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荨麻疹是一种常见的，肥大细胞来源的疾病，临床表现为风团和（或）血管性水肿。约20%的人口在一生中经历过急性荨麻疹发作。慢性自发性荨麻疹及其他类型的慢性荨麻疹可致残、影响生活质量并严重影响患者的工作与学习。该指南将概述荨麻疹的定义与分类，并将对荨麻疹的病因、诱因及发病机制的相关新进展进行介绍。另外，将总结不同亚型荨麻疹的循证医学证据较强的诊断与治疗手段。  定义  荨麻疹主要表现为风团和(或)血管性水肿。需要与其它表现为风团和(或)血管性水肿的临床疾病进行鉴别,包括:过敏症、自身炎症反应综合症、荨麻疹性血管炎及缓激肽介导的血管性水肿，如遗传性血管性水肿( hereditary angioedema,HAE)。 A 皮肤风团的3个典型特征： 1. 大小不一的中心性水肿、周围多伴有反应性红晕的皮损； 2. 伴有瘙痒或偶有烧灼感； 3. 可迅速自行消退，单个皮损通常在30分钟至24小时内消退，消退后皮肤恢复正常外观。 B 血管性水肿的特征性表现为 1. 突发的、显著的红色或肤色的肿胀，可累及真皮深层、 皮下组织及黏膜； 2. 有时表现为疼痛而非瘙痒； 3. 较风团消退慢(可持续72小时)。 分类（依据病程及诱因） 不同类型的荨麻疹的临床表现千差万别。此外,同一患者可能同时合并2种或多种亚型的荨麻疹。 指南推荐分类 ● 按疾病病程将荨麻疹分为急性(≤6周)和慢性(>6周)； ● 按诱因将荨麻疹分为自发性(无特殊诱发因素)和诱导性(有特殊诱发因素) 具体见下图：  诊断 一 病史采集 对于不同的患者并不是所有的可能诱因都需要逐一进行排除。在诊断中,最为重要的是病史采集部分,请参考下述相关项目进行详尽的病史采集工作: 1. 起病时间 2. 风团形状、面积、频率/消退时间及分布 3. 是否伴随血管性水肿 4. 伴随症状，如骨/关节疼痛、发热、腹部绞痛 5. 既往出现风团及血管性水肿的个人病史及家族史 6. 是否与物理性刺激或运动有关 7. 发病时间是否与日间、周末、月经周期、假期或者国外旅行相关 8. 是否与食物或药物相关(如非甾体抗炎或ACEI类药物) 9. 发病是否与感染、压力有关 10. 曾经或目前是否患有过敏性疾病、感染、内科疾病、自身免疫疾病、胃肠道疾病和其它疾病 11. 个人史及职业史、日常生活情况 12. 既往治疗方法及疗效，包括治疗药物剂量和疗程 13. 既往的相关诊断/结果 二 体格检查 诊断的第二步是体格检查。当荨麻疹的诊断由病史及体格检查结果初步确定后,将需要进行后续的检査。  相关诊疗措施的选择取决于患者的荨麻疹类型,具体如下， 三 急性荨麻疹 急性荨麻疹通常不需要特殊的检查流程帮助诊断，因其通常具有自愈性。不过，当急性荨麻疹怀疑由食物过敏相关的Ⅰ型变态反应引起或存在其他诱因如非甾体抗炎药等时，需对患者进行过敏原检测，并进行患者教育，嘱患者避免再次暴露于相关危险因素。 四 慢性自发性荨麻疹  推荐对慢性荨麻疹患者在每次随访时均进行疾病活动度(UAS7、AAS)、生活质量(CU-Q2oL、AE-QoL)和疾病控制情况(UCT)评估。 荨麻疹活动度评分（UAS7）：评估慢性自发性荨麻疹的疾病活动度  0-6分/天，并将一周的得分相加得到最终得分（最大为42分）。 五 慢性诱导性荨麻疹  c 所有测试应该不同水平的潜在触发点进行，以确认触发阈值。 d 了解具体触发点及阈值测试见[1]。 六 儿童患者的诊断 ● 荨麻疹可在任何年龄阶段出现，包括婴幼儿及儿童。 ● 儿童患者的诊断与成年患者差别不大。 ● 儿童慢性自发性荨麻疹的诊断目的与成年患者一致。 ● 对于慢性诱导性荨麻疹的儿童患者，需进行与成人类似的激发试验及阈值测试以评估疾病状态。 七 需与荨麻疹鉴别的疾病： ● 荨麻疹性血管炎 ● 缓激肽介导的血管性水肿(如遗传性血管性水肿) ● 运动诱导过敏症 ● Cryopyrin蛋白相关周期性综合征(CAPS)、家族性寒冷性自身炎症反应综合征(FCAS)， Muckle-Well合征(MWS)，新生儿多系统炎症性疾病(NOMID) ● Schnitzler's綜合征、Gleich's综合征 ● Well's综合征 ● 大疱性类天疱疮(大疱前期) 上述疾病和症状与荨麻疹相关。这是因为：(1)上述疾病可能表现为风团和(或)血管性水肿以及(2)病史原因。 治疗 慢性荨麻疹推荐诊疗流程 一 治疗原则 1. 目标：治疗疾病直至症状消失。 2. 措施： A.明确并去除相关病因， B.避免诱发因素， C.诱导耐受，和/或 D.应用药物阻止肥大细胞激活因子的释放和/或阻断肥大细胞释放因子的效应。 3. 遵循：足剂量治疗、小剂量维持。随时根据治疗的反应进“升阶梯”或“降阶梯”治疗。 二 明确去除可能存在的病因和诱因 1. 药物（停药/替代） 若药物是荨麻疹的可能诱因，应立即停止使用或换用其它类别的药物以替代。应建议慢性自发性荨麻疹患者停用相关的可能加重其疾病的药物，如非甾体抗炎药等。 2. 身心压力 多项证据显示荨麻疹疾病活动度与患者的心理压力相关。对于某些患者，身体及心理的压力与荨麻疹症状的发生相关，尤其是对于胆碱能性荨麻疹的患者而言。 3. 物理剌激 避免相关物理性刺激对于治疗慢性诱导性荨麻疹将很有帮助，但通常在日常生活中的可行性不大。许多患者的临界刺激阈值很低，在生活中完全避免相关刺激几乎是不可能的。 4. 感染或炎症性疾病 虽然很难确定其与慢性自发性荨麻疹的发病关系，由于相关疾病有恶变可能，一经查出仍然需要积极治疗。 5. 功能性自身抗体 血浆置换----只推荐用于自身抗体阳性且所有其它治疗手段均无效的慢性自发性荨麻疹患者。 6. 饮食管理 尽可能遊免再次接触相关食物过敏原。不含假性过敏原的食谱已在多个国家试用，低组胺饮食也有助于改善患者的症状，尚未通过双盲安慰剂对照试验进行验证。 三 诱导耐受 对于某些亚型的荨麻疹，诱导耐受将起到良好的疗效。如寒冷性荨麻疹、胆碱能性荨麻疹和日光性荨麻疹，使用UVA的冲击疗法被证明在3日之内可缓解症状。然而，此种方法所诱导的耐受状态仅能持续数天的时间，因此需坚持日常暴露于刺激阈值。不过此种疗法通常难以为患者所接受并且难以坚持，比如对于寒冷性寻麻疹的患者需坚持每日洗冷水澡冷水淋浴以诱导耐受。 四 药物治疗 基本原则：获得临床症状的完全缓解。 另一原则：以诱导患者的临床症状完全缓解为目标按需增加剂量，此后尽可能以可以控制症状的最小剂量锥持治疗。药物的用法与选择因疾病的不同阶段而异。 主要目标：减少肥大细胞所释放的组胺、PAF及其它相关炎症因子对靶器官的影响，以获得临床症状的缓解。 抗组胺药物演变 荨麻疹推荐治疗流程 提高剂量：经研究验证，可加倍剂量药物包括：比拉斯汀、西替利嗪、地氯雷他定、依巴斯汀、非索非那定、左西替利嗪、卢帕他定。 奥马珠单抗：证实可用于治疗慢性自发性荨麻疹，慢性诱导性荨麻疹。 环孢素：仅推荐用于对任何剂量的抗组胺药联合奥马珠单抗均无反应的重度难治性荨麻疹的患者。 其它药物推荐 五 特殊人群治疗 1. 儿童 反对将一代抗组胺药用于婴幼儿及儿童患者。 治疗方案： 经体重及年龄调整剂量，与成人患者一致。后续的治疗方案需基于患者的个体特点进行分析及慎重选择。 推荐药物：只推荐使用在儿童患者中证实安全且有效的药物，如：西替利嗪、地氯雷他定、非索非那定、左西替利嗪、卢帕他定、比拉斯汀及氯雷他定。 药物剂型：选择适当的剂型，如糖浆或速溶片等。 2. 孕妇及哺乳期妇女： 对于孕妇及哺乳期妇女的用药需遵循同样的原则。 孕妇：对于孕妇需尽量避免任何类型的系统治疗，尤其是在前三个月内。而另一方面孕妇需接受可能的最佳治疗方案。 哺乳期妇女：所有的H1-抗组胺药都会通过乳汁少量分泌。我们推荐哺乳期妇女使用第二代抗组胺药，因为乳汁中的第一代抗组胺药可能会导致婴儿嗜睡。 参考文献 [1]Magerl M, Altrichter S, Borzova E, et al. The definition, diagnostic testing, and management of chronic inducible urticarias – the EAACI/GA(2) LEN/EDF/UNEV consensus recommendations 2016 update and revision. Allergy 2016;71:780-802 [2]T.Zuberbier,W.Aberer,R.Asero,et al.The EAACI/GA²LEN/EDF/WAO guideline for the definition,classification,diagnosis and management of urticarial[J].Allergy.2018;73(7):1393-1414. 关注护佑之家 “护佑之家”持续关注医药领域的前沿资讯，秉承“求索进取，护佑众生”的理念，向广大医疗卫生工作者传递国内外的最新医药资讯。 版权声明： |
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