【影像学习5】——中枢神经系统表面铁沉积症MRI表现

图释

图1：脑部横轴面T2WIW示，外侧裂池、基底池、四叠体池周围脑表面及中脑表面连续细线状低信号影环绕。

图2：脑部横轴面T2WI示,双侧颞极、桥脑、小脑蚓部脑表面连续细线状低信号影环绕，四脑室轻度扩大。

图3：胸椎矢状面T2WI示胸段脊髓变细，外周信号普遍减低。

图4：胸椎横轴面T2WI示脊髓表面环状信号减低区，胸髓变细、前方蛛网膜下腔明显扩大。

图5：腰椎横轴面T2WI示脊髓表面环状信号减低区。

图6：腰椎冠状面T1WI增强示马尾神经轻度强化。

图7：颈椎矢状面T1WI增强示脊膜轻度强化，脊髓前、后动脉增粗。

图8：颈椎冠状面T1WI增强示脊膜轻度强化，脊髓前动脉增粗。

图9：颈椎横轴面T1WI增强示脊髓前、后动脉增粗，显影清晰。

简述

中枢神经系统表面铁沉积症(SSCNS)是由于过多的含铁血黄素在脑干、小脑、脊髓及部分脑神经等表面沉积引起的神经系统损害，表现为逐渐进展的神经功能异常。目前普遍认为SSCNS是因长期反复的血液进入脑脊液所致。据Fearnley对68例SSCNS的综述，60％的患者有可引起蛛网膜下腔出血的明确病因，如继发于脑脊液腔隙系统的病变(脑脊膜膨出、假性脑脊膜膨出、大脑半球切除术后残腔、慢性枕骨下血肿)、神经根撕脱、肿瘤、血管畸形等，其他病因包括代谢及血液系统功能异常、遗传性疾病等。本病较常见的受累部位包括：小脑上蚓部、额叶基底部、颞叶皮质、脑干、脊髓、神经根、第1和第Ⅷ对脑神经。笔者分析可能与上述部位脑外间隙较宽大、脑脊液含量较多，局部脑组织与脑脊液之间的物质交换更充分有关，而双侧大、小脑半球这些脑外间隙狭小的部分则含铁血黄素沉积表现不明显。铁蛋白及含铁血黄素的合成一般具有保护性，但当铁蛋白耗竭、不足以结合过多的铁离子时将导致神经毒性并通过自由基机制介导细胞凋亡，表现为相应区域神经组织不同程度萎缩、功能减退。而含铁血黄素沉着的区域选择性决定了逐渐进展的双耳听力下降及小脑症状为该病最常见的临床表现，其中听力下降几乎出现在所有SSCNs患者中。

影像表现

MRI是目前诊断SSCNS最敏感的影像学检查手段，表现为含铁血黄素选择性沉着区域(脑、脊髓)表面均匀连续的带状短T₂信号，以及相应区域神经组织不同程度的萎缩。T₂WI显示低信号的原因是顺磁性含铁血黄素沉积过多导致局部磁场不均匀，缩短组织的T₂弛豫时间。除此之外，本例增强扫描显示脊膜及马尾神经走行区轻度强化，脊髓前、后动脉增粗，可能是病变区含铁血黄素沉积过多、血液回流不畅、脊髓蛛网膜炎症反应、肿胀、充血所致；也可能是由于患者的细菌性脑脊髓膜炎仍处于慢性迁延期，此征象有待临床继续追踪观察。

    （原作者：高平，潘初；本网摘编）