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【临床表现】 室管膜瘤（ependymoma)是一种生长较缓慢的来源于室管膜细胞的胶质瘤，WHO分类为Ⅱ～Ⅲ级。好发于儿童及青少年，少数可见于中老年人。室管膜瘤无固定的临床特点，症状取决于肿瘤所在位置。常出现癫痫和颅内压增高。脑室内的肿瘤定位体征少。 【MRI表现】 1.脑室内型 (1)以第四脑室多见，其次是第三脑室后部、侧脑室体部或三角区。 (2)肿瘤呈可塑性生长，即“溶蜡征”，肿瘤沿脑室通路突入邻近脑室。第四脑室肿瘤可沿着正中孔或侧孔蔓延到延髓背侧面和小脑脑桥角区。肿瘤常可浸润邻近脑实质，边缘不整（图1)。 (3)肿瘤在T1WI为低或等信号，T2WI上呈等或高信号，信号多不均匀，囊变较多见，出血少见。 (4)增强扫描呈明显不均匀性强化。 2.脑实质型分完全实性型、部分实性型及大囊型3种类型。多位于顶、颞、枕叶交界区，发生在儿童及青少年的肿瘤易发生大的囊变和钙化。 (1)完全实性型多为WHO分类Ⅱ级，好发于邻近脑膜的区域，边界较清，瘤周多无水肿，平扫与脑灰质信号类似，增强扫描呈中度不均匀性强化。 (2)部分实性型多为WHO分类Ⅲ级（即间变性室管膜瘤)，好发于脑实质深部邻近脑室区域，形态欠规则，可见浅分叶，边界欠清，瘤内含多发囊性结构且出血常见，瘤周有轻中度水肿。实性部分在T1WI以混杂稍低信号为主，T2WI以混杂稍高信号为主。增强扫描实性部分可见不均匀强化。 (3)大囊型多为WHO分类Ⅱ级，相对少见，好发于脑表面与脑膜有较长的接触面，多为体积较大的类圆形偏心性肿块，囊性部分位于脑实质侧，脑表面侧囊壁明显增厚或见壁结节，边界多清楚，水肿常见，而出血少见。增强扫描可见实性部分及囊壁呈中度不均匀性强化。 图1第四脑室室管膜瘤 A、B.分别为横断面T1WI及T2WI，示第四脑室内占位，呈稍长T1、稍长T2信号，病灶边界清楚；C.T2 FLAIR,示病灶呈均匀的高信号，且通过第四脑室正中孔向下呈“溶蜡样”生长；D.DWI，示病灶呈高信号；E、F.为增强扫描，示病灶呈明显强化，矢状面见肿块沿第四脑室正中孔向下生长，幕上脑室扩大，有积水 【诊断与鉴别诊断】 1.诊断依据 多在5岁前发病，多位于侧脑室三角区。CT可见斑点状钙化。脑室内病灶呈溶蜡样生长，且常可浸润邻近脑实质，增强扫描呈明显不均匀性强化。脑实质内室管膜瘤实质成分信号与脑灰质相似或较混杂，增强扫描呈中度或轻至中度不均匀性强化。 2.鉴别诊断 (1)脉络丛乳头状瘤：多见于10岁以内儿童，呈分叶状，体积多较小但强化显著，常伴交通性脑积水，症状出现较早。 (2)胶质母细胞瘤：多见于50岁以上，常位于深部脑白质，常沿白质束跨越中线向对侧生长，分叶明显，瘤周水肿明显。 (3)节细胞胶质瘤：多见于30岁以下，有长期顽固性癫痫发作史。以颞叶最多见，以囊性变伴强化壁结节或局部脑回增厚为典型表现，无或有轻度瘤周水肿。 |
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