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2016年6月16日 病史：患者年龄5个月，主诉：反应迟钝10天，呕吐3天。 MR资料： T2WI
T1WI
T2FLAIR Sag
T1WI C
T1WI C Cor Sag
MR表现 左侧小脑半球囊实性占位，边界清晰，实性成分T1WI呈等信号，T2WI呈稍高信号影，囊性区呈长T1长T2信号，T1WI上散在斑点状高信号影，增强病灶实性部分明显强化。 讨论 你的诊断是什么？诊断依据又是什么？ 【答案揭晓】 病理：畸胎瘤，内见成熟的神经胶质、脂肪、骨、软骨、毛囊和鳞状上皮巢成分和胚胎性间叶组织及原始神经管成分，符合未成熟畸胎瘤。 讨论： 颅内畸胎瘤是一种少见的先天性肿瘤, 其发生率约占脑内肿瘤的0.2%～0.9%。最常见的发生部位为松果体区, 其次为鞍区, 亦可在后颅凹及第三脑室等脑内其他近中线部位。肿瘤大小差别很大 。可发生于任何年龄, 但以小儿和青年人多见(约占70%), 男性多于女性。可自发或外伤引起破裂, 亦可与其他肿瘤混合存在。 颅内畸胎瘤在病理分类中属于生殖细胞肿瘤。其发生机理目前认为是胚胎第3 ～ 5 周的原始生殖细胞移行异常,致在松果体区、鞍上、后颅凹等部位残留, 残留的生殖细胞为一种多能细胞, 可在多种因素作用下转化为畸胎瘤。由内、中、外3 个胚层组织构成, 即由脂质、上皮成分、骨、软骨、毛发、脂肪、肌组织及神经组织组成。 肿块大部分分界清楚,有完整包膜, 呈圆形、分叶状或不规则状。按组织分化程度分为成熟型、未成熟型和畸胎瘤恶变 。成熟型是由分化良好的瘤组织构成的良性肿瘤;未成熟型的瘤组织分化程度差, 主要为非成熟性组织组成, 如非成熟性神经组织、非成熟性软骨。畸胎瘤恶性变是指瘤组织内某一胚层的组织发生恶性转化, 如上皮组织的癌变, 间叶组织的肉瘤变。 CT/MR：原发畸胎瘤呈圆形、分叶状或不规则形, 边界通常较清楚。CT示密度混杂, 可见低密度的脂肪组织, 中等密度软组织和高密度钙化，脂肪CT 值约-20 HU以下，MRI示肿块信号亦混杂, T1WI及T2WI均可显示高信号脂肪组织, 加做FSTT1WI高信号脂肪组织被抑制呈低信号，如为出血则仍呈高信号, 此序列是鉴别脂肪与出血的关键。MRI 对脂肪组织特别敏感。 畸胎瘤可发生破裂, 脂肪滴进入脑室和蛛网膜下腔, 表现为脑室内脂肪-液体平面, 并随体位变换而移动, 脂肪组织始终在上方漂浮。而蛛网膜下腔散在分布的脂肪滴, 由于发生粘连, 通常不移动。畸胎瘤还可与其他肿瘤混合存在, 如畸胎瘤-脑膜瘤, 畸胎瘤-胶质瘤等。 |
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