限时免费 ▏典型病例：川崎病：冠状动脉扩张

作者：李爱莉，杨娅

单位：中日友好医院/首都医科大学附属北京安贞医院

【病史、体格检查及治疗经过】

患儿，男，3岁。无明显诱因发热5天，背部皮疹1天。

患儿5天前无明显诱因出现发热，现后背部出现粟粒样红色皮疹。颈部、颌下淋巴结肿大。口服抗生素无效。临床考虑为川崎病收入院。入院后停用抗生素，予阿司匹林口服治疗。患儿入院7日后体温降至正常，皮疹消退。于入院后2周进行超声心动图检查。

【超声心动图表现】

（1）患儿主动脉、肺动脉内径正常，各房室内径正常。主动脉瓣、肺动脉瓣、二尖瓣、三尖瓣形态活动可，CDFI示各瓣膜未见反流信号。室间隔和左室后壁呈逆向运动，未见节段性室壁运动异常。心内结构未见连续中断。心功能正常，左室射血分数为74%。心包腔未见液性暗区。

（2）冠状动脉探测：胸骨左缘主动脉短轴切面扫查，10~11点钟位置可见扩张的右冠状动脉主干，内径约0.60cm（图1），3~4点钟位置可见扩张的左冠状动脉主干和前降支及回旋支近段，左冠状动脉主干内径约0.45cm，整个冠状动脉扩张较均匀，其内未见血栓形成（图2、图3）。冠状动脉多普勒血流检查可检测到左冠状动脉主干血流信号及频谱，未见明显异常。左心二腔切面、心尖四腔切面等非标准多切面探测未见明显远端冠脉扩张，左心二腔切面可检测到前降支远端的血流信号及频谱，未见明显异常（图4）。

【超声提示】

 左右冠状动脉扩张（结合临床考虑为川崎病）

图1 川崎病—右冠状动脉扩张：心底短轴切面见右冠状动脉主干扩张

图2 川崎病—左冠状动脉扩张：心底短轴切面见左冠状动脉主干及前降支、回旋支近端扩张

图3 川崎病—左右冠状动脉扩张：心底短轴切面同时显示扩张的右冠状动脉主干扩张、左冠状动脉主干及前降支、回旋支近端

图4 川崎病—前降支远端的血流：左心二腔切面可检测到前降支远端的血流信号及频谱，未见明显异常

【最终诊断】

川崎病

冠状动脉扩张

【诊断要点】

1.冠状动脉扩张：好发于冠状动脉主干或分支近端，可表现为冠状动脉均匀扩张；可形成冠状动脉瘤，冠状动脉内亦可有血栓形成等。

2.心脏改变：部分病例可出现心包腔积液、心脏扩大、瓣膜反流及心功能不全等其它表现。

3.临床症状和体征：临床表现为持续性发热，伴皮疹和淋巴结肿大等。

【鉴别诊断】

本病冠状动脉病变需与先天性冠状动脉异常相鉴别。常见的有以下两种：

1.冠状动脉瘘：异常交通的冠状动脉常出现瘤样扩张，依瘘口大小和瘘入部位的不同出现相应的心脏改变。

2.左冠状动脉起源于肺动脉：此型在冠状动脉起源于肺动脉中较为常见，由于右冠状动脉担负起左冠状动脉作用并借助侧支循环逆流至左冠状动脉，在肺动脉水平形成左向右分流，因此右冠状动脉明显扩张。

【分析讨论】

川崎病（kawasaki disease，KD）：又称皮肤黏膜淋巴结综合征（mucocutaneous lymphy nodesyndrome，MCLS），多发于儿童及婴幼儿，是一种病因未明，以急性血管炎症为主，并侵犯黏膜、皮肤、淋巴结的疾病，可广泛累及心血管系统而产生严重后果，超声心动图是检测本病并发冠状动脉病变的重要方法。

根据病程的不同时期密切观察心脏受累征象

超声心动图根据病程的不同时期密切观察心脏受累征象：对于临床确诊或疑诊川崎病的患者，超声心动图检查时要根据病程的不同时期密切观察心脏受累征象。

急性期(1～2周)，临床表现为发热、结膜充血、皮疹、口腔黏膜病变和淋巴结肿大。病理改变为弥漫性心肌炎和微血管、小动静脉、大中型动静脉内膜炎、外膜炎以及血管周围炎。此期超声心动图应注意观察是否有心肌炎、心包炎的证据，是否出现心包腔积液。

亚急性期(2～4周)，临床上以脱皮、关节炎和心脏病变为主要表现。病理改变为微血管炎及大血管炎减轻，以中型动脉炎为主，特别是冠状动脉炎，冠状动脉扩张易形成冠状动脉瘤和冠状动脉内血栓，并可导致心肌梗死。结合病程和临床表现，本组病例为此期，检查时重点观察冠状动脉受累情况，是否合并冠状动脉瘤，冠状动脉扩张以及扩张的冠状动脉内有无血栓形成等，并评价心内各瓣膜功能及心功能情况。

恢复期(6周以后)，临床上可恢复正常或遗留的心脏改变。血管的急性炎症一般都消失，中型动脉(尤其是冠状动脉)管壁斑痕化、内膜增厚、钙化等。应定期监测冠状动脉病变的发展演变情况，评价心功能。据报道冠状动脉瘤样扩张多于1～2年后消退，约有5%的患儿可遗留有无症状的冠状动脉瘤，5%～10%的冠状动脉病变会持续存在并发展成缺血性心脏病，其中部分患儿可因冠状动脉狭窄或血栓导致急性心肌梗死、猝死或心功能不全，故应进行长期随访。

冠状动脉的超声探测：胸骨旁大动脉短轴切面，二维超声心动图很容易探测到左右冠状动脉主干及前降支、回旋支近段。目前二维超声还难以显示冠状动脉远端分支，远端扩张的冠状动脉仔细探测可以显示，需要依靠检查医师的经验。但川崎病的冠状动脉病变好发于冠状动脉主干或分支近端，即便分支远端有病变，亦多有主干或分支近端受累。临床疑诊川崎病时重点探测冠状动脉，注意有无冠状动脉瘤、冠状动脉扩张及冠状动脉内血栓形成。一旦发现冠状动脉扩张，应仔细观察其内有无血栓形成，并可通过多普勒记录血流频谱以了解冠状动脉的血流动力学情况。川崎病常并发冠状动脉病变，于病程2~4周检出率最高，病变类型包括冠状动脉瘤、冠状动脉扩张、冠状动脉狭窄或闭塞等。受累频率依次为左冠状动脉主干、左前降支、右冠状动脉主干。超声心动图作为一种无创性检查手段，具有安全、简便、可反复检查，便于长期随访等优点，可以监测是否并发冠状动脉病变及病变类型，与冠状动脉造影的符合率达86%~100%。

冠状动脉血流动力学的评价：近年来应用于临床的超声冠状动脉多普勒血流显像能直观显示不同节段心外膜冠状动脉血流信号并记录其血流频谱，可用于定量分析冠状动脉病变对心肌血流灌注的影响。目前已有学者应用此技术评价川崎病患者的冠状动脉储备功能。

【病例启示】

本病例患儿年幼，超声心动图仅表现为冠状动脉扩张，未形成冠状动脉瘤，以后发展成缺血性心脏的可能性较小。但超声所能观察到的冠状动脉局限，远端冠状动脉的显示有困难，临床上需要对患儿进行综合评估。冠状动脉造影和CTA评价冠状动脉病变有优势，但在幼儿中的应用有局限，尤其是需要长期随访的患儿。本例患儿还通过冠状动脉血流成像观察了前降支的血流，能够评估冠状动脉的血流动力学变化。仅通过基础状态的血流观测有局限，应结合负荷试验，评估心肌功能和冠状动脉血流储备功能。

【学习要点】

1.川崎病冠状动脉受累往往出现在病程的第5天及之后，掌握合适的检查时机是先决条件。

2.川崎病并发冠状动脉病变，好发于冠状动脉主干或分支近端，可表现为冠状动脉均匀扩张、冠状动脉瘤形成及冠状动脉内血栓形成等。

3.部分病例可出现心包腔积液、心脏扩大、瓣膜反流及心功能不全等其他心脏并发症声像图表现。