脊柱朗格汉斯组织细胞增生症(LCH)丨影像表现及鉴别诊断

来源： 熊猫放射

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朗格汉斯组织细胞增生症

( langerhans cell histiocytosis，LCH) 

是由于朗格汉斯细胞异常增生所致的一种未明性质的肿瘤，可累及全身多个系统。

按照病变数目及累及系统可分为三种：

• 局灶性约占70%，局限累及单一骨或少数几个骨，以5-15岁的患者多见; 

• 多灶、单系统累及约占20%，累及多骨及内皮网织系统，以1-5岁患者常见；

• 多灶、多系统累及约占10%，发病以2岁以内儿童多见，弥漫累及内皮网织系统。

据统计骨骼系统受累约占80%，其中脊柱受累约占6.5%-25%，以儿童和青少年相对多见。

LCH 以朗格汉斯细胞异常增生为主要特征，形成骨浸润或破坏、骨破坏周围可形成椎旁软组织肿块，具有肿瘤的特征， 2013版WHO将其归为中间型即具有局部侵袭性的肿瘤。

可累及全身多个系统，以骨骼、皮肤和中枢神经系统累及相对多见，骨累及以扁骨累及相对多见，其次为脊柱和长骨。

发生于脊柱的LCH临床以为局部疼痛为主要症状。

影像表现：

• 骨破坏区主要位于椎体，可向邻近蔓延，累及附件结构，具有肿瘤的特点，局限于附件的少见。

• 骨破坏边界是否清晰与病变所处病程阶段有关，急性期以后骨破坏边界相对清晰，往往呈“地图样”和“虫蚀样”骨质破坏，部分可见硬化边，反映机体修复反应。如果病变处于急性期，骨破坏边界往往不清晰，表现为穿透样或浸润性骨质破坏，相对少见。

• 可造成扁平椎，分析扁平椎的骨质破坏形式相对比较困难，需仔细观察其是否合并附件结构的破坏，附件结构的骨质破坏形式可对诊断提供线索。

• 部分可以自愈，椎体高度可部分恢复。

• 椎旁软组织肿块不少见，病变突破骨皮质在骨破坏区周围形成软组织肿块， 部分椎管内可见软组织肿块。

• MRI可评估其信号特点，其信号总体较均匀，囊变坏死少见，T2WI以等低信号或高信号为主，与病变内部细胞成分和病变所处时期有关。

• 血供相对丰富，增强扫描明显强化，反映其内部血供相对丰富。

• 在恢复期，椎旁软组织肿块可逐渐缩小或消失，反映其自限的特点。

图1A~C 男，8岁。L1 LCH。L1椎体溶骨性骨破坏，椎体左缘骨皮质不完整伴椎旁软组织肿胀; L1椎体轻度压缩变形、椎体后缘及下缘骨皮质不完整。

图2A～D 男，6岁。C6 LCH。C6椎体前缘溶骨性骨破坏，前缘骨皮质不完整; 矢状位示C6前缘缺损、周围见硬化边及骨质硬化; 冠状位示C6椎体缘见硬化边及骨质硬化，椎体轻度压缩; 1 年后复查，矢状位示椎体高度较前恢复，骨破坏区范围较前缩小。

图3A~E 男， 24 岁。C5 LCH。C5椎体溶骨性骨破坏，骨破坏周围骨皮质明显变薄，前后缘骨皮质不完整，病变突破骨皮质，椎体偏左侧可见硬化边; T1WI示病变呈低信号，抑脂序列病变呈高信号，病变明显强化。

图4A~E 男，8岁。L1 LCH（与图1为同一患者） 。矢状位T1WI( A) 及T2WI ( B) 显示L1椎体呈等信号，轴位T2WI( C) 显示L1椎体左侧椎旁软组织较右侧肿胀; 增强扫描示L1椎体明显均匀强化，椎旁软组织明显均匀强化，邻近硬膜囊可见强化。

图5A~E 男， 29 岁。C7 LCH。矢状位T2WI(A)示C7椎体压缩变扁呈扁平椎，C6椎体前缘骨髓水肿，C6-7椎旁见软组织肿块; 增强扫描示C6-7椎体及椎旁软组织明显强化; 4个月后复查矢状位T2WI(C)及抑脂序列T2WI显示C6椎体高度较前恢复，椎旁软组织肿块消失，C6-7椎体骨髓水肿消失; 增强扫描显示C6-7椎体强化范围较前缩小，椎旁软组织肿块较前减小。

发生于儿童的LCH需与尤文肉瘤、结核及骨髓炎鉴别。

• 尤文肉瘤以浸润性骨质破坏多见，椎旁软组织肿块往往巨大且容易囊变坏死，部分可合并扁平椎，据文献报道约为0.3%，远较LCH 少见;

• LCH与结核均可表现为“虫蚀样”骨破坏，结核往往伴椎旁脓肿形成，内部液化坏死相对常见，而LCH表现为椎旁软组织肿块或肿胀; 

• 骨髓炎可表现为骨破坏且硬化常见，往往以终板为中心; 

• 发生于成人LCH需与转移瘤鉴别，成人多发的LCH相对少见，LCH不应作为第一诊断或应谨慎诊断。

• 合并液平面的需与动脉瘤样骨囊肿鉴别，后者往往以附件为中心， 75%可向椎体进展; LCH合并液平的相对少见。

总之，

LCH以儿童相对多见，脊柱单节段累及多见，骨破坏部位主要在椎体; “地图样”和“虫蚀样”骨破坏相对多见，修复期可见硬化边或骨破坏周围可见骨质硬化。骨破坏容易突破骨皮质，在椎旁或椎管内形成软组织肿块，其信号往往比较均匀，囊变坏死少见，增强扫描明显强化多见。LCH 诊断需结合患者临床及影像特点进行综合诊断。