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患者女，58岁，反复头昏、乏力9月，加重伴口腔溃疡2月。外院检查直接抗人球蛋白试验：+++，增生性贫血骨髓象，染色体分型未见克隆性结构及数目异常。PET-CT等检查提示炎性病变可能性大。门诊以”EB病毒感染“入院。 风湿全套：ANA等自身抗体谱均阴性。 血常规：Hb 58g/L，PLT 85*10^9/L。 凝血常规： APTT 129.9s PT 38.3s FIB 1.28g/L TT 18.6s D-dimer 0.89 ug/mL 提示APTT、PT均显著延长，但患者无出血表现。PT、APTT纠正试验：均不能纠正，提示存在凝血抑制物。 血栓弹力图： R 5.5 (ref:4.0-9.0) K 1.7 (ref:1.0-3.0) ANGLE 73.3 (ref:58.0-78.0) MA 49.6 (ref:50.0-70.0) 提示凝血状态基本正常。 凝血常规与血栓弹力图结果迥异，需进一步检查。 凝血因子： 提示内源因子存在显著抑制效应，即使增加稀释倍数也无法去除干扰。而外源因子中II因子降低较明显。 抗磷脂抗体检测： 狼疮抗凝物： SCT-SCREEN 1.57 SCT-CONFIRM 1.98 SCT-标准化比值 0.79 DRVVT-SCREEN 1.35 DRVVT-CONFIRM 0.98 DRVVT-标准化比值 1.38 提示存在少量狼疮抗凝物 ACA、抗B2GPI的IgA/G/M抗体均阴性 以往我们曾经报道过利用SCT确证试剂代替常规APTT试剂，用于內源凝血因子检测，以消除狼疮抗凝物干扰：存在大量狼疮抗凝物，怎么提供合理的凝血报告。但这一招对本例恐怕无效——SCT确证时间显著延长甚至超过筛选时间，这表明增加SCT试剂中的合成磷脂无法中和本例可能存在的抗磷脂抗体。 综合以上结果来看，FII减低（32%），LA阳性，尽管患者无出血表现，可考虑诊断低凝血酶原血症-狼疮抗凝物综合征（HLAS）。但如何解释少量狼疮抗凝物对凝血时间、凝血因子检测如此显著的影响?何况ACA、抗B2GPI均阴性。 既然考虑HLAS，似乎还漏了一个抗磷脂抗体：抗磷脂酰丝氨酸/凝血酶原抗体（aPS/PT）。请免疫组同事利用科研试剂检测aPS/PT，结果aPS/PT的IgG阴性，IgM强阳性。 看起来本例显著延长的PT、APTT或归因于IgM型aPS/PT的干扰。这可以解释本例血浆凝血试验与TEG结果的差异：血浆凝血试验中，aPS/PT可阻碍钙离子存在下II因子与试剂磷脂结合、活化的过程，导致PT、APTT均显著延长。而且由于抗体针对II因子与磷脂的结合体，单纯添加磷脂并不能完全中和抗体。而TEG作为全血试验，主要由血小板提供磷脂表面，在构像上不易受抗体的阻断，且TEG反应时间较长，对抗磷脂抗体作用不敏感，这也更能反映体内真实凝血状态。 Bajaj et al.[1] 首次报道了两例HLAS患者中，存在着包绕II因子但并不影响其凝血活性的抗体。但该抗体可造成II因子的清除加速，目前报道的HLAS病例平均II因子水平在20%左右，多见于SLE、病毒感染，而且多数并无出血表现。本例即考虑与EB病毒感染有关。 已有大量研究报道了aPS/PT与动静脉血栓及不良妊娠的相关性[2]，特别是在合并LA阳性的患者中。该抗体或有希望出现在未来的抗磷脂综合征诊断指南中。至于本例，我们联系临床医生，表明患者的凝血时间及凝血因子检测主要考虑受抗磷脂抗体IgM型aPS/PT干扰所致，并不明显提示凝血障碍，相反，需注意预防血栓形成。 参考文献
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