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铲屎官们都知道喵星人的瞳孔收放自如，放到最大的时候也就是它们最萌的时候。然而对于2岁的小东（化名）来说，他的大瞳孔却给他带来不小的痛苦。 一出生就视力差，只因缺少TA 小东出生后眼睛就不太好，视力差，怕光，还会眼球震颤。妈妈带着他四处求医未果，最终来到了深圳希玛林顺潮眼科医院。小儿眼科专家施礼康医生检查后发现，小东属于先天性无虹膜，且存在上睑下垂的情况。 虹膜，是位于角膜和晶状体之间、眼球壁中层的扁圆形环状薄膜，也就是我们俗称的“黑眼球”。虹膜中间有一直径2.5至4mm的圆孔，这就是我们熟悉的瞳孔。 虹膜有缩瞳肌和散瞳肌，强光照射眼睛时，缩瞳肌收缩，限制光亮进入；光线微弱时，散瞳肌放大瞳孔，增加光线进入。 先天性无虹膜，就是虹膜部分完全缺失了。小东就是这样的情况，没有了虹膜，他的瞳孔跟眼珠子一样大。 施礼康医生解释说，小东没有虹膜，眼睛就少了一层保护，缺乏对光线的弹性遮挡，进入其眼内的光线会一直多于普通人。所以，哪怕对于普通人来说并不强烈的光线，对于他都会很难受，就像是有人拿手电筒一直照着眼睛那样。因此，他很怕光。 与此同时，小东的视力也很差，近视程度深，还伴有眼球震颤，人眼的光学中心区——黄斑中心凹发育不太正常。 小东还有上眼睑长得偏下的情况，导致他看东西不清楚，会不自觉采用非正常头位，比如把下巴抬高了看东西。 对症下药，逐个解决问题 无虹膜的情况，目前通常采取配镜的方式处理。而针对上睑下垂，施礼康医生建议做手术解决。 小东屈光不正，需要配眼镜，只有看得清，才不会影响大脑与眼睛之间互动联系发育；针对其怕光的问题，在配眼镜的时候选用变色镜，遇到光线镜片会自动变黑，起到部分遮挡的作用。否则，不仅容易出现不舒服的感觉，过度的光线进入眼睛还可能对其黄斑区产生损害。 中心凹发育不良是造成他视力低下的原因，但施礼康医生表示，对于黄斑中心凹发育不良，目前全世界都没有可行的治疗方案。因此，只能等他长大一些，懂得配合医生做检查的时候，做OCT（光学相干断层扫描），确认其黄斑的发育情况。 为什么一出生就没虹膜 施礼康医生表示，小东眼睛的问题，是PAX6基因突变导致，是一种临床罕见的遗传性眼发育性疾病，这种基因突变，给身体带来的危害是不确定的。除了无虹膜，黄斑、中心凹、前房角等的发育可能受到影响，还可能出现近视、白内障、青光眼、角膜浑浊等症状。 大约有2/3的先天性无虹膜病例是家族性的，且具有很高的外显率，致盲率约占30％。所以，如果有此家族病史的，建议在生育前进行基因检测，确保胎儿的健康。 幸运的是小东目前的眼压是正常的，施礼康医生建议一定要记得定期检查眼压，如果没有复诊但后期却出现眼压增高的话可能导致青光眼的发生，对小东的视神经造成不可逆的严重损伤。所以一定要注意同时祝愿小东的眼睛早日好起来！ |
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