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[编者按]《泌尿外科杂志(电子版)》的守门人系列致力于健康常识及泌尿外科疾病的基本知识普及和介绍。期望能够通过基本医学信息的普及，推荐相关疾病领域内优秀的专科医师，在某种程度与您一起成为自己的守门人。以下是我们邀请靠谱泌尿外科医师撰写的守门人系列首期：关于多囊肾的ABCD。 一、什么是多囊肾？ 多囊肾分为常染色体显性遗传性多囊肾病( ADPKD)和常染色体隐性遗传性多囊肾病( ARPKD)。 ARPKD常于婴幼儿发病，很少活至成年。所以我们常说的多囊肾主要指ADPKD。 ADPKD是人类最常见的单基因遗传病之一，为常染色体显性遗传，其发病率约1/400～1/1000，占人类单基因遗传病的第3位，遗传特征为: 代代相传, 男女患病概率相等，父母一方患病时, 子女有50%的患病可能。多囊肾以患者双侧肾脏中出现数量众多并且日益增长的充满液体的囊肿为特征，囊肿进行性增大，最终破坏肾脏结构和功能，导致终末期肾功能衰竭。50％的患者在60岁时发展为终末肾衰竭（尿毒症），约占全部终末肾功能衰竭病人的8%～10%，是全世界导致晚期肾功能衰竭的第四大主要原因。 正常肾 多囊肾 二、多囊肾的临床表现 临床上多数病人可有家族史，表现各异，可伴发其他器官的多发囊肿，最常见的为肝囊肿。常见的表现有： ⑴腰腹部疼痛：是最常见的早期症状，如囊内有出血或感染时则疼痛加重。 ⑵高血压：高血压是ADPKD 最常见的早期表现之一，血压的高低与肾脏大小、囊肿多少成正比关系, 且随年龄不断上升。 ⑶腹部肿物：腹部触诊多可触及增大的肾脏，表面凹凸不平，个别患者的肾脏甚至可到达盆腔。 ⑷肾功能损害：多囊肾患者早期肾功能多在正常范围，但随着疾病的进展，开始出现肾功能不全、衰竭乃至尿毒症。60岁以上病人约45%进展为尿毒症。大约60％～80％的患者最终肾功能衰竭，进入尿毒症期，必须依靠长期血液透析或者肾脏移植。 ⑸结石：约1/5的患者伴有结石。 ⑹感染：感染可发生于肾实质或囊肿内，多为单侧，可引起高热、韩战、腰痛等症状。 ⑺血尿：约半数人出现，程度不一，结石、感染是引起血尿的主要原因。 上述症状为多囊肾患者的常见症状，患者可表现为其中的一种或几种，但也有部分患者可无任何临床表现。 三、多囊肾的诊断方法及手术指征 有多囊肾家族史的家族成员，可行B超或CT检查确认有无多囊肾； 确诊为多囊肾的患者，需定期复查肾功、影像学、肾功能，经常测血压，如患者无自觉症状，肾功能正常、囊肿较小、无其他并发症，可暂时观察生活中注意饮食、避免肾毒性药物的应用等；并定期复查B超、肾功能等，以便发现异常及时处理；如果患者具有症状（如腰痛、血尿、发热、或高血压等）、肾功能明显损害（血肌酐升高或双肾GFR严重降低）或合并其他脏器受损时，则须及时手术治疗。多囊肾的手术目的主要有两方面：（1）减轻症状；（2）延缓病程进展，改善肾功能。 四、多囊肾的治疗方法 对于早期的多囊肾患者可暂时观察。生活中注意饮食、避免肾毒性药物的应用等。但应定期复查B超、肾功能等。 药物治疗：多为对症治疗。如降压药物治疗高血压，抗生素治疗感染，促红素治疗贫血，保肾药物治疗肾功能不全，碳酸氢钠纠正酸中毒等。目前尚无治疗多囊肾的特效药物。 手术治疗：可采用手术治疗去除增大囊肿，手术不能根治多囊肾。手术的目的主要有两个：1.减轻肾脏内压，延缓肾功能下降速度，有助于控制血压等；2.减轻患者腰痛等不适症状。 手术方式有：超声引导下囊肿穿刺抽液术、开放囊肿去顶减压术、腹腔镜下囊肿去顶减压术等。去顶减压术不仅可以减轻患者症状，而且可改善肾脏功能，减缓肾功能衰退速度。腹腔镜手术作为微创手术，已逐渐成为治疗多囊肾的标准术式。它具有：①创伤小，痛苦小；②恢复快，住院周期短；③可以对开放手术的患者二次行腹腔镜治疗等优点。手术主要是针对早、中期多囊肾患者。对于晚期腹部症状明显者，只要无其它手术禁忌，能耐受麻醉，也可选择手术。金讯波教授在腹腔镜多囊肾去顶减压术的基础上首次提出了联合肾被膜剥脱术的新理念，在囊肿去顶减压的基础上行肾被膜剥脱，进一步解除肾脏压迫，有助于改善肾脏血供，提高治疗效果。手术年龄最好在60岁以下。如果患者年龄较大，不能耐受麻醉等，选择手术治疗应极为慎重，可考虑行B超引导下囊肿穿刺抽液术，创伤相对较小。 手术只起到延缓肾功能恶化，并不能从根本上阻止囊肿的产生，也不可能将所有囊肿全部处理。减压后的囊肿不会再复发，所谓“复发”囊肿只是在第一次手术时已存在但肉眼不能分辨，也不能处理的小囊肿继续增大。 我科自2001年开展腹腔镜手术，目前累计行多囊肾手术3000余例，积累了丰富的经验，患者来着全国各地，并有美国，加拿大，新西兰等国外患者慕名前来就诊；目前我科承担多项多囊肾相关省部级课题，在多囊肾治疗方面居国际领先水平。 我科在治疗多囊肾方面的突出成绩得到了国内外学术界及社会媒体的广泛关注。2005年，我科曾受中央电视台《健康之路》栏目邀请，介绍多囊肾诊治方面的相关经验；2007年，我科受邀在泌尿外科学界顶级学术会议“美国泌尿外科年会（AUA）”会议上发言，交流多囊肾治疗方面的经验，并得到了国内外专家的认可。 五、术前准备 入院后调整一般状况，纠正患者高血压、贫血、肾功能等，待基本情况稳定后方可进行手术治疗。 六、术后恢复 多囊肾患者行腹腔镜手术后，一般24-48小时内可逐渐恢复饮食，3～5天后可根据病情拔除肾周引流管。 七、术后复查 患者术后3月、半年、一年后分别需要进行复查，复查的项目大致包括：B超、肾功、血压情况等，以便发现问题及时处理。3次复查结束后，一般每年复查一次。 患者应注意保护肾脏，避免应用肾毒性药物。 （内容整理：山东省立医院泌尿微创中心王翰博；图文编辑：许丽娜） 附： 山东省立医院泌尿微创中心治疗多囊肾有着极为丰富的经验，科室成立11年来，已诊治国外及全国各地多囊肾患者数千例。2012年，在科主任金讯波教授的领导下成立了以熊晖副主任医师为组长的肾脏囊性疾病治疗组，对多囊肾、肾囊肿等肾脏囊性疾病进行专业的规范诊治。希望随着科学技术的不断进步，能有更为先进的治疗手段，为更多的多囊肾患者解除痛苦。
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