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恶性淋巴瘤是原发于淋巴造血组织的实体瘤，在我国居恶性肿瘤的第11～13位，近年来其新发病例逐年上升，其发病率城市高于农村，可发生于任何年龄，但以青壮年多见，在儿童及婴幼儿中亦较多见，男多于女（男女之比为2∶1）。本病分为霍奇金病（HD）和非霍奇金病（NHL）两大类。其病因迄今尚未明了，目前已证明与病毒感染、细胞免疫缺陷、电离辐射、遗传因素、细菌感染、基因突变等有关。本病在中医属于“石疽”、“痰核”、“恶核”、“阴疽”等范畴。 【诊断要点】 1．症状与体征 （1）淋巴结肿大：是本病的特征，浅表淋巴结进行性无痛性肿大，尤其以颈部淋巴结多见，腋下次之，锁骨上淋巴结肿大提示已发生转移。肿大的淋巴结大小不一，不对称，中等硬度，但坚韧，早期一般与皮肤不粘连，可活动，较丰满而有弹性，晚期淋巴结互相融合成较大肿块，与皮肤粘连，侵犯皮肤可溃破，如淋巴结迅速增大，神经受累可引起疼痛。深部淋巴结受累则以纵隔、肺和肠系膜淋巴结为常见。少数患者特别是非霍奇金病仅有深部淋巴结肿大，而浅表淋巴结并不肿大。 （2）胃肠道症状：淋巴结以外的淋巴组织发生淋巴瘤，以胃肠道症状为多见，有食欲减退、腹痛、腹泻、肿块、出血和肠梗阻等。 （3）肝脾肿大：肝实质被侵犯，可致肝脾肿大，肝区疼痛和压痛；脾肿大多为腹部淋巴结病灶经淋巴管扩散浸润而形成，霍奇金病早期脾肿大不常见，但随病情发展而增多，非霍奇金病的脾肿大仅见于晚期。 （4）全身症状（亦称B症状）：症状出现的早晚和轻重，可说明病情发展和预后好坏。 ①早期发热：霍奇金病约占30%～50%，非霍奇金病多在病变广泛时才发热。热型不规则。 ②皮肤瘙痒：是霍奇金病较特异性表现，全身瘙痒多发生于纵隔或腹部有病变者，局限性瘙痒多发生于病变淋巴结引流的区域。 ③乙醇疼痛：约有17%～20%霍奇金病，在饮酒20分钟后，病变局部发生疼痛。乙醇疼痛可先于其他症状和X线表现。 2．辅助检查 （1）病理检查：针吸活检简便易行，虽有一定诊断价值，但病理分类困难；切取活检是确定恶性淋巴瘤诊断的重要依据；必要时行骨髓、肝、脾穿刺活检，剖腹探查；也可从痰液、胸水、腹水中查恶性淋巴瘤细胞，病理切片检查发现R－S细胞是HD主要诊断依据。 （2）X线检查：对纵隔、肺、骨等处病变可摄片检查，对食管、胃肠道及肾盂等处病变可造影检查。HD无肺门淋巴结肿大时较少见肺侵犯，如肺门或纵隔淋巴结侵犯时，全肺断层摄影约有3．5%肺实质侵犯，NHL 15%～25%有纵隔淋巴结肿大，3%～6%有肺实质侵犯，8%～10%有胸水。 （3）CT检查：可行胸部CT扫描，一般以1．5厘米作淋巴结是否增大的界限，如发现许多较小的淋巴结密集应考虑为异常。 （4）B超检查：可发现腹部肿块的范围、性质及与周围脏器的关系。能发现直径＞2厘米的淋巴结，但无法鉴别其是否肿瘤侵犯、反应性增生或慢性炎症。可发现肝脾肿大及肝脾中明显的肿瘤结节。 （5）淋巴造影：行双侧下肢淋巴造影，了解盆腔及主动脉旁淋巴结侵犯情况。主要用于恶性淋巴瘤的分期，判断放射治疗的疗效，发现疾病的复发。 （6）内镜检查：对食管、胃肠道、肺门及膀胱等恶性淋巴瘤的诊断具有重要意义。 （7）ECT：放射性核素骨扫描可显示全身是否有骨病变，较X线摄片检查敏感。 （8）剖腹探查：采取分期剖腹探查，包括肝边缘楔形切取活检、肝深部针吸活检、骨髓活检、脾切除术，并了解脾脏受累情况及主动脉旁、腹腔动脉、脾门可疑淋巴结活检。剖腹探查仅在探查结果会改变治疗计划时方可施行。 （9）实验室检查 ①流式细胞术检查：流式细胞仪分析术（FCM）可早期诊断淋巴瘤。 ②IgG、IgA：恶性淋巴瘤早期轻度增高。 ③OT试验、淋巴细胞转化试验：恶性淋巴瘤患者均低于正常。 ④嗜酸细胞：可增高。 ⑤贫血、血沉增快：晚期恶性淋巴瘤可发生。 ⑥碱性磷酸酶：肝和（或）骨侵犯时可增高。 ⑦R－S细胞：偶可在周围血片及骨髓中发现此细胞。 【临床分期】 根据淋巴瘤病变范围不同，将其分为四期，可作为选择治疗方案及估计预后的依据。 Ⅰ期 病变仅限于一个解剖部位或相邻的两个部位，但均于横膈的同一侧。 Ⅱ期 病变已累及两个或更多的解剖部位，但均位于横膈的同一侧。 Ⅲ期 横膈上已有病变（不包括脾累及）。 Ⅳ期 病变累及骨髓、肝、骨骼、肺、胃肠道、皮肤、肾脏或其他组织和器官。 【临床分组】 所有临床分期的各期可按患者有无全身症状（主要系指发热、体重减轻和盗汗等）分为A和B二组。 A组 没有全身症状。 B组 有全身症状。 【治疗】 一、西医治疗 1．放射治疗 是重要的治疗措施之一。适用于Ⅰ、Ⅱ期患者。霍奇金病照射范围为病灶区域及亚临床病灶区域；非霍奇金病仅将原发灶照射野稍增宽，而不作大面积的预防照射，再加照一个附件淋巴引流区。剂量要求在3～4周内达到3 000～4 000拉德（rad），并继续进行化疗，特别是Ⅱ期尤为重要。 2．化学治疗 是恶性淋巴瘤的重要治疗措施之一。适用于Ⅲ、Ⅳ期患者。多采用多疗程足剂量的联合化疗。 （1）霍奇金病的化疗 ①MOPP方案：HN2（氮芥）6毫克／平方米，静注，第1、8日；VCR 1．0～1．4毫克／平方米，静注，第1、8日；PCB（甲基苄肼）100毫克／平方米，口服，第1～14日；PDN（泼尼松）40毫克／平方米，第1～14日，口服。28日为1周期，常用6个周期或完全缓解后再用2个周期。PDN仅在第1、4周期给予。 ②COPP方案：将MOPP方案中HN2改为CTX 400毫克，静注，余同MOPP方案。 ③ABVD方案：ADM 25毫克／平方米，静注，第1、15日；BLM（博莱霉素）10毫克／平方米，静注，第1、15日；VLB（长春花碱）6毫克／平方米，静注，第1、15日；DTIC（达卡巴嗪氮烯咪胺）375毫克／平方米，静注，第1、15日。28日为1周期，预后差者每4周交替使用ABVD和MOPP方案有效。 如首次治疗后不能完全缓解或完全缓解后又复发者，其补救治疗原则为：完全缓解12个月以后复发者，一般应重复原治疗方案。如失败应换第二线方案；治疗后12个月内复发应换第二线方线。首先采用MOPP与ABVD方案互换，如两方案治疗无效可选下二线方案。 ④BCAV方案：BLM 5毫克／平方米，静注，第1、28、35日；CCNW（罗氮芥）100毫克／平方米，口服，第1日；ADM 60毫克／平方米，静注，第1日；VLB 50毫克／平方米，静注，第1日。第6周重复1次，共9周期。 ⑤CVB方案：CCNW 100毫克／平方米，口服，第1日；VLB 6毫克／平方米，静注，第1、8日；BLM 5毫克／平方米，口服，第1、8日。 （2）非霍奇金病淋巴瘤的化疗：其疗效不及霍奇金病，低度恶性的非霍奇金病，在我国较少见，病程缓慢，仅能治愈部分病例，中、高度恶性的非霍奇金病，对化疗较敏感，多采用强烈联合化疗。 ①CVP方案：CTX 400毫克／平方米，口服，第1～5日；VCR 1．4毫克／平方米，静注，第1日；PDN 100毫克／平方米，口服，第1～5日。每21日重复1次。 ②COP方案：CTX 800毫克／平方米，静注，第1日；VCR 2毫克／平方米，静注，第1日；PDN 60毫克／平方米，口服，第1～5日。14天为1个疗程。用于低度或中度恶性淋巴瘤。 ③C－MOPP方案：CTX 650毫克／平方米，静注，第1、8日；VCR 1．4毫克／平方米，静注，第1、8日；PDN 100毫克／平方米，口服，第1～14日；PDN 40毫克／平方米，口服，第1～14日。28日为1周期。PDN仅于第1、4天周期给予。适用中度恶性淋巴瘤。 ④CHOP方案：CTX 750毫克／平方米，静注，第1日；ADM 50毫克／平方米，静注，第1日；VCR 1．4毫克／平方米，静注，第1日；PDN 100毫克／平方米，口服，第1～5日。14～21天为1个疗程。用于高度恶性淋巴瘤。 ⑤BACOP方案：BLM 5毫克／平方米，口服，第15～22天；ADM 25毫克／平方米，静注，第1、8日；CTX 650毫克／平方米，静注，第1、8天；VCR 1．4毫克／平方米，静注，第1、8天；PDN 60毫克／平方米，口服，第15～29天。1个月为1周期。用于高度恶性淋巴瘤。 3．手术治疗 仅限于原发于胃、小肠、乳腺、甲状腺等部位的局限性病灶及活组织检查。 二、中医治疗 （一）病因病机 系因邪毒内结，风热血燥，寒痰凝滞，忧思喜怒，肝郁气结，化热化火，气滞血瘀，积而成结。 （二）辨证施治 1．邪热内盛型 发热起伏，持续或周期性，颈面部肿胀伴有肿物，皮色如常，按之坚实，自汗盗汗，形体渐瘦，心烦少寐，舌质红绛，舌质薄黄，脉细或细数。治宜清热解毒，疏风消肿。方选： 普济消毒饮加减：板蓝根30克，野菊花30克，紫花地丁30克，黄芩10克，黄连6克，连翘10克，柴胡6克，升麻15克，玄参15克，陈皮6克，甘草5克。 2．痰毒蕴结型 咳嗽痰多，气逆胸闷，颈部、腋部、腹股沟等处痰核逐渐蔓延及进行性增大，可融合成块，舌质淡，苔腻或白滑，脉弦滑或滑数。治宜化痰软坚，解毒消肿。方选： 海藻玉壶汤加减：昆布30克，海藻30克，海带30克，黄药子30克，猫爪草30克，蛇六谷30克（先煎1小时），夏枯草15克，山慈菇15克，连翘12克，象贝母12克，姜半夏9克，陈皮6克。 3．肝脾血瘀型 纳呆消瘦，颈有痰核，双胁下胀满而坚，甚则胁满腹痛，按之有块，面色晦黯，大便干结，舌红或有瘀斑，苔腻或薄白，脉细弦涩。治宜化瘀软坚，解毒软坚。方选： 膈下逐瘀汤加减：丹参30克，桃仁15克，红花10克，当归15克，赤芍15克，白芍15克，五灵脂15克，乌药10克，夏枯草30克，没药10克，制香附15克，玄胡索15克。 （三）中西结合 1．分四型施治加放疗 处方 （1）痰热互结型：野菊花30克，蒲公英30克，紫花地丁30克，半枝莲30克，白花蛇舌草30克，鱼腥草30克，土茯苓30克，夏枯草30克，法半夏9克，胆南星9克，生山栀子9克，金银花15克，赤芍15克，竹茹15克。 （2）痰浊凝聚型：昆布30克，海藻30克，夏枯草30克，白花蛇舌草30克，海蛤壳30克（先煎），牡蛎30克（先煎），怀山药30克，浙贝母30克，白术15克，茯苓15克，僵蚕15克，陈皮10克，法半夏9克。 （3）气滞血瘀型：当归30克，桃仁15克，红花10克，川芎15克，丹参30克，莪术30克，炮山甲15克（先煎），生地黄15克，丹皮15克，三棱15克，柴胡10克，乌药15克，制香附15克。 （4）气血两虚型：药用党参30克，黄芪30克，当归30克，熟地黄30克，枸杞子30克，制首乌30克，白芍30克，鸡血藤30克，白术15克，茯苓10克，川芎10克，炙甘草10克，黄精30克，山药30克。 用法 每日1剂，水煎服。连用16剂以上；并联合应用放射疗法。 疗效 共治43例，完全缓解18例，部分缓解21例，稳定4例，平均生存期34．84±28个月。 2．分二型施治加化疗加放疗 处方 （1）寒痰凝滞型：方用甘草干姜茯苓白术汤合二陈汤加减，干姜6克，甘草6克，茯苓12克，姜半夏12克，天竺黄12克，皂角刺12克，白术9克，橘络9克，象贝母9克，白芥子9克，夏枯草30克，白花蛇舌草30克，全瓜蒌15克。 （2）阴虚火旺型：方用大补阴丸合消瘰丸加减，黄柏10克，知母10克，玄参12克，象贝母15克，枸杞子15克，熟地黄15克，炙龟板15克（先煎），制首乌15克，三棱15克，生牡蛎30克（先煎），白花蛇舌草30克。 加减 随症加减。 用法 每日1剂，水煎服。并用COPP、CHOP、PromACE／cytaBOM方案化疗，用60Co放疗。 疗效 共治34例，完全缓解13例，部分缓解3例，稳定15例，进展3例。 3．分三型施治加化疗加放疗 处方 （1）脾虚痰湿型：方用香砂六君子汤加减，炒党参15克，炒苍术10克，炒白术10克，姜半夏10克，陈皮10克，广木香10克，砂仁3克（后下），代赭石15克（先煎），炒枳壳10克，煨干姜6克，焦谷芽30克，焦麦芽30克，炙内金10克。 （2）气血两虚型：炙黄芪30克，当归30克，炒党参15克，炒白术15克，大熟地黄15克，砂仁6克（后下），枸杞子15克，女贞子15克，补骨脂10克，鹿角片15克（先煎），仙灵脾15克。 （3）肝脾失调型：当归30克，赤芍30克，白芍30克，紫丹参30克，炒白术15克，茯苓10克，广木香10克，制香附15克，焦山楂15克，板蓝根30克，土茯苓30克，广郁金10克。 加减 随症加减。 用法 每日1剂，水煎服。加化疗、放疗。 疗效 共治55例，完全缓解20例（36．4%），部分缓解27例（49．1%），稳定2例（3．6%），无效6例（10．9%），总有效率为85．5%。随访5年，1、2、3、5年生存率分别为67．3%、54．5%、45．5%、32．9%。 4．主方加减加化疗 增效消瘤汤： 处方 川芎10克，赤芍10克，三棱10克，莪术10克，郁金10克，昆布10克，海藻10克，红花6克，陈皮6克，三七5克，鳖甲30克（先煎），龟板30克（先煎），牡蛎30克（先煎），海浮石30克（包煎），枳壳10克。 加减 神疲乏力，舌淡脉弱加党参、黄芪、白术、阿胶；纳少、呕吐、腹胀、苔腻、脉滑加藿香、佩兰、生姜、半夏、白术。 用法 每日1剂，水煎服，用4周；霍奇金病用MOPP方案，其他恶性肿瘤用COP方案，中、高度恶性用CHOP方案。用2个周期。 疗效 共治中、晚期恶性淋巴瘤23例，完全缓解12例，无变化4例，恶化2例，见白细胞降低（＜3．9×109／L）、恶心呕吐、窦性心动过速、轻度末梢神经炎分别为12、7、2、5例。 （四）主方加减 消瘤汤 处方 昆布30克，海藻30克，乳香10克，没药10克，贝母15克，瓜蒌15克，陈皮10克，蒲公英30克，大青叶30克，当归10克。 加减 气血两亏加党参、阿胶、白芍；发热加夏枯草、白花蛇舌草、柴胡、黄芩；腹痛加白芍、厚朴、枳实；皮损加苦参、白鲜皮、金银花、土茯苓；发于头颈部加桔梗、升麻；发于喉部加桔梗、玄参、射干。 用法 每日1剂，水煎服，3个月为1个疗程。 疗效 共治31例，完全缓解5例，部分缓解14例，无效12例。 （五）中成药 1．消瘤丸 每次10克，每日3次，口服。 2．消瘰丸 每次8丸，每日3次，口服。 3．小金丹 每次2丸，每日2次，口服。 4．夏枯草膏 每次10毫升，每日3次，口服。 5．犀黄丸 每次3克，每日2次，口服。 6．牛黄醒消丸 每次3克，每日2次，口服。 7．当归龙荟丸 每次3克，每日3次，开水送服。 （六）单方偏方 1．核桃树枝200～250克，鸡蛋3个（带壳），水煮4小时，吃蛋喝部分汤汁，余下汤汁分次服完。 2．夏枯草30克，昆布30克，八月札15克，天龙2条，僵蚕12克。每日1剂，水煎分2次服。 3．蛇六谷30克（先煎1小时），水红花子30克，土茯苓30克，天葵子15克，七叶一枝花15克。每日1剂，水煎分2次服。 4．黄芪30克，黄药子30克，炙鳖甲15克，坎脐1条，木馒头30克。每日1剂，水煎服。 5．熟地黄30克，白芥子10克，肉桂4克，麻黄10克，鹿角胶10克，皂角刺10克，天南星10克。每日1剂，水煎分2次服。 （七）食疗药膳 1．蛎肉海带汤 见第六章第一节“甲状腺癌”。 2．土茯苓粥 见第六章第一节“甲状腺癌”。 3．蚌怀珠 见第六章第一节“甲状腺癌”。 4．黄药子鸡 见第六章第一节“甲状腺癌”。 5．百合蒸鳗鱼 处方 鳗鱼1条（去鳞和内脏，洗净沥水，盛入碗内，放入精盐、料酒、味精、葱丝、姜丝各少许，蒸熟），鲜百合100克（撕去内心，洗净，用少许盐稍腌一会）。 用法 将百合放入碗底，将蒸熟的鳗鱼放于百合上，再蒸熟百合，即可食用。 （八）保健 1．普及防癌知识，发现颈部出现肿块时，应及早检查，及早确诊，及早治疗。 2．积极锻炼身体，增强机体体质。 3．加强对X线、苯、电离辐射等从业人员防护，定期体格检查。 （九）饮食宜忌 1．经常食用含维生素的食物。 2．经常适量食用海带、海蛤等食品。（梁勇才） |
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