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紫癜病(免疫性血小板减少症）诊疗方案（2014年） 河北省廊坊市中医院 一、诊断 （一）.中医诊断标准：（参照中华人民共和国国家标准《中医临床诊疗术语——疾病部分（GB/T 16751.1－1997）》） 因先天禀赋因素、或邪毒壅遏脉络、或因病久脾虚不摄等，使血溢脉外，以皮肤、黏膜出现紫暗色斑块及其他部位出血为主要表现的血小板减少性出血类疾病（紫癜病 TCD编码：BNP150）。 1. 血热妄行证 主症：出血（皮肤紫癜、鼻衄、齿衄、或月经过多）量多，色鲜红。 次症：①起病急骤；②发热；③烦渴；④小便黄赤；⑤大便干燥；⑥舌质红，苔黄或黄腻；⑦脉滑数或弦数。 具备主症＋次症①～③中的1项＋次症④～⑦中的2项，即可确诊。 2. 肝胆火旺证 主症：皮肤紫癜色暗红或紫暗。 次症：①急躁易怒；②寒热往来；③鼻衄，齿衄，月经量多；④口苦，咽干；⑤尿黄；⑥舌质红，苔黄；⑦弦数。 具备主症＋次症①～③中的1项＋次症④～⑦中的2项，即可确诊。 3. 阴虚火旺证 主症：皮肤紫癜色鲜红或暗红。 次症：①起病较慢，时发时止；②五心烦热；③鼻衄，齿衄，月经量多；④口干；⑤潮热盗汗；⑥舌红少津，苔薄或剥；⑦脉细数。 具备主症＋次症①～③中的1项＋次症④～⑦中的2项，即可确诊。 4. 气不摄血证 主症：皮肤紫癜色淡稀疏。 次症：①鼻衄，齿衄，月经量多；②病程较长，时发时止，稍劳即发；③神疲乏力，头晕，气短；④面色不华；⑤食少，便溏或便干不爽；⑥舌质淡，苔薄白；⑦脉濡细或沉细。 具备主症＋次症①～③中的1项＋次症④～⑦中的2项，即可确诊。 （二）.西医诊断标准：参照中华医学会血液学分会血栓与止血学组: (1)、至少2次实验室检查血小板计数减少，血细胞形态无异常。 (2)、脾脏一般不增大。 (3)、骨髓检查：巨核细胞数量增多或正常、有成熟障碍。 (4)、必须排除其他继发性血小板减少症，如自身免疫性疾病、甲状腺疾病、药物诱导的血小板减少、同种免疫性血小板减少、淋巴系统增殖性疾病、骨髓增生异常[再生障碍性贫血(AA)和骨髓增生异常综合征(MDS)]、恶性血液病、慢性肝病脾功能亢进、血小板消耗性减少、妊娠血小板减少、感染等所致的继发性血小板减少、假性血小板减少以及先天性血小板减少等。 二、中医治疗 （一）辨证施治 1、血热妄行型 主症：皮肤紫癜，发热，口渴，便秘，尿黄。 兼症：齿衄，鼻衄，便血，尿血，月经过多。 舌象：舌红，苔黄 脉象：脉弦数或滑数 治则：清热解毒，凉血止血。 方药：犀角地黄汤加味。 水牛角30 克（先煎）或羚羊角粉（冲服）1克、生地30克、丹皮15克、白芍10克、银花30克、公英30克、生军6克、三七粉（冲服）2克等。 本证多因外感邪热引动实火，临床以火盛动血，灼伤脉络，导致各种出血为辨证要点，故选方侧重于清热解毒，凉血止血。合并黑便者加槐花、地榆炭；尿血加二蓟、白茅根炭； 中成药：羚黄凉血颗粒 12克 日三次口服。 四味止血散 10克 日三次口服。 2、肝胆火旺型： 主症：皮肤紫癜，伴寒热往来，口苦，咽干，尿黄。 兼症：急躁易怒，齿鼻衄血。 舌象：舌质红，苔黄。 脉象：弦数或滑数。 治则：疏肝清热，凉血止血。 方药：本院自拟柴胡木贼汤加减。 柴胡10克、黄芩12克、木贼10克、青蒿15克、茜草15克、仙鹤草20克、马鞭草15克、白茅根30克、龙胆草10克、甘草6克。 急躁易怒加白芍、当归、郁金；食欲不振加焦三仙、鸡内金。肝郁气滞明显的加郁金10g、佛手10g、木香10g；阴虚内热明显加地骨皮20g青蒿10g；盗汗明显的加用生龙牡各20g、麻黄根10g。 中成药：柴黄生血冲剂 12克 日三次。 3、阴虚火旺型 主症：紫癜散在，时隐时现，色紫红，五心烦热，夜寐盗汗。 兼症：齿、鼻衄血或妇女月经量过多。 舌象：舌红少苔。 脉象：细数。 治则：滋阴清热，凉血止血。 方药：知柏地黄汤合茜根散加减。 知母12克、黄柏10克、生地25克、丹皮12克、地骨皮20克、麦冬15克、天门冬15克、紫草15克、黄芩10克、茜草10克、侧柏叶10克等。 盗汗明显加龙骨、牡蛎、银柴胡；夜寐不安加枣仁、夜交藤。 中成药：柴莲生血冲剂 12克 3次／d，口服。 江南卷柏片 每次5片，3次／d，口服。 4、气不摄血型 主症：病久不愈，反复发生肌衄。 兼症：神疲乏力，头晕目眩，面色苍白或萎黄，食欲不振。 舌象：舌质淡。 脉象：脉细弱。 治则：益气健脾，摄血止血。 方药：归脾汤加减。 党参15克、黄芪20克、白术10克、龙眼肉10克、木香6克、茯苓10克、阿胶10克、 仙鹤草30克、山药10克、血余炭10克、甘草10克等。 本证常见于慢性患者，治疗所需周期长，起效较缓，也可兼见他证，临床应注意辨证施治。夹有瘀血者加用丹参（10g）、三七粉（2g）。 中成药：柴术生血冲剂 12克 3次／d，口服。 益血生胶囊 4粒 3次／d，口服。 （二）应急措施 1、便血：四味止血散以藕粉调服，10克/次，日三次。 2、鼻衄：①云南白药粉局部涂敷；②吹鼻法：用龙骨粉、白及粉吹入鼻腔内，亦可用血余炭局部涂布，压迫止血。 3、齿衄：云南白药粉局部涂敷；。 4、崩漏：断血流，10克，日三次，口服。 三、护理 1、急性发作期，应卧床休息。加强必要的防护，避免创伤。 2、饮食以高蛋白、高维生素及易消化饮食为主，避免进食粗硬食物及油炸或有刺激的食物。 3、加强口腔护理，预防口腔感染，以冰锡含漱液漱口。 四、难点分析与解决措施 （一）、难点分析： 紫癜病是血液病中最常见的出血性疾病，其临床表现主要为皮肤黏膜出血，严重者还可有内脏出血甚至颅内出血，出血的风险随着年龄的增高而增加。临证见部分患者起病或各种常规药物治疗效果欠佳者，多伴见情绪急躁或忧虑抑郁等情志异常，且半数以上长期服用糖皮质激素的患者，多见肝肾阴虚、阴虚内热的征象，症见情志抑郁、五心烦热、夜睡盗汗等；复因反复出血，致心情紧张，担心出血严重危及生命；或因情志不遂，郁怒伤肝从而导致肝气不舒，郁而化火，或肝火动血而进一步加重出血症状； 或肝木克脾，脾气不足，气不摄血；或燔灼肾水而致阴虚内热加重。肝气不舒，肝火内郁，久病难愈，是目前治疗难点。 （二）、解决措施与方案： 据《内经》“肝主藏血”的理论，肝既贮藏有形之血，又能疏泄无形之气，以血为体，以气为用，与气血有独特关系，该病发生，关键在肝，与脾肾关系密切。临证分型主要有： 肝胆火旺证以皮肤紫癜、齿鼻衄血、口苦咽干、急躁易怒、尿黄，或伴寒热往来、胸胁满闷、舌红、苔黄、脉弦数或滑数为主症。治宜疏肝清热、凉血止血。方选验方柴胡木贼汤加减：柴胡10 g，黄芩12 g，木贼10 g，青蒿15 g，茜草15 g，仙鹤草20 g，马鞭草15 g，白茅根30 g，龙胆草10 g，甘草6 g。 2、肝郁脾虚证以面色无华或萎黄、反复发生肌衄，血色淡红、神疲乏力、气短懒言，纳呆食少，腹胀便溏，或有心悸、失眠、多梦、舌淡胖有齿痕、脉沉细弱等为主症。治宜疏肝健脾、益气止血。方选验方柴术升板汤加减：柴胡10 g，黄芪20 g，白术10 g，党参10 g，枳壳10 g，木贼草15 g，制半夏9 g，仙鹤草30 g，马鞭草10 g，三七3 g（冲服），茯苓10 g。 3、阴虚火旺证以情志抑郁、口苦、咽干、紫癜散在、时隐时现、色紫红，齿鼻衄血、五心烦热、夜寐盗汗、头晕目眩、腰膝酸软、妇女月经量过多等。舌淡干少津或舌红少苔，脉细数为主症。治宜滋阴清热、凉血止血。方选验方滋肾疏肝清热基本方：柴胡10 g，黄芩12 g，女贞子15 g，旱莲草15 g，生地黄12 g，牡丹皮10 g，仙鹤草30 g，茜草10 g，马鞭草15 g，羚羊角粉1 g（冲服），三七粉3 g（冲服），阿胶珠10 g（烊化）。 本病临床主要分以上三证，但临床辨证应全面分析，以虚实为纲，并辨别其在脏在腑的不同，以提高辨证的准确性。清肝泻火、滋肾凉血、疏肝健脾为本病的治疗大法。三者当根据不同症情而有所侧重，要严格注意把握病机。 五、疗效评价 （一）评价标准 1. 出血程度分级标准（采用全国中医药学会内科学会1984年制定的“ITP出血程度分级标准”）
2. 证候疗效判定标准（参照《中药新药临床研究指导原则》（试行），2002年） （1）临床痊愈：中医临床症状、体征消失或基本消失，证候积分减少≥95％。 （2）显效：中医临床症状、体征明显改善，证候积分减少≥70％。 （3）有效：中医临床症状、体征均有好转，证候积分减少≥30％。 （4）无效：中医临床症状、体征均无明显改善，甚或加重，证候积分减少不足30％。 注：计算公式（尼莫地平法）为：［〔治疗前积分－治疗后积分〕÷治疗前积分］×100%。
3. 疾病疗效判定（参照第二届全国血液学学术会议拟定的ITP疗效标准草案） （1）显效：血小板恢复正常，无出血症状，持续3个月以上。持续2年以上无复发者为临床痊愈。 （2）良效：血小板升至50×109/L以上，或较原水平上升30×109/L以上，无或极少出血症状，持续3个月以上。 （3）进步：血小板有所上升，出血症状改善，持续2周以上。 （4）无效：血小板计数及出血症状无改善。 （二）评价方法 采用病证结合的疗效评价方法评价治疗效果。 1．入院当天：根据“ITP出血程度分级标准”判定出血程度，根据“紫癜病症状分级量化表”评定症状积分。 2．出院前：根据“ITP出血程度分级标准”进行治疗后的出血程度判定，并根据“紫癜病症状分级量化表” 进行治疗后的症状积分评定；同时根据ITP疾病疗效标准评定疾病疗效。
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