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少见的延髓内侧综合征,

 Janegyj 2019-07-18

延髓是脑干最下部的结构,因延血供比较丰富,延髓梗死相对少见,延髓梗死可分为外侧梗死(LMI)和内侧梗死(MMI)。延髓外侧梗死在延髓梗死中占75%。延髓内侧梗死在19世纪由Spiller首先提出。随后Dejerine提出了关于延髓内侧综合征的三联征:病灶对侧轻偏瘫,病灶对侧深感觉障碍,病灶同侧舌下瘫。延髓内侧梗死占所有脑卒中的0.5%~1.5%,大多数病例临床缺乏典型三联征,临床定位体征不明显,故临床易漏诊。临床少见,现汇报一例。

病例概述

患者,女,56岁。因“左侧肢体无力、麻木伴有头晕1天”入院。

现病史:患者既往有高血压病,糖尿病病史。既往有脑干梗死病史,未留有明显的肢体功能障碍,1天前患者晨起时发现左侧肢体无力,麻木伴有头晕,视物旋转症状伴有恶心,呕吐不适,有轻度的饮水呛咳。

入院查体:T 36.4℃,P 80次/min,R 18次/min,BP 150/80mmHg。神经专科查体:神清,双瞳孔等大正圆,直径3.0mm,对光反射灵敏,双侧眼球向各个方向运动充分,无眼震;闭目有力,双侧鼻唇沟等对,示齿不偏,伸舌偏左侧,悬雍垂偏左,咽反射减退,有轻度的饮水呛咳,无明显的声音嘶哑,颈软,气管居中,左上肢肌力3级,左侧下肢肌力3级,左侧下肢体触觉过敏,摸上去患者有明显的过电感,左侧肢体的位置觉正常,左侧巴氏征阳性,其余肌力V级,入院后完成颅脑磁共振检查如图。

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入院诊断:急性延髓内侧梗死,高血压病,2型糖尿病,陈旧性脑梗死。

入院给予阿司匹林抗血小板聚集,阿托伐他汀稳定斑块,监控血糖、血压,丁苯酞改善循环、营养神经等治疗。出院时患者肢体麻木感和左侧肢体肌力较入时好转缓解。

讨论

髓内侧梗死(MMI) 国外有报导占延髓梗死病例的25% ,是临床上罕见的脑血管疾病,最Spiller1908 年提出,延髓内侧梗死(MMI)以对侧面部和肢体中枢性瘫痪(锥体束受累) 、深感觉减退(内侧丘系) 、以及同侧舌瘫(舌下神经及纤维受累) 为特征,少见咽部痉挛(橄榄核受累)。延髓内侧区下部供来自脊髓前动脉,来自脊髓前动脉和椎动脉,营养外侧锥体束、舌下纤维以及下橄榄核的腹外侧。延髓内侧梗死 (MMI) 主要为发自椎动脉和基底动脉的前内侧穿支及脊髓前动脉闭塞所致。常见病因为动脉粥样硬化,有文献表明,在糖尿病基础上引起的小血管及椎动脉病变可能参与MMI 的发病过程 ,少见病因由于椎动脉夹层分离、栓塞和动脉炎的报导。由于临床症状多变,MMI 衍生出3类综合征,分别为 Dejerine 综合征,Spiller 综合征,Jackson 综合征。 Dejerine 综合征为短的前正中穿支动脉病变所致,仅累及舌下神经纤维,表现为同侧核下性舌瘫和对侧锥体束征,若为长的延髓旁正中穿支动脉闭塞,则病变会扩大到内侧丘系和舌下神经核,出现对侧肢体深感觉障碍和核性舌瘫( 舌肌萎缩和肌肉纤颤) ,即为Spiller 综合征。Jackson 综合征也同样表现为同侧舌瘫和对侧锥体束征,后者还存在第 Ⅹ、Ⅸ脑神经麻痹,而无内侧丘系受损所致的深感觉障碍。

体会:该患者出现左侧下肢轻瘫的症状,查体左侧肢体无力以及左侧巴氏征阳性以上均提示该患者延髓腹侧的锥体束受损,这也说明患者饮水呛咳的症状,并非直接由疑核或舌下神经受损所致,而是由右侧锥体束受损出现的假性球麻痹所致。同样值得注意的是,患者麻木感觉尤为突出,主要表现为左侧麻木,这可能与内侧丘系受累有关。该患者起始症状有头晕、视物旋转等,或许与网状结构受损有关,因网状结构与前庭有间接联系,但也不排除由于前庭神经核团损伤导致以上症状。

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