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哮喘、鼻炎、皮肤损害,他到底得的是什么病?

 呼吸科的故事 2021-12-22

老叶40出头,在著名互联网公司工作的他曾经经常加班,属于典型的996,10年前患过敏性鼻炎,断断续续在用鼻喷剂和抗过敏药治疗,五年前他患上了哮喘,不过症状不重,陆陆续续在用信必可吸入治疗,气急症状不算太严重。同时每到春夏之交(3、4月份)皮肤就会出现皮疹,伴有瘙痒感,但服用抗过敏药症状都能得到控制。可是今年4月以来上述情况加重,咳嗽气急明显,伴有不规律的发热。到过两家大医院就诊,血液检查均发现嗜酸细胞明显增高,医生们按照哮喘常规用药以及抗感染治疗,效果不理想。

后来就诊我院,我在查房时患者主诉主要是咳嗽和声音嘶哑,咳嗽明显的时间是在清晨,在看病人的时候我发现他皮肤改变很明显范围很广泛,而且不像荨麻疹的改变。

化验单最明显的异常就是嗜酸细胞增高,比例高达33%,血免疫球蛋白E》2000U/L(正常小于100)。肺部CT的影像学并无特异性,但呈现游走性改变。

那么患者到底是什么病呢?咳嗽的原因又是什么呢?总结病人的病史特点如下:(1)支气管哮喘(2)鼻炎鼻窦炎(3)皮肤病变(4)血嗜酸细胞明显增高(5)血IgE明显增高(6)肺部浸润影,符合以上表现的疾病只有嗜酸肉芽肿性多血管炎(简称EGPA),于是我们做了血管炎抗体检测,结果是pANCA阳性,皮肤活检也做了显示为血管周围嗜酸细胞聚集,诊断做实了。于是我们给予患者甲强龙40mg静脉注射治疗,患者皮疹二天后明显改善。

上图,治疗第三天的皮肤改变

上图 治疗五天后皮肤变化可见明显改善。

不过患者咳嗽症状并未明显改善,在询问患者咳嗽时间,了解到其咳嗽以晨起明显,结合患者有鼻炎鼻窦炎表现,以及检查咽后壁发现咽后壁分泌物,考虑为鼻后滴漏综合征,给予患者惠菲宁,次日患者咳嗽明显好转。但奇怪的是患者咽痛和声音嘶哑改善不明显,因此又联系耳鼻咽喉科的医生,检查发现声带部分有白斑,建议手术活检以明确。不过遗憾的是患者家属联系其他医院转诊了。

本例患者给我关于诊断的过程非常曲折,交替出现一元论和二元论乃至三元论的分析。首先在外院孤立看待地哮喘、鼻炎、皮炎、嗜酸细胞增多症,我们认为应该是全身性疾病在不同脏器的不同表现,当然核心是嗜酸细胞异乎寻常地增高,这一次我们获胜了。第二个回合是咳嗽问题的解决,当我们最初考虑咳嗽是哮喘的表现,因此针对哮喘的药物治疗如阿斯美和顺尔宁等效果不佳,我于是回到咳嗽问诊的关键点--咳嗽发生的时间去寻找其本源,明确为鼻后滴漏,改用惠菲宁治疗症状好转,我们又赢了。第三个回合是患者的咽痛,最初以为鼻后滴漏的表现而已,也有可能是吸入信必可后的咽部白色念珠菌感染,但反复咽部检查未发现白斑,所以没有重视,但后来这个症状突出,于是分析是否有局部因素,于是请五官科会诊发现声带问题,这一回合我们打平,因为最后没有在我们这解决问题。

所以一个有趣的病例,在诊治过程中,多种临床表现,让临床医生的思路不断地转换,一个个破解,这就是我日常工作的一个缩影。

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