（EUS-TCB）与FNA细针穿刺活检（EUS-FNA）。该研究提倡先对组织进行FNA针取样，对于检查呈阴性、临床上又怀疑是AIP的病例再进行EUS-TCB的检查。为了弥补FNA取出的病理组织过小的问题，Kanno等提出应用改进的弹簧针获得更多胰腺组织，以便于临床应用及分型，但是该方法对于AIP引起的闭塞性静脉炎的评估诊断存在争议，有待进一步研究探讨。

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无创性的影像学检查

4.1超声

影像学上可将AIP分为3类：弥漫、局灶、多灶性。弥漫性最为常见，胰腺呈“腊肠”样肿大；局灶性相对少见，病变多局限于胰头，常于肿大的胰腺内部见纤维化样高回声斑点，有时还可见到胰周假包膜征；彩色多普勒胰腺实质内多没有明显的血流信号，若AIP伴有腹膜后纤维化，可见包绕腹主动脉及其分支的低回声软组织肿块。但经腹超声特异性不高，不能单独诊断。

4.2CT

AIP的CT表现为平扫时胰腺局部呈腊肠样的形态改变，主胰管不规则的狭窄，胰腺边缘低密度影。针对MDCT的研究Graziani等指出对于临床上怀疑AIP的患者行四期代谢增强检查（增强早期，胰腺实质期，静脉期，延迟期）及多曲度重建（MPR）有助于AIP的鉴别诊断：弥漫型AIP需与非坏死性急性胰腺炎（NNAP）鉴别，AIP胰腺呈弥漫性肿大，实质期呈相对于脾脏的低密度，静脉期密度增高，延迟期强化显著且于胰周见到帽檐征（强化后胰周高密度环）；而NNAP呈实质期等密度，静脉期低密度，延迟期快速廓清，且在MDCT的各个时相均存在由于胰周脂肪组织纤维化所形成的胰周的低密度环，对于不确定的病例可进行短期高剂量的激素冲击治疗，若胰腺实质体积减小及病变局限者的主胰管的口径恢复至正常管径等征象均有助于AIP的鉴别诊断；局灶性AIP需与胰腺癌鉴别，胰腺癌累及的胰管多扩张，而AIP上游胰管可扩张也可以正常，增强扫描时胰管管壁强化及胰周帽檐征等特点有助于两者的鉴别。

若AIP累及胆管，多累及胆总管胰腺段，CT扫描管壁均匀增厚，边缘光滑，近端胆管扩张，扩张程度较胆管癌轻，动脉期强化程度较胆管癌弱。近些年Ohno等将CT用于AIP激素治疗的预后评估，该研究对32例Ⅰ型AIP患者在激素治疗前后的增强CT结果进行了回顾性分析，认为采用激素后胰腺体积的变化可以预示着激素治疗后疾病的复发情况，从而选择符合条件的人群来终止激素治疗，以减少长期应用激素治疗引起的并发症。

4.3MRI、MRCP

腹部MRI和MRCP检查是诊断胰腺疾病的最常用技术之一。AIP的MRI表现为胰腺正常的羽毛状结构消失，呈弥漫性或局限性增大，T1WI信号常减低而T2WI信号轻度升高，增强时动脉期轻度强化，门静脉期及延迟期逐渐均匀强化，胰周低信号环以及远隔脏器的受累。研究表明MRI结合DWI对于AIP的诊断有重要的意义，AIP患者病灶在DWI序列上表现为高信号，其表观弥散系数（ADC）值显著低于胰腺癌和正常胰腺，AIP病灶多呈结节状，而胰腺癌的病人多呈结节样改变，激素治疗后病灶DWI信号的减低，ADC值的增加是预后较好的体现，因此可以对AIP受累部位和激素治疗的疗效进行评估。近来体素内不相干运动（IVIM）的多b值成像技术发展迅速，Klaub等研究发现AIP患者、经过类固醇治疗的AIP患者和PC患者三者之间的灌注分数f值存在着差异，f值有望作为区分胰腺癌和AIP以及判断激素治疗效果的新的标志物。

MRCP是一种无创的、不需要造影剂就可以显示胰胆管系统的检查技术。Kamisawa等进行的MRCP和ERCP对比研究得出，部分狭窄的胰管在MRCP上不可见，但是在狭窄胰管的上游胰管可有轻微扩张，且激素治疗后原不可见的胰管会得以显示，所以虽然MRCP不能完全取代ERCP，但MRCP可用于一些弥漫型AIP病例和AIP后续诊疗状况的评估；同时若原狭窄部分的胰管在胰泌素注射后重新扩张则有助于排除恶性占位，从这一角度促胰泌素MRCP也有助于AIP的鉴别诊断。

4.4PET-CT

早期的研究表明PET-CT可以对影像学表现不典型的AIP和胰腺癌加以区分，优势在于一次扫描实现全身成像，因此对于AIP胰腺外组织器官受累明显优于其他检查，当出现胰腺弥漫性的FDG高摄取以及胰腺外组织例如唾液腺高摄取高度提示AIP。近来Shigekawa等的研究指出，临床上所检出的大多数胰腺癌的病例18F-FDG的聚集都是孤立或者是结节状的，而AIP多数聚集呈纵向模式，但也有一些AIP聚集呈孤立或者是结节状，因此两种疾病的鉴别诊断仍是一个难题。

Yonenaga等也提出了类似的结论，尤其对于AIP缓解复发期的患者，其影像学表现与胰腺癌极其相似，且AIP有长期进展为胰腺癌的风险，因此两者的鉴别十分困难。但是PET-CT对胰腺外病变的显示、AIP的鉴别诊断及评估AIP对于激素治疗的反应和临床复发率均有一定的应用价值，也可辅助从临床和形态学角度区分AIP和一些胰腺的其他病变。

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总结与展望

综上所述，影像学检查在AIP的诊断、鉴别诊断以及疗效评估中起到了至关重要的作用，多种影像学检查之间优势互补，无创的影像学检查对于病变及其代谢活动信息显示的更为全面，多层螺旋CT增强扫描对于AIP的鉴别诊断、MRCP对于胰胆管结构的显示、IVIM对于疾病灌注分数f值的测定以及PET-CT对于激素治疗效果的评估都具有各自的优势；而ERCP和EUS-FNA等微创检查在弥补无创检查不足的同时，更有助于疾病的确切诊断。加强对AIP发病机制和临床表现的认识，提高影像学及其他相关检查的诊断水平，重视激素治疗后病情的变化，可以有效提高AIP的临床诊断，减少误诊率，使该病得到及时诊治，最终改善患者的预后及生存质量。

转自：医学影像人

来源：王敏, 石喻, 郭启勇. 自身免疫性胰腺炎影像学诊断现状及研究进展[J]. 中国临床医学影像杂志, 2017, 28(7):521-523.