 额颞叶痴呆（FTD）为累及额叶与颞叶的散发或遗传的痴呆，包括Pick病在内。痴呆是慢性、全身性、通常是不可逆性的认知功能衰退。额颞叶痴呆占痴呆的10%。发病年龄通常较阿尔茨海默病年轻（55-65岁）。FTDs男女发病率相同。  Pick病用来描述FTD的病理变化，包括严重萎缩、神经元丢失、胶质增生和含有包涵体（Pick小体）的异常神经元（Pick细胞）。 约有一半的FTDs为遗传性，大多数突变涉及染色体17q21-22，导致微管结合tau蛋白异常。因此，FTDs被认为是tau蛋白病。由于核上性麻痹和皮质基底节变性与额颞叶痴呆有相同的病理表现及tau蛋白基因异常，一些专家把三者归为一类。症状、基因突变和病理改变并不总是相符。例如，相同的基因突变在一个家庭成员身上表现为额颞叶痴呆，而另一个表现为皮质基底节变性。 症状和体征  一般而言，与阿尔茨海默病相比，额颞叶痴呆更多地影响人格、行为和言语功能（语法和流利性），而记忆影响较少。抽象思维和注意（保持和转移）受损，反应无序。定向力保留，但回忆信息能力受损。运动功能大多保留。患者计划任务能力下降，尽管其视觉空间立体及构象能力影响较少。 晚期出现额叶释放体征(如握持反射、寻觅反射、吸吮反射、掌颏反射及眉间征），但其他痴呆也可出现。 有些病人可发展为运动神经元病，全身肌萎缩、无力、肌纤维颤动、延髓麻痹（如吞咽、发声和咀嚼困难），吸入性肺炎的风险升高，可能导致早亡。  行为（额叶）变异型额颞叶痴呆 因为眶底额叶受累造成社会行为和人格改变。病人变得易冲动，社会习惯改变（如在商店行窃），不重视个人卫生。一些病人有Klüver－Bucy综合征，即情感不稳、好色、食欲增加（如，进食增多、吸吮、舔舐嘴唇），还有视觉失认。出现耐力下降（注意受损）、懒惰和思维僵化。 病人可逐渐出现重复和固定的行为，如每日前往同一地方。病人可能无意识地随地捡起或玩弄各种物体，称为利用行为。言语逐渐减少，出现言语模仿、言语重复（即不适当的反应重复），最终变为缄默。  原发性进展性失语 由于不对称的（左侧为甚）的颞叶前外侧部萎缩，造成言语功能下降，海马功能和记忆相对保存。大多数患者出现找词困难。注意（如记忆广度）可能严重受损。很多病人出现失语，语言失流畅和理解困难，言语犹豫和构音障碍也普遍存在。在一些病人，可能仅有失语的症状且持续长达≥10年，而另一些病人则在数年内全面衰退。 语义性痴呆 是原发性进展性痴呆的一种。如大脑左侧半球病变严重，则字词理解能力进行性下降。言语流畅但失去意义（如以类属物或相关物来代替特定物体的名称）。如右侧半球受损较重，则出现进行性的命名性失语，即不能命名物体及人面失认症，后者即不能认出熟悉之人的面孔。他们不能记住地形上的关系。一些语义性失语的病人可同时合并阿尔茨海默病。 诊断  与其他痴呆诊断相似，附加的临床评估，以区分其他类型痴呆。 一般痴呆诊断要求包括以下所有：认知或行为（神经心理）症状，干扰工作能力或日常活动；这些症状代表日常功能水平降低；不能由谵妄或其他精神疾病解释。 FTD的诊断包括典型的临床表现（如社会功能失抑制或语言功能受损，而记忆相对保留）。 如其他痴呆一样行认知评估。评估包括从患者和熟人的病史采集以及床旁精神状态检查，或行全面神经心理测试。 CT和MRI可明确局部或全脑的萎缩，并排除其他痴呆的病因(脑肿瘤、脓肿和脑卒中)。额颞叶痴呆的特征是脑的重度萎缩，有时额颞叶的脑回薄如纸样。然而，直到晚期FTD才可能出现MRI或CT改变。因此，FTDs和阿尔茨海默病通常可以更容易地通过临床标准区分。例如，与阿尔茨海默病不同，原发性进展性痴呆患者记忆和视空间功能相对保留，语法和语句流利性受损。 氟-18（18F）标记的脱氧葡萄糖（氟脱氧葡萄糖或FDG）PET通过显示低代谢部位，有助于区分阿尔茨海默病和FTD。阿尔茨海默病中，这些区域位于后部颞顶联系皮层和后扣带回皮层；FTD中，则位于前部区域，包括额叶、前部颞叶皮层和前扣带回皮层。 预后 FTDs通常逐渐进展，但进展速度差别较大；如果症状仅限于言语和语言，进展为痴呆一般可能会较慢。 治疗 支持性治疗 该病没有特效的治疗。治疗一般为支持性。例如，环境应明亮、愉快和熟悉，应强化定向（如在房间放置钟表和日历）。采取措施确保病人安全（如将信号监测系统用于游荡病人）。 对症治疗。 非药物干预 功能性食品 参考来源 Source：www.msdmanuals.com By Juebin Huang, MD, PhD Assistant Professor, Department of Neurology, Memory Impairment and Neurodegenerative Dementia (MIND) Center, University of Mississippi Medical Center 关爱父母 关注阿尔茨海默病 |
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