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软组织肿瘤病理诊断的要点

 binho900 2019-06-04
软组织肿瘤是起源于间叶组织位于软组织内的肿瘤,软组织肿瘤的病理诊断是临床病理学中最疑难的领域之一,关于组织肿瘤病理诊断需要考虑如下几点问题:
  1、是否真的为肿瘤
  主要考虑:肿瘤还是反应性病变。每看一张切片,都应从反应性病变开始考虑,直到证明不是。反应性病变常常遵从一定的组织病理学规则并且有某种组织结构构成。有一些假肉瘤可以有活跃的核分裂像,然而它们不但是良性的,而且还常是非肿瘤性的,如:结节性筋膜炎、增生性筋膜炎、增生性肌炎、增生性滑囊周围炎、非典型性纤维性息肉、乳头状血管内皮细胞增生、骨化性肌炎、手术后梭形细胞结节等。因此核分裂本身不能被依靠作为肿瘤或恶性度的标准。
  2、分化程度
  主要考虑:良性、交界性还是恶性。对于一个病变组织首先考虑良性,再不排除恶性的情况下继续做相关的病理诊断。
  (1)观察:①病变的确切部位,不同组织类型的良恶性肿瘤,好发部位不同。②根据肿瘤大小、形状初步判断,良性肿瘤相对而言较小,有包膜等。
  (2)良性、恶性“傻傻分不清楚”:①某些良性肿瘤及瘤样增生,其细胞增生活跃,细胞幼稚,核大,核分裂相易见,具有假肉瘤样结构,容易被误诊为恶性肿瘤,如结节性筋炎、增生性筋膜炎、增生性肌炎。②某些恶性肿瘤由于细胞分化较好,异型性不明显,极易误为良性,如脂肪瘤样脂肪肉瘤。
  (3)核分裂率:充分考虑核分裂率决定某些肿瘤类型恶性度的重要性,如平滑肌肿瘤,部位和核分裂率在决定恶性方面是关键的。子宫平滑肌肉瘤的核分裂率多于10个/10HPF,消化道平滑肌肉瘤的核分裂率多于2个/25HPF,腹膜后平滑肌肉瘤的核分裂率1-5个/10HPF以上。
  3、考虑间叶源性
  发生在器官(特别在乳腺、食管和呼吸道)的“肉瘤”应被考虑为假肉瘤性癌,直到证明不是(辅助性技术--免疫组化、超微检查)。毕竟不同的癌可能酷似纤维肉瘤或有破骨细胞样巨细胞的MFH,这些可能发生在乳腺、胰腺、膀胱以及其他部位。
  例如,黑色素瘤可以假冒普通型和粘液型MFH、平滑肌肉瘤、上皮样肉瘤和恶性外周神经鞘瘤(MPNST),当有空泡形成时还应包括脂肪肉瘤。任何病变具有上皮样和梭形细胞两类细胞时,应当在考虑肉瘤之前先排除黑色素瘤。黑色素瘤的核内包涵体(假包含体)不是完全特异,但它的存在可能是暗示有黑色素瘤存在的可能性,是有帮助的形态学特征。
  4、肿瘤分化方向(组织起源)
  (1)软组织肿瘤在形态学上具有多样性,是临床病理诊断与鉴别诊断较困难的一类肿瘤。间叶源性肿瘤标记物是间叶细胞或组织的固有成分,可存在于正常组织细胞中,这些细胞来源的良恶性肿瘤均有不同程度表达。因此,在区别上皮和间叶性肿瘤中,这些标志物具有特别重要意义,有些标记物对某一组织来源的肿瘤具有一定特异性,可用于肿瘤的分类和提示某些肿瘤的组织学来源。若熟悉各种间叶细胞标志物的功用和标记谱系,则有助于软组织肿瘤的诊断与鉴别诊断。
  (2)诊断软组织肿瘤很讲究组织学构型(pattern),一些肿瘤和瘤样病变具有特征性的组织学构型。

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