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名词解释 神经白塞病 栏目编辑：李雪 白塞病（Behcet’s disease，BD）是一种累及多系统的自身免疫性疾病，临床上以复发性口腔溃疡、外阴溃疡、皮肤病变和眼葡萄膜炎为主要特征。累及神经系统者称为神经白塞病（neuro-BD，NBD），在白塞病中的发生率约为9.4%，是白塞病的最严重表现和常见死因之一。神经白塞病患者发病年龄通常为20-40岁，多在白塞病首发症状出现数月或数年后发病。男性患病率为女性的4倍，且预后更差。 中枢神经系统受累在神经白塞病中最为常见，包括两组表现：脑实质受累为主和非脑实质受累为主。其中，脑实质型神经白塞病可表现为脑干综合征、大脑和脊髓综合征、脊髓综合征、大脑半球综合征和无症状型。非脑实质型神经白塞病主要累及中枢神经系统的血管结构，表现为大脑静脉血栓、特发性颅高压综合征和颅内/外动脉瘤。周围神经系统受累少见，包括周围神经病、多发性单神经炎、肌病和肌炎，但其与白塞病的关系并不确凿。此外，还有一些可能相关的罕见表现，包括急性脑膜炎综合征、肿瘤样神经白塞病、精神症状和视神经病。 诊断方面，目前该病尚无明确的诊断标准。在符合白塞病诊断的前提下，出现神经系统的症状和体征可考虑神经白塞病诊断。该病目前缺乏特异的实验室诊断，70%-80%的脑实质受累患者出现脑脊液异常，包括蛋白轻中度升高（＞1g/dl）、细胞数显著升高（0-400×106/L），寡克隆蛋白通常为阴性。影像学检查，包括常规MRI、MRA和CTA对于脑实质或血管病变具有协助诊断和疗效评估意义。治疗方面，目前尚无针对神经白塞病的随机双盲对照临床研究作为依据，应视疾病的类型、严重程度及复发情况，酌情选用糖皮质激素、免疫抑制剂或生物制剂。 图：MRI及MRA相 注：MRI T2加权相显示非脑实质受累NBD患者的病灶（A）及MRI静脉造影所示其右横窦血栓（B）。（Lancet Neurol 2009; 8: 192–204） |
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