|
20世纪20年代，一种被称为克罗伊茨费尔特-雅各布病（克雅氏病）的疾病进入人类视野，患者表现出痴呆的症状，绝大多数于一年内死亡。20世纪50年代中期，美国科学家在对巴布亚新几内亚的库鲁病进行调查时发现，这种和克雅氏病极为类似的疾病很可能来源于当地的吃人习惯：死者会被部落的人吃掉。1985年英国爆发了大规模的疯牛病，这种牛身上的海绵样脑病爆发的原因是牛饲料中掺入了牛骨粉和内脏组织。种种迹象表明，这种针对大脑的破坏性疾病和人和动物的尸体有极大相关，而一种由尸体中提取的激素，则把致病的罪魁祸首——朊病毒暴露在人类面前。
人的生长发育是由垂体分泌的生长激素来促进的，生长激素分泌不足，人的发育就会变慢甚至停止，这就是“侏儒症”的由来。一旦患上侏儒症，为了正常生长就需要注射生长激素来弥补不足，而在上个世纪五十年代的时候，生长激素的来源只有一个，那就是从死者的脑垂体中提取。最初的时候，一具尸体的脑垂体只能提取1毫克的生长激素，为了满足需求，大量的不合法的人类大脑垂体从非洲等地输入美国和欧洲，而这里面就潜伏了克雅氏病的恶魔。
1984年，一名曾接受了脑垂体提取生长激素的美国人患上了克雅氏病，病人很快就在痛苦中死亡。接下来越来越多的病例被披露出来，矛头直指由尸体中提取的生长激素，在这种情况下，美国FDA于1985年下令停止生产和销售从死人大脑中提取的药物。那么隐藏在生长激素中的致命传染性物质到底是什么？科学家们从“羊搔痒症”中找到了蛛丝马迹。
羊瘙痒症是一种危害羊中枢神经系统的传染性脑病，患病羊的脑部出现海绵状组织病变，和克雅氏病非常相似。患病脑组织经过辐射处理后感染实验动物，一样会使健康的羊患病，这让科学家非常疑惑，因为不论是病毒还是细菌，遗传物质都是以核酸为基础，辐射可以破坏核酸，但是不能杀灭这种物质的传染性，这意味着这种物质完全颠覆了我们的认知，难道它是蛋白？美国科学家斯坦利-普鲁辛纳带着疑问全身心的投入研究，决心解开这个谜团。在1974年后的8年时间里，普鲁辛纳使用了25万只小鼠来寻找这种病原体，终于提取到一种蛋白，它不含有核酸，因而灭活核酸的办法不会降低它的致病性，但蛋白致变性的方法可以杀灭它。这个结论最终发布于1982年的《科学》杂志，证明这种小分子蛋白质一样具有传染性，可以侵染动物并在宿主细胞内复制，虽然不是病毒，但一样被命名为“朊病毒”。
朊病毒虽然不是真正的病毒，但却被称为“最恐怖的病毒”，某种意义上说并不夸张。 首先，朊病毒引起的疾病都是针对大脑和中枢神经的，直接攻击人体最核心的系统，导致患者死亡，而且死亡率高达100%，目前医学界对此束手无策。
其次，虽然当前的医疗水平对付病毒的办法也不多，但至少人类的免疫系统起到了屏障作用，免疫疗法和疫苗注射帮助我们战胜了无数的病魔，但是朊病毒只是一种蛋白，和人体蛋白的组成几乎没有区别，人类的免疫系统对它大开绿灯，这就意味着一旦感染它就可以肆意妄为。
再次，通过研究还发现，朊病毒对多种因素的灭活作用表现出惊人的抗性。对物理因素，如紫外线照射、电离辐射、超声波以及160～170℃高温，均有相当的耐受能力；耐高压，消毒用的高压灭菌设备也不能灭活。对化学试剂与生化试剂，如甲醛、羟胺、核酸酶类等表现出强抗性，并且能抵抗蛋白酶K的消化。在朊病毒面前，普通病毒简直脆弱的不堪一击。
最后一点也是最让人沮丧的是，目前人类对于这种折叠错误但是具有传染性的蛋白其实并没有太多的了解，它能够把错误的折叠传染给接触到的正常蛋白质并使后者同化，但是这个过程是怎么发生的我们并不清楚，这就意味着没有任何治疗手段可以阻止已感染朊病毒的扩散。
值得欣慰的是，目前朊病毒的传播依赖组织的直接接触，只要我们在饮食上把好关，基本也就杜绝了朊病毒传播的可能。要注意的是，由于朊病毒的“坚强”，我们家常用的烹饪手段基本不可能对朊病毒造成太大伤害，因此需要政府机构在源头上对食物安全性进行把握，比如对疯牛病的打击。 |
|
|
