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【病史】 50岁女性患者，主因'心悸、气短伴双下肢十天'入院，十年前因子宫肌瘤进行过子宫全切术。 【体格检查】 脉搏84次/分，血压120/75mmHg，三尖瓣听诊区闻及收缩期杂音，双下肢水肿 【心电图】 正常心电图 【超声心动图】 图1 （动态图）左室长轴切面：左室后壁心包腔内可见少量心包积液，右室略饱满 图2 （动态图）大动脉短轴切面：彩色多普勒血流显像显示三尖瓣收缩期右房侧可见中-大量返流信号 图3 （动态图）大动脉短轴切面：二维图像显示右房内一等回声团块，活动幅度大，与右心房壁和三尖瓣没有明显粘连 图4 （动态图）四心腔切面：右房内显示实性等回声团块，活动幅度很大，与房壁及三尖瓣结构没有明显粘连 图5 （动态图）剑下切面：右房内占位自下腔静脉延续至右心房内，团块活动度较大，与下腔静脉壁粘连不紧密 【分析讨论】 在右心房内探查到肿瘤病变时，需常规扫查下腔静脉。本病例超声心动图剑下切面可见肿瘤病变一直从下腔静脉延伸到右心房，与下腔静脉壁以及右心房壁粘连不是很紧密，而且在下腔静脉以及右心房内的活动幅度都很大。所以本病例不是原发于右心房内的占位病变，而是从下腔静脉一直延伸到右心房内的占位性病变。根据以上超声心动图特征，并且结合患者病史，考虑右房内占位病变为子宫静脉内平滑肌瘤延伸入右心房。 图6 CT图像：子宫静脉内平滑肌瘤延伸入右心房 患者CT图（图6)显示盆腔内可见低密度的团块，通过右侧的髂内静脉，髂总静脉，下腔静脉一直延伸入右心房，考虑子宫静脉内平滑肌瘤延伸入右心房。 【子宫静脉内平滑肌瘤延伸入右心系统知识介绍】 1 概述 子宫静脉内平滑肌瘤是一种罕见的，类型及生长方式比较特殊的子宫平滑肌瘤，这一类患者通常有明确的子宫肌瘤病史或者是子宫切除的病史。这种平滑肌瘤属于良性肿瘤，良性平滑肌瘤的组织通过静脉内生长可以一直延伸入下腔系统，甚至一直往上延伸入右侧心腔。如果延伸入右侧心腔，又称为心内平滑肌瘤病。这一例患者也可以诊断为心内平滑肌瘤病。 心内平滑肌瘤病很罕见，占子宫静脉内平滑肌瘤的10%，常常引起机械性的堵塞，而产生相应的临床症状。子宫静脉内平滑肌瘤和心内平滑肌瘤病在病理学上属于良性肿瘤，但生长方式类似于恶性肿瘤。这一类患者如果手术不彻底的话容易复发。 2 延伸途径 心内平滑肌瘤病主要通过两条途径延伸，一是通过子宫静脉，二是通过卵巢静脉。占位病变可以通过子宫静脉，到达髂内静脉，髂总静脉，下腔静脉一直延伸入右心系统；占位病变可以通过卵巢静脉延伸入下腔静脉，左卵巢静脉汇入的是左肾静脉，所以可以通过左卵巢静脉到达左肾静脉，然后通过下腔静脉延伸入右心。右卵巢静脉通常直接汇入下腔静脉，所以病变可以通过右卵巢静脉到达下腔静脉，再到达右心系统。 3 发病机制 目前心内平滑肌瘤病的发病机制还没有完全阐明，主要有两种观点，一种观点是通过血管外平滑肌瘤直接进入血管内生长，另一种观点是直接来源于血管壁本身的平滑肌组织，增生后突向腔内生长。 4 超声鉴别诊断 心内平滑肌瘤病好发于28-80岁的女性患者，通常有子宫肌瘤或者子宫切除的病史。如果我们遇到有子宫肌瘤或者是子宫切除术后的女性患者，在右心内发现占位性病变，一定要注意观察下腔静脉情况。如果发现这个肿瘤是从下腔静脉延伸入右心内的，同时探查到肿瘤与心内膜壁以及下腔静脉管壁粘连不是很紧密，在下腔静脉及右心房内的活动幅度都很大，这个时候一定要注意考虑心内平滑肌瘤病。 心内平滑肌瘤病的鉴别诊断主要有右房黏液瘤，右房血栓和右心系统的转移性肿瘤。右房黏液瘤的活动幅度也是很大的，但是下腔静脉内不会有占位性病变，通常黏液瘤附着于房间隔卵圆窝处。遇到右心内的活动度很大的占位性病变，如果不探查下腔静脉的话，可能我们首先怀疑的是右房黏液瘤，但是这时一定要注意探查下腔静脉，如果观察到占位性病变是从下腔静脉一直延伸入右心，可以排除黏液瘤的诊断。 第二要与右心房血栓鉴别。血栓常发生于血流淤滞的右房内，单纯附壁的右房血栓在下腔静脉内不会有团块样回声，常常附着于右房壁。如果是活动性的血栓，常附着于下腔静脉与右房的连接处，但病变范围比较局限，这也是鉴别点。 第三要与右心系统转移性肿瘤鉴别。转移性肿瘤的原发肿瘤通常为肾癌、肝癌、肾上腺癌等。这种占位性病变在下腔静脉内以及右房内粘连都是很紧密的，活动幅度不是很大。这是右心内转移性肿瘤与心内平滑肌瘤病的鉴别点。 图7 （动态图）剑下切面：转移性肿瘤超声表现 图7剑下切面显示等回声占位病变从下腔静脉一直延伸入右房，与下腔静脉管壁及右房壁粘连紧密，活动幅度较差，考虑为右房内转移性肿瘤。图7最终临床证实是肾上腺癌通过下腔静脉转移至右房的转移性肿瘤。 5 心内平滑肌瘤病治疗 心内平滑肌瘤病主要通过手术切除治疗。通过手术切除盆腔内的占位性病变，完整切除静脉及右心内肿瘤病变。手术切除可以分为一期手术切除和分期手术切除，由于这种肿瘤具有雌激素依赖性，所以术后要进行抗雌激素药物治疗。由于存在潜在的复发可能，所以有必要应用超声心动图进行长期随访观察。 |
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