来自非洲的小镰

君安医学检验

零距离聆听大咖授课

1972 年，台州医院首次派出医生参加援马里医疗队。40 多年来，台州市中心 医院派送了数十名医护人员远赴西非，为马里人民雪中送炭。

从东海之滨到西非沙漠，高温、风沙，到处飞舞的蚊蝇，远隔万里的思念之苦……都是援非队员们的“马里体验”。巨大困难面前，中国志愿医生迎难而上。周勇老师就是这样一名中国志愿医生，传承医疗队的使命和职责，不忘国家和医院重托，坚守岗位，以身作则，在非洲的热土上奉献自己的青春与才华。

作者：周勇—浙江省台州市中心医院

整理：夏万宝—上海市松江区中心医院

患儿男，4 岁，自述骨骼疼痛，特别是关节部位。查体肝脾肿大，贫血病因待查。

血常规结果如下：

外周血涂片如下：

外周血涂片：红细胞大小不一伴低色素，镰状红细胞较易见（＞2%），小红细胞、球形细胞等可见。

注：镰状细胞是由于 HbS 聚合而成为顶端较尖的月牙形或镰刀形的红细胞。

网织红细胞检查如下：

网织红细胞占 12%

血红蛋白电泳检测如下：

HbS 79.7%,HbF 16.8%,HbA 23.5%

临床诊断：综合外周血片及异常血红蛋白检测，诊断为镰形红细胞贫血。

镰形红细胞贫血

镰形细胞贫血（sickle cell anema）是一种常染色体隐性基因遗传病。正常成人血红蛋白是由两条 α 链和两条 β 链相互结合成的四聚体，α 链和 β 链分别由 141 和 146 个氨基酸顺序连接构成。镰状细胞特性为只遗传了一条 HbS 等位基因 ( HbSA ) 的杂合子状态 ( HbS 与 HbA )，患者从其父母继承了一个正常 β 基因和一个异常的 β 基因，结果为 β 链第 6 位谷氨酸被缬氨酸取代，故其红细胞内部分正常的 β 珠蛋白与 α 链组成 HbA ，部分异常的 β 链与 α 链组成 HbS。镰状细胞特性发病率在美国的非洲裔中约为 8%，在非洲西部地区为 25%~30%。携带镰状细胞基因杂合子的人数在美国约有 250 万，全世界约有 3000 万。

镰状细胞呈镰刀状、线条状或 L、S、V 形等，是含有异常血红蛋白 S（HbS）的红细胞，人体在缺氧情况下易形成，见于镰形红细胞贫血、血红蛋白病等。它导致病人的红细胞变平或扭曲，从而使红细胞的形状改变成镰刀样。镰形变的红细胞失去正常的可塑性和变形能力，易在血管内外被破坏而溶血。

血红蛋白在 50~100g/L、网织红细胞在 5%-15% 之间。红细胞大小不一、多染性、嗜碱性点彩红细胞增多，可见少量有核红细胞、椭圆形红细胞、靶形细胞、异形性红细胞，严重时可见镰状细胞。当血液加入 2% 偏重亚硫酸钠溶液或 1% 亚硫酸氢钠溶液后，制成封固的湿涂片即可见多量镰状细胞。中性粒细胞增多伴核左移。血小板计数可见增高。靶形红细胞在 HbSC 病和 HbS-β 地中海贫血中明显增多。

用 pH 8.6 缓冲液进行血红蛋白电泳时，HbS 明显增加，占 80% 以上。HbF 多为增加，在 2%~15% 之间。HbA2 正常，HbA 缺失。

肩负使命，不忘初心

胸怀赤子之心，背井离乡，在非洲热土上，不畏艰苦，甘于奉献，救死扶伤，大爱无疆！图为：组织爱心捐助活动。

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