【原】少见病：巨大气管支气管症，一个被忽略的疾病

作者：云南省一院呼吸科孙丹雄

来源：小小医生之有趣的医学

巨气管支气管症，身份证曾用名：气管支气管巨大症、巨大气管支气管症、Mounier－Kuhn综合征、莫昆综合征、TBM（TracheoBronchomMgaly）。有病啊，一个病有几个名字，还嫌病不够多啊？有病了不起啊？

按病因分类：原发性(先天性)和继发性。

病理基础：气管、主支气管管壁的弹力纤维和平滑肌组织“衰弱”（萎缩、纤细或发育不良、缺失），属于气道软化症中的一种。

胸部CT诊断标准（吸气相）：

1.男性

气管：冠状位、矢状位直径分别超过25和27 mm

右主支气管、左主支气管：直径分别超过21和18.4 mm

2.女性：

气管：冠状位、矢状位直径分别超过21和23 mm

右主支气管、左主支气管：直径分别超过19.8和17.4 mm

也有学者认为：胸部CT气管最大直径超过30mm即可诊断。（张奇瑾, 陈起航, 吴国庚. 巨大气管支气管症的低剂量多层CT表现[J]. 中国医学影像技术, 2011, 27(8):1603-1606.）

假如CT不满足上述标准，支气管镜检查及组织病理学，仍可明确诊断。

有学者建议，应该结合症状、影像学标准、支气管镜检查、病理，综合分析诊断。

支气管镜表现

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1.管腔明显扩大；2.气道壁菲薄膨出；3.软骨环软化、纤细；4.气道软化、塌陷，咳嗽及呼气时管腔明显狭窄或陷闭；5.管腔多发憩室，气道腔内常存在多量分泌物等。

治疗

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1.呼吸衰竭，无创持续气道正压通气。

2.用激光对膜部进行烧灼，人为导致瘢痕形成，使膜部变硬，从而减少膜部塌陷，可以改善呼吸困难。

3.个案报道：超大号自膨胀金属支架、Y形硅酮支架介入治疗。

4.终末期：肺移植。

5.对症治疗。

参考文献：

王继旺,金宇,齐栩,查王健.巨气管支气管症二例[J].中华结核和呼吸杂志,2018,41(6):498-500.

视频

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