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概述 处女膜是位于阴道外口和会阴的交界处的膜性组织，正常处女膜分为有孔型、半月型、筛状、隔状、微孔型。如完全无孔隙，则为处女膜闭锁，是女性生殖器官发育异常中较常见的类型，发病率约1/1000～1/2000。 定义 处女膜闭锁又称无孔处女膜，系尿生殖窦上皮未能贯穿阴道前庭部所致，临床上较常见。 病因 在发育过程中是窦阴道球和泌尿生殖窦之间的膜性组织，胎儿时期部分被重吸收形成孔隙，处女膜闭锁系泌尿生殖窦上皮重吸收异常所致。此畸形多为散发，偶有家系报道。 临床表现 处女膜闭锁多于月经初潮后发现，如子宫及阴道发育正常，初潮后经血积存于阴道内，继之扩展到子宫，形成阴道子宫积血，积血过多可流入输卵管，通过伞部进入腹腔，伞部附近的腹膜受经血刺激发生 处女膜闭锁多于月经初潮后发现，如子宫及阴道发育正常，初潮后经血积存于阴道内，继之扩展到子宫，形成阴道子宫积血，积血过多可流入输卵管，通过伞部进入腹腔，伞部附近的腹膜受经血刺激发生水肿、黏连，致使输卵管伞部闭锁，形成阴道、子宫、输卵管积血。偶有病例报道处女膜闭锁可合并其他女性生殖系统发育畸形及其他泌尿系统发育异常，如阴道纵隔、双子宫、单侧肾缺如等。处女膜闭锁的典型症状如下： 1.青春期后无月经初潮。 2.逐渐加重的周期性下腹痛。 3.下腹部包块，并且逐月增大。 4.严重时伴有便秘、尿频或尿潴留，便秘、肛门坠胀等症状。 5.检查时可见处女膜向外膨隆，表面呈紫蓝色。 6.肛查扪到压向直肠、紧张度大、有压痛的包块。 诊断 1.上述症状和体征。 2.经处女膜膨隆处穿刺，可抽出粘稠不凝的深褐色或陈旧性的血液。 超声表现 1.阴道显著扩张呈椭圆形，内为无回声区或弱回声区，其内为密集的云雾状光点。 2.阴道壁薄 3.宫腔积血时，可见宫腔液性暗区，宫颈内口扩张，宫腔暗区与阴道相通。 4.严重时双侧输卵管及盆腔可见积液或积血 鉴别诊断 1.阴道斜隔综合征：女性生殖管道起源于副中肾管、尿生殖窦等始基，当演化过程受到干扰时，可发生畸形，常见为缺如、发育不全和闭锁等。阴道斜隔综合征（oblique vaginal septum syn-drome，OVSS）的定义主要包括：双子宫、双宫颈、双阴道，一侧阴道完全或不完全闭锁（或隔膜）的先天性畸形，多数伴有阴道闭锁侧的肾脏缺如。这是一种少见的畸形，但并非罕见。单侧宫颈斜向附着于阴道壁，形成一个盲管把该侧的宫颈遮蔽在内，隔的后方与宫颈之间有一个腔为“隔后腔”；另外，几乎无一例外的合并与斜隔同侧的肾脏及输尿管的缺如，因此称之为阴道斜隔综合征。因本病在青春期可以正常来月经，但月经量较少，容易误为其它原因所致的腹痛，而忽略本病。闭锁侧阴道和宫腔会因经血无法排出，形成闭锁侧的“隔后腔”和宫腔、输卵管内积血，另一侧宫腔和阴道的经血可正常排出，而无积血现象。根据其病理学和超声特征性表现，可以将二者鉴别。 2.双子宫双阴道畸形：畸形的病理与阴道斜隔综合征很相似，只是阴道内没有斜隔存在。声像图仅见双子宫、双宫颈、双阴道，但无积血。 3.与卵巢囊肿鉴别：处女膜闭锁青春期无月经，周期性下腹痛逐渐加重，病变位于盆腔正中，子宫及宫颈管可有积液，双侧卵巢可见。卵巢囊肿多无临床症状，病变位于子宫后方偏一侧，子宫正常，可见一侧卵巢。 子宫体积增大，子宫肌层变薄，内膜线消失，宫腔扩张，子宫颈管扩张，变薄。阴道扫查，阴道极度扩张，其内充满大量液性暗区，呈密集光点，加压振动，内透声极差，阴道下端呈囊袋状。 宫腔、阴道积血 宫腔内积血 |
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