 车祸、癌症、失忆是韩剧中常常出现的套路，在叹惜剧里女主角悲惨命运的时候，大多数人经常会认为白血病不过是出现在电视剧里的罕见病，离自己的生活很远。 在经过大半个月的骨髓室实习之后，我学习了很多类型的血液性疾病，也重新认识了白血病这一熟悉而又陌生的疾病。 接下来，我们将从实验室检验的角度为大家介绍一种与中国医学界渊源颇深的白血病分型：M2b。 Auer小体（异常中性中幼粒） （中性中幼粒） （原始单核） （早幼粒细胞）  哪些瞬间让你怀疑自己得了白血病？ 今天，就让我带着大家一起来学习 白血病相关的实验室检查 1.血象 对患者采血进行涂片，采用瑞氏染色法对玻片进行染色，并在显微镜下进行观察与查找有无异常细胞与占比。 2.骨髓象 对患者进行骨髓穿刺，通常为髂后上棘。骨髓穿刺质量好坏直接影响对疾病的判断。良好的涂片也是保证检验准确的重要因素。同样采用瑞氏染色法进行染色，良好的染色同样是准确诊断的重要因素。 正常骨髓象： ①骨髓有核细胞增生活跃，G:E=2～4:1。 ②各细胞系统,各阶段比值正常,相互间的比例正常。 ③粒系占40～60%,原粒<2%,早幼粒<5%。 ④红系增生活跃占20%,原红<1%,早幼红<5%,以中晚幼红为主,各占10%左右。 ⑤淋巴细胞占20%左右,小儿可达40%,为成熟淋巴,原,幼淋罕见。 ⑥单核及浆细胞:单核<4%,浆细胞<2%,通常为成熟阶段。 ⑦巨核细胞:在1.5×3.0cm血膜上,全片7～35个,以颗粒巨,产板巨为主,血小板3～5个成群, 血小板较易见，常成堆存在。 ⑧其他细胞:组织嗜碱,巨噬细胞,组织细胞,纤维细胞,破骨细胞等少见，不见寄生虫和异常细胞。 ⑨各种有核细胞、成熟红细胞及血小板形态正常。 3.细胞化学染色 髓化过氧化物酶染色POX：以细胞形态学为基础，结合运用化学反应的原理对血细胞内的过氧化物酶做定性、定位、半定量分析的染色方法。过氧化物酶主要存在于粒细胞中，除早期粒细胞外，其中各阶段呈阳性反应，细胞越成熟阳性程度越强。POX是临床上辅助判断急性白血病细胞类型首选、最重要的细胞化学染色。 正常值参考范围：粒单系阳性，红淋系阴性。 4.过碘酸-希夫反应（又称糖原染色/PAS） 主要用来检测组织学中的糖类，阳性反应，胞浆呈红色，阴性反应，胞浆呈无色；在正常血片中RBC不染色；PLT染成深红色；中性粒细胞胞浆染成红色或深红色，有些细胞有阳性颗粒；单核细胞的胞浆染成淡红色，可含有细小或粗大阳性颗粒；少数淋巴细胞的胞浆内含有少许小的淡红色或红色颗粒；正常骨髓的幼稚细胞和有核RBC都不染色；巨核细胞的胞浆内呈弥散红色或深红色 5.中性粒细胞碱性磷酸酶染色（NAP）积分 NAP主要存在于成熟中性粒细胞中，成熟中性粒细胞呈阳性，其他细胞呈阴性，在白血病中，通常运用到慢性髓细胞白血病中，NAP积分增加为加速期、急变期，NAP积分下降为慢性期。 6.免疫学检测 通过细胞表型分析诊断血液系统肿瘤：WHO对确定原始细胞系列特异性的免疫表型提出了明确的判断标准。髓细胞系：MPO阳性，CD13、CD33和CD117不特异；或者单核系分化抗原: NSE、CD11c、CD14、CD64和溶菌酶，至少两项阳性。 7.细胞遗传学和分子生物学检查 染色体检验在临床上已广泛应用于血液病的诊断、分型、治疗方案的选择，在预后判断和做量残留病检测等方面也发挥着重要的作用。 在白血病诊断和分型中的应用：在多种血液系统恶性肿瘤中可发现非特异性和特异性的染色体异常。如慢性髓细胞白血病患者Ph染色体发生率可达90%以上，成为CML的特征性细胞遗传学标志，对其诊断具有重要意义。 染色体异常改变与白血病的预后密切相关，在疾病治疗方案的选择上也有指导价值。 8.白血病分型 8.1 造血与淋巴组织肿瘤的分型 1976年由法国、美国、英国三国的血液学专家组成FAB协作组对白血病进行分型，根据白血病细胞的形态学特征和相应病变细胞的数量将急性白血病分为急性髓系白血病和急性淋巴细胞白血病。 1999年，WHO在欧-美淋巴组织肿瘤分类方案修订版的基础上，将造血和淋巴组织肿瘤分为髓系肿瘤、淋巴系肿瘤、肥大细胞疾病和树突状肿瘤细胞四大类，称为WHO分型 2008年，WHO颁布了第四版“造血和淋巴组织肿瘤分类”方案，将造血和淋巴组织肿瘤分为四个大框架，以往单独归类的肥大细胞疾病归入骨髓增值性肿瘤。 8.2 急性髓系白血病FAB分型 FAB协助组根据细胞形态、原始细胞数及细胞化学染色提出了FAB分型，将急性白血病分为急性淋巴细胞白血病（ALL）和急性非淋巴（髓）细胞白血病（ANLL或AML）两大类及其亚型。ALL分为ALL1 、ALL2 、ALL3，AML分为M0-M7。  M2b是什么 1.M2b M2b以前又称为亚急性粒细胞白血病（subacute myeloblastic leukemia），是由我国提出的M2中一种特殊亚型，其临床特点为：①起病缓、进展慢②多见于青年人③常以贫血为首发症状④感染、出血发生率及程度均较低 ⑤肝、脾及淋巴结一般不肿大⑥疗效较好，CR高，缓解期长。 3.M2b的血象和骨髓象特点
3.1 血象 细胞计数：白细胞常↓，少数↑；红细胞常↓↓；血小板常↓ 血涂片：片中可见各阶段幼粒细胞异常中性中幼粒、嗜酸性粒细胞和嗜碱性粒细胞增多，有的还可见原粒细胞，有的可见棒状小体，有的可见幼红细胞，血小板少见。 3.2 骨髓象 ①核浆发育明显不平衡，胞核发育明显落后于浆 ②常见巨幼样变、空泡和双层胞质，A颗粒极少或无 ③其胞质中有丰富的中性颗粒，弥散分布 ④有时可见细胞内、外质 ⑤“内质”中有丰富中性颗粒 ⑥“外质”中颗粒很少或无 ⑦核染色质细致，核仁可见 3.3 M2b免疫及遗传分子生物学 ①CD13、CD33 阳性率减低，表达成熟髓系的CD和CD11b阳性率增高 ②白血病分化阻滞阶段较M2a晚 ③＞90%患者可检测到t（8；21）（q22；q22）特异性染色体异常 ④在8q22上有AML1基因，在21q22上MTG8(ETO)基因 ⑤形成了AML1- ETO融合基因 ⑥AML1-ETO融合基因可作为M2b特异性遗传学标志 案例分析 案例一 患者5月余前无明显诱因发现双下肢散在出血点，伴牙龈少量出血，出现发热，体温最高约39.2℃，不伴畏寒、寒战，无盗汗，无关节肌肉痛。在采取治疗措施后仍反复发热。今日早晨流鼻血，昏厥，遂来我院进行检查。查体：神色不清，明显贫血貌，全身皮肤散在瘀斑，胸部无压痛。即进行相关检查。 向上滑动阅览 血常规 骨髓象（患者） 骨髓象M2a（对比） 化学染色（患者） PAS染色 POX染色 M2a骨髓象（对比） PAS染色 POX染色 流氏 核型分型 融合基因 M2b诊断要点 ①符合急性白血病的诊断标准 ②骨髓中异常中性中幼粒细胞增生≥20％，核质发育不平衡，胞核有1-2个大核仁 ③原粒、早幼粒细胞也增多 ④不典型者必需结合细胞遗传学及分子生物学等 ⑤异常中性中幼粒也可见于M2a、MDS等，要注意鉴别 细胞分化较差， 偏向原始细胞形态，形似原粒，原单，可出现表面凹陷，可见“朝阳红”形态特点，PAS染色阳性，POX呈团块状排列（易与M2a，M5b混淆） 案例二 病史：患者，男，13岁，因“反复发热10天，鼻出血1天”入院。 病例特点：1.青少年男性，既往体健，平素挑食；2.患者10天前受凉后前出现发热，体温最高约38.5℃，发热时伴头部蒙沉不适，阵发性干咳，不伴畏寒、寒战，无盗汗，无关节肌肉痛。于当地诊所予抗感染、退热等治疗后体温可恢复正常，但仍反复发热。昨日患者突然出现鼻出血，予棉球填塞后仍出血不止，出血量约200ml左右，查血常规示：WBC 33.61×10^9/L，RBC 1.4×10^12/L，Hb 52 g/L，PLT 14×10^9/L，现为求进一步治疗入院。病程中患者无畏寒寒战，无盗汗，无胸骨痛，无心慌胸闷，睡眠可，饮食差，大小便未诉异常。3.查体：体温38.5℃，神清，重度贫血貌，全身皮肤散在瘀斑，浅表淋巴结未及肿大，胸部无压痛。两肺未闻及干湿性啰音，心率75次/分，心律齐，各瓣膜区未及病理性杂音，腹软，肝脾肋下未及；4.辅助检查：（2018-7-24，外院） 向上滑动阅览 血常规 骨髓象（患者） M5b骨髓象（对比） 化学染色（患者） PAS染色 POX染色 M5b化学染色（对比） PAS染色 POX染色 染色体核型分析 融合基因 FISH 细胞分化较好，形态偏向异常中幼粒，胞浆出现空泡，核仁明显，粉红颗粒明显。有巨幼样变，可见中幼、晚幼、分叶核（分叶核出现Auer小体则可确诊）易与M5b，M3b，MDS混淆。有Auer小体。POX强阳性（几乎整个胞浆呈阳性反应，其阳性反应仅次于M3） 指导老师 王海洋，主管检验师，讲师，执业医师。血液科实验室工作，业务骨干。2010.12-2011.12月在中国医学科学院血液病医院进修学习血液病实验诊断。对血液病诊断及造血干细胞采集有较深的造诣！ 课后习题 1.以下关于AML -M2b的说法正确的是（ ） A骨髓中出现大量异常中性中幼粒细胞 B.幼红细胞PAS染色呈粗颗粒或块状阳性 C.原始细胞电镜PPO阳性 D.骨髓象中出现大量颗粒增多的异常早幼粒细胞 E.临床上浸润症状较为明显 2.患者18岁，牙龈出血、溃疡数日，皮肤出现剥脱性皮炎，肝脾、淋巴结肿大，原始细胞35%。 A.白血病细胞的数量 B.白血病细胞的类型 C.患者出血的严重程度 D.血红蛋白和血小板的数量 E.白血病细胞的分化程度 3.骨髓检查原始粒细胞＞80%，早幼粒细胞12%，中幼粒细胞3%，诊断( ) A.急性髓系白血病M1型 B.急性髓系白血病M2a型 C.急性髓系白血病M2b型 D.急性髓系白血病M3型 E.以上都不正确 4.下列AML-M2的常见染色体是（ ） A. t(15; 17)(q22; q21) B. t(8; 21)(q22; q22) C. t(9; 22)(q34; q22) D. t(8; l4)(q24; q32) E. inv(16)(p13; q22) 5.以下哪项是类白血病反应的特点（ ） A.NAP积分明显增高 B.NAP明显降低 C.骨髓穿刺常常干抽 D.外周血有异形淋巴细胞 E.红细胞沉降率明显增快 |
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